유전성 빈혈 dizeritropoeticheskie, 핵분열 과정 erythrokaryocytes의 위반 관련

유전성 빈혈 dizeritropoeticheskie - 빈혈의 드문 형태의 그룹, 분할 erythrokaryocytes 위반의 징후 특징, 의 골수 파괴 자신의, 많은 듀얼 코어 또는 멀티 코어는 골수 erythrokaryocytes, 상대적으로 작은 reticulocytosis 빨간 골수 새싹의 날카로운 자극. 유전 빈혈 dizeritropoeticheskoy의 세 가지 유형이 있습니다:

유형 I은 거대 적아 골수 특징, 이중 적혈구, 세포의 부분 사이 핵간 염색질 다리.

때 골수에서 빈혈 dizeritropoeticheskoy의 megaloblasts의 II 및 III 유형이 누락. 당신은 유형 II 듀얼 코어, 트리플 코어 erythrokaryocytes을 감지하는 경우, 발견 karyorrhexis.

유형 III는 뚜렷한 macrocytosis 특징, 거대한 erythrokaryocytes의 존재, 함유 5 에 12 코어. 가장 일반적인 유형 II 빈혈. 현재, 문학 설명 75 빈혈이 양식이있는 환자.

Dizeritropoeticheskaya 빈혈 타입 I과 II는 열성 염색체를 상속, 및 유형 III - 지배적 가능성이 염색체, 지금은 몇 가족 만 설명.

빈혈의 원인과 발병 기전은 아직 명확하지 dizeritropoeticheskoy. 예상, 핵분열 위반의 원인이 된 결함 메커니즘이라고, 영향도 gemoglobinizatsii에서 핵분열의 종료를 기본- motsitov.

빈혈 dizeritropoeticheskoy의 임상 양상

환자 dizeritropoeticheskoy 빈혈은 종종 "만성 간염"또는 "유전 용혈성 빈혈"의 진단을 병원에 보내. 다양한 심각도가 황색. 골격의 변화가 있습니다 - 높은 최고 하늘, 타워 두개골, 짧은 새끼 손가락.

대부분의 환자에서 증가 된 비장, 때로는 크게.

dizeritropoeticheskoy 빈혈에서 실험실 테스트

때 4,96-7,45 밀리몰 / ℓ의 dizeritropoeticheskoy 빈혈 I 형 헤모글로빈 내용 (80- 120 G / L), 대부분의 환자 빈혈 II 형 4,96-6,21 밀리몰 / ℓ (80- 100 G / L), 그러나 경우가 감소가있을 수 있습니다 3,1 밀리몰 / ℓ (50 G / L). 당신은 위의 III dizeritropoeticheskoy 빈혈 혈색소 수치를 입력 할 때 5,59 밀리몰 / ℓ (90 G / L).

빈혈증, 보통, normohromnaja. 2-3.5 G의 적혈구 함량 1 L. 망상 적혈구의 수는 약간 증가 (2.5 ~ 3.5 %에) 또는 통상의 상한 이내 (1,2-1.8 %). 빈혈 dizeritropoeticheskoy의 I과 III 유형 macrocytosis을 표시 할 때, 발음 부동 세포, 조각 적혈구.

II 형 질병 자주 부동 세포와, 때로는 적당한 hypochromia, 호 염기성 적혈구 punktatsiya, 때때로 microspherocytosis. 정상 백혈구와 혈소판의 함유량. 더 이상을 Leukogram 없습니다.

골수에서 날카로운 적혈구 증식이있다. 자주 하나를 아래 Leykoeritroidnoe 비율. 대부분의 환자에서 질환의 모든 세 가지 유형의 정상에서 다른 형태 학상 적혈구 모세포 때. 변경 호염기구의 normocytes에서 시작. 빈혈의 다른 유형 dizeritropoeticheskoy 때 그들은 다양.

