Mukovystsydoz – 증상, 진단, CF 처리

Mukovystsydoz – 유전 질환, 트랜스 레귤레이터 클로라이드 트랜스 - 특정 유전자의 돌연변이에 의해 야기, 외분비 샘 중요한 장기의 병변을 특징으로 일반적으로 심한 코스와 예후가. 이 병리학 적 과정에 효소 결함을 상속, 뮤코 다당류의 합성에 관여, 점액의 일부가 있습니다, 외분비 췌장 분비 형성, 장 점막 및 호흡기에. 분비의 물리 화학적 특성의 변화의 결과로서, 이 점성이된다, 자신의 동맥을 형성 막힘 덕트, 그들의 구조의 변화로 이어진다, 상피 땀샘에서 이영 변화와 관련 기관의 장애인 기능 활동.

Simptomы (CF)

질환의 임상 영상이 가장 흔한 질환이다 기관지, 췌장의 기능 활성 변화, 이 효소의 생산 종료와 관련하여 소화 과정의 위반에 이르게, 음식의 분해에 관여. 때때로 췌장의 질병 점성 분비의 개발 기간 동안 췌장 관의 막힘의 원인, 자기 소화 공정에서 얻어진 (자기 분해) 권위.

기관지 폐쇄의 빈번한 재발로 나타나 기관지 폐 질환 하드 방전 점성 기관지 분비물을 형성한다, 폐색 주변기도의 원인. 그 결과, 기관지의 자정 작용기구는 깨진, 즉, 병원성 미생물의 성장 및 기관지염의 형태 염증의 발달을 촉진, bronhiolitov.

창자 증후군은 장폐색으로 나타날 수, 장폐색의 개발까지, 다양한 강도와 지속 시간의 복통을 동반.

진단 낭포 성 섬유증

진단은 족보의 역사를 기반으로 (가까운 친척의 낭포 성 섬유증 환자의 식별), 특징적인 임상 사진, fecalith 기반 설문 조사, (대변​​에서 중성 지방의 많은 양의), 증가 (3-5 시간) 냄비에 염화 내용.

낭포 성 섬유증 치료

기관지 폐쇄의 존재 치료 - 적절한 치료, 염증 및 기관지 점액의 방출을 감소시키기 위해 설계된; 외분비 췌장 기능 개의 효소 제제의 감소에 (미니 미소 구체의 형태로 크레아틴), 적절한 다이어트, 고갈 된 지방, 하지만 단백질로 균형 (저지방 고기의 비용, 발효유 제품).

예방 낭포 성 섬유증

예방은 조기 진단 및 치료를 포함, 다이어트, 오늘의 정권, 나쁜 습관 및 직업적 노출의 제거. 환자의 유전학의 정기적 인 모니터링을해야합니다, 위장, 호흡기 내과.