신 증후군 – 상태 및 소변 검사
신 증후군은 임상 실험실 증상, 대규모 단백뇨 및 손상된 단백질, 지질 및 수성 염 특징.
구별하는 adipoid 신증, 여기서 만 변경 사구체 필터를 검출, 과 membranoznuyu nefropatiyu, 되는 변화는 사구체 모세 혈관 루프의 기저막을 검출.
통계에 따르면, 질병은 주로 어린이에 영향을 미치는, 특히 시대의 5 년. 17~35년 질병을 앓고있는 성인의 평균 연령, 그에서 그것의 기술의 경우 비록 85 심지어 95 년.
신 증후군은 약 다양한 신장 질환의 과정을 복잡하게 20 % 환자.
대부분의 경우는 사구체 신염과 아밀로이드증의 배경에 대해 발생.
신 증후군의 발생기구 아직 완전히 규명되지. 그것은 면역 및 대사 장애에 큰 중요성을 첨부. 대부분의 인식은 신 증후군의 면역 학적 개념의 발생입니다. 그것은 기저막의 모세 혈관을 사구체하는 항체의 발견을 기반으로.
Patomorfologicheski 증가 특징 신 증후군, 신장 처짐. 노란 컷에서 코어 텍스 (큰 흰색 신장). 조직 학적으로는 영양 장애를 발견하고 네프론의 상피 세관을 necrobiosis: 세관 확장, 상피 부분적 위축, 부분적으로 부풀어, 세분화 된 액적 유리질 변성 및 공포가 생김과. 기저 상피 세포는 지질 예금을 볼 수 있습니다; 네프론 sluschivshimisya 관 상피 세포에 충전 넓은 갭, 미세하고 유리질 액적 단백질 질량. 많은 유리 모양의, 결, 유리질 액적 및 왁스 실린더. 간질 조직 높은 지질 함량, 특히 콜레스테롤, lipofagov, 림프 세포.
신장 미립자의 사구체의 변화 신 증후군은 족 세포와 기저막 관련. 족 세포에서 tsitopodii을 사라 (프로세스), 비대, 그리고 몸을 벌크, vakuolyzatsyya는 Tsytoplazmы 일어나고, 세포의 구조를 위반 섬유주. 이러한 모든 변화는 transepithelial 단백질 누출에 기여, 기저막 관통. 사함 정상적인 구조 족 세포 회수. 모세 혈관의 사구체 기저막의 변화는 농축에 그들을 풀어.
신 증후군 임상 특징 팽창, 단백뇨, 저 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증, gipotenzieй. 장액 충치 환자의 대부분은 혈장에 형성. 느슨한 otekn 신, 이동이 용이, 급속하게 증가시킬 수 있습니다, 그 압력으로 손가락 오목 남아.
신 증후군의 주요 증상은 단백뇨입니다. 종종 하루 20~50g에 도달.
단백뇨 메커니즘은 완전히 해명되지. 입증 된 모세 혈관의 사구체 기저막의 투과성 증가의 원인. 단백뇨의 발병의 추가 요소는이 과정 과전압의 관 단백질 reabsortsii 결과의 위반으로 간주됩니다. 소변 단백질 동일한 혈청. 대부분의 소변 알부민을 포함. α의 증가 금액1– 및 β 글로불린 감소 soderzhanie의 α2– и의 C-глобулинов. 전분 겔에서 전기 영동에 의해 단백질 (Smytysu로) 전에 일부 환자에서 얻을 수 있습니다 11 파벌 (두 프리 알부민 분수, 알부민, 트랜스페린, 세룰로 플라스 민, 세 분수의 합 토글 로빈, ㅏ2-마크로 및 γ-globulyn, LGA 등, LGM, LG 디스플레이). 혈청 및 소변의 개별 단백질 분획의 비는 선택성 판단 (저 분자량 단백질보세요) 비 선택성 (선택 고분자 단백질) 단백뇨. 비 선택의 표시가 소변 α에서 단백뇨의 존재이다2-makrohlobulyna, 환자의 대부분은 무거운 패배 네프론에 해당하는 스테로이드 치료에 반응의 지표가 될 수 있음. 비 선택성은 가역적 단백뇨가 될 수.
뚜렷한 fermenturiya이 신 증후군, 티. 그것은. 많은 양의 소변 배출 transamidinase, 류신 아미노 펩 티다, 산 포스파타제 ALT, ASAT, LDH 및 돌라, 뭐, 분명히, 그것은 네프론에서 세관의 심각성을 반영, 특히 자신의 복잡한 부서, 와 기저막의 높은 투과성. α의 당 단백질의 높은 함량을 특징으로 신 증후군의 경우1 과. 특히 α2-글로불린 분획. 신 증후군 환자에서 소변에서 리포 단백질 중 두 개 또는 세 개의 분수를 발견, 해당 α1, B- и의 C-глобулинам.
Gipoproteinemiya - 신 증후군의 지속적인 증상. 총 혈장 단백질이 감소 될 수있다 30 g/l 및 더 많은. 이와 관련하여, oncotic kPa의 압력에서 감소 29,4-39,8 (220-290 mm 수은. 미술.) kPa의를 9,8-14,7하기 (70-100 mmHg로. 미술.), 저 혈량 증과 부종을 개발. 알도스테론의 상승 수준 (알도스테론증) 향상된 나트륨 재 흡수를 촉진 (그리고 물과) 증가 된 칼륨 배설. 이 알칼리증의 고급의 경우 전해질 대사 및 개발의 중단에 이르게.
고 콜레스테롤 혈증 대부분에 도달 할 수 있습니다 (에 25,9 밀리몰 / l보다). 그러나, 일반적인 비록입니다, 신 증후군의 아닌 영구적 인 기능.
이렇게, 교환의 모든 종류의 위반이있는 신 증후군: 단백질, 지질, 탄수화물, 광물, 물.
말초 혈액에서 신 증후군의 가장 지속적인 증상은 ESR 급격히 상승 (70-80 월 / H), 그는 dysproteinemia와 관련된. 색소 성 빈혈을 개발할 수 있음. 백혈구 수의 변화는 관찰되지. 혈소판은 500-600 F 환자의 수를 증가하고 달성 할 수있다 1 L. myelokaryocytes의 수가 증가의 골수에서.
소변이 자주 혼탁하다, 뭐, 명백하게, 때문에 지질의 혼합물에. 이와 함께, 높은 상대 밀도가 핍뇨입니다 (1,03-1,05). 알칼리 뇨의 반응, 인한 전해질 불균형, 혈액 알칼리증 암모니아 향상된 방출 선도. 높은 단백질 함량, 도달할 수 있다 50 G / L. 소변 침전물에서 백혈구와 적혈구는 일반적으로 비트입니다.
적혈구 maloizmenennye Epitheliocytes 신장 단계 지방증에서 주로 있습니다 - 전체 작고 큰 지질 방울로 가득 것은 큰 도달 할 수있다! 이 유리 모양의, 세분화 된 상피, 지방 그레인, 납 질의, 유리질 방울과 다수의 액포 실린더.
이 질환에 대한 혈액과 buropigmentirovannye 실린더 전형적인 없습니다. 뇨 침전물 유리질 공 유리질 액적 덩어리를 발견 할 수있다. 크리스탈은 콜레스테롤과 지방산을 발생할 수 있습니다, 지질 방울.