나는 빈혈에 대한 입력에서 10 % 다색 및 oxyphilic normocytes 듀얼 코어가. 멀티 normocytes도 있습니다. 일부 파편이 핵, 징후 karyorrhexis와 부분. 핵 부 규범 사이 염색질 교량 특성- tsytamy. erythrokaryocytes의 megaloblasts에 type I ​​결핍 성 빈혈 특성 형태 학적 유사성에 대한. 철에 그림은 대 식세포에서의 많은 양을 공개하는 경우, 철 함량 normocytes도 증가, 하지만 핵심 주위의 링의 위치는이 질환의 전형적인 아니다.

dizeritropoeticheskoy 빈혈 II 형은 전형적인 megaloblasts가 없습니다. 다색 및 oxyphilic normocytes의 일부는 두 개의 코어가 포함되어, 그들 중 일부는 3-4 커널.

호 염기성 normocytes 중 듀얼 코어 될 수 있습니다. 이중 적혈구 모세포를 찾을 수 없습니다. oxyphilic normocytes에서 karyorrhexis을 발견하고, 핵의 구조를 잎 모양, 핵을 가진 세포가있다, 뽕나무 연상. 어떤 경우 dizeritropoeticheskoy 빈혈 타입 II가 망상 적혈구의 수가 적은 적색 골수 세균의 날카로운 자극을 도시. 이러한 이중 erythrokaryocytes는 더 이상 2-3 없습니다 %.

dizeritropoeticheskoy 빈혈 유형 III의 특징은 거대한 erythrokaryocytes의 존재입니다, 5-12 코어를 포함.

골수 빈혈 타입의 전자 현미경 I 및 II는 여러 가지 이상 현상의 코어 erythrokaryocytes 밝혀, 가벼운 깊은 균열 스크랩. 일부 세포에서 핵 봉투는 염색질 대중 사이의 핵으로의 알칼리성과 세포질을 상실. dizeritropoeticheskoy 빈혈 타입 II의 특징은 세포에서 이중 막의 존재이다. 어떤 경우에는, 추가로 막 타원형 개재물의 종류를 형성, 내면 40-60 nm 인 영역에 누워.

빈혈 유형 환자의 적혈구 표면에 II dizeritropoeticheskoy은 특이 항원을 발견, 이는에 대해 혈청 많은 건강한 사람은 항체가. 이러한 항원의 존재는 막 단백질의 구조 변화에 의해 설명 될 수있다, 전기 영동 겔 polnakrilamidnom 의해 그들을 식별, 특히 이차원 전기 영동을 사용하면. 건강한 사람의 혈청에서 특정 자연 항체 용혈 유형을 포함, 항원에 대해 지시, 빈혈 II 형 dizeritropoeticheskoy 환자에서 검출.

보체 dizeritropoeticheskoy 빈혈 유형 II 환자의 적혈구의 영향 하에서도 소멸, 발작성 야간 혈색소뇨 증 환자뿐만 아니라 적혈구, 하지만 그들을 가진 모든 APG odnogruppnoy 신선한 혈청 기증자는 적혈구를 파괴 보완, 질병이 적혈구에 파괴적인 영향이 있다면 단지 혈청을, 빈혈 dizeritropoeticheskoy 환자의 적혈구에 대한 항체를 포함하는.

Dizeritropoeticheskaya 빈혈 II 형 종종 HEMPAS 같은 문헌에서 찾을.

dizeritropoeticheskih 빈혈의 특징은 몸에 철분의 과잉이다. 철 함량이 증가 때로는 최대 54 밀리몰 / ℓ (300 G %). 일부 환자들은 중등도 간 침착증 발견.

방사성 철, 환자에게 투여, 재빨리 플라즈마를 남긴다, 그러나, 적혈구 철의 포함을 저감하여 (25-50 %). 골수가 방사능 철 축적, 나타내는 그 소위 효과 적혈구, 티. 그것은. 발음 수질 파괴 erythrokaryocytes. 이것은 또한 표시 망상 적혈구의 수준에있는 작은 증가 자극 빨간색 성장 골수를 표현.

빌리루빈은 간접적으로 주로 증가, 또한 인한 골수 장애에 normocytes. 이것은 또한 호기 공기 중의 일산화탄소의 수준 증가에 의해 증명된다. 이 파라미터의 값은 헤모글로빈 파괴의 정도에 대응.