Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi 섬유증

낭포 성 섬유증 (CF)

낭포 성 섬유증은 무엇인가?

Mukovystsydoz (MV) 그것은 유전 질환이다. 그의 모습은 폐와 소화 기관의 특정 세포에 결함이. 따라서 세포는 두꺼운 생산, 끈적 끈적한 점액, 어떤 발생할 수 있습니다:

• 폐와기도의 막힘;
• 소화의 문제 및 음식에서 영양소의 동화.

낭포 성 섬유증은 심각한 질병이다, 그는 평생 지속, 하지만 다른 사람의 심각성이 크게 다를 수 있습니다. 낭포 성 섬유증 환자의 수명은 약 35 년. CF의 가벼운 형태의 일부 환자까지 살 수있다 60 년 이상.

Prichinы (CF)

낭포 성 섬유증은 유전 질환이다. 어린이, 낭포 성 섬유증 환자는 결함이있는 유전자를 부모로부터 상속. 부모님, 어떤 유전자를 가지고, 낭포 성 섬유증, 그러나 그들은 그들로부터 용납하지 않는다, 라는 항공사.

Faktorы 위험 (CF)

요인, 낭포 성 섬유증 포함의 위험을 증가시킬 수있는:

• 낭포 성 섬유증 부모를위한 유전자의 존재;
• 형제 자매, 낭포 성 섬유증과;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, 남자로, 낭포 성 섬유증에 걸린 자주 멸균.

Simptomы (CF)

비정상적으로 두꺼운 점액, 낭포 성 섬유증 발생, 블록 일부 기관의 기능, 어떤 증상이 발생.

어린이 낭포 성 섬유증의 증상은 포함 할 수있다 :

• 난이도 첫 번째 의자 전달;
• 장폐색, 때로는 수술을 필요로하는;
• 염분이 땀.

점액, 연결 빛, 다음과 같은 현상이 발생할 수 있습니다:

• 기침과 천명;
• 호흡 곤란;
• 불규칙한 모양의 손가락;
• 가슴의 왜곡 된 모양.

점액은 또한 췌장을 차단할 수, 효소의 차례로 블록 생산, 소화에 사용. 이것은 발생할 수도:

• 살찌 다;
• 낮은 성장;
• 지연;
• 영양 실조;
• 탈수;
• 나쁜 냄새, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• 설사.

다른 증상은 낭포 성 섬유증을 포함 할 수있다 :

• 여성의 출산율 감소;
• Archoptosis;
• 남성의 불량 정자 생산;
• 비강 폴립;
• 만성 부비동염 만성 코 막힘;
• 황달 또는 간 질환의 증상;
• 과도한 갈증과 배뇨 증가, 이는 당뇨병을 나타낼 수도 2 유형;
• 위 통증과 장 막힘의 붓기.

여자는 낭포 성 섬유증으로 고통 더, 소년보다.

진단 낭포 성 섬유증

의사는 환자의 증상과 병력에 대해 물어볼 것입니다, 및 신체 검사를 수행. 의심 낭포 성 섬유증은 어린이에서 발생, 이는 질병의 증상을 관찰 고전 경우, 특히 낭포 성 섬유증 환자의 형제 자매.

낭포 성 섬유증은 종종 증상의 존재에 의해 진단, 가족 낭포 성 섬유증의 역사 또는 신생아에 긍정적 인 심사. 진단은 유전자 테스트의 통과 이후에 확인 될 수있다. 다른 실험실 테스트, 낭성 섬유증을 확인하는 데 사용될 수있는:

• 땀 염화 테스트;
• 비강 transepithelial 전위차 측정 (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

의사는 테스트 등을 수행 할 수있다, 낭성 섬유증의 증상을 찾아, 또는 치료의 유형을 결정. 시험은 포함 할 수있다:

• 흉부 X 선 및 / 또는 동;
• 폐 기능 시험;
• 객담 배양의 분리.

테스트는 또한 췌장의 기능을 검사하는 것이 필요할 수있다, 증상을 평가 또는 치료의 유형을 결정.

낭포 성 섬유증 치료

낭포 성 섬유증은 치료 될 수 없습니다. 지원 처리를 목표로:

• 몸에 의해 음식의 동화 향상;
• 폐, 부비동 질환의 예방 및 치료;
• 호흡기 및 폐의 기능에 대한 지원.

낭포 성 섬유증의 치료에는:

낭포 성 섬유증에 전원

당신의 전반적인 건강을 향상시킬 수 적절한 영양 섭취, 뿐만 아니라, 어린이의 발달로서. 어린이, 기침의 적은 에피소드가 더 나은 폐 기능이있는 사람은 진단 후 2 년 이내에 정상 체중을 기록. 일부 단계, 그에는 도움이 될 수 있습니다:

• 높은 칼로리 다이어트, 영양사에 의해 개발;
• 영양 보조 식품, 를 포함하여 수신 수용성 비타민 (디, E 및 K);
• 식사와 췌장 효소의 수용은 영양소의 소화와 흡수를 개선하기 위해;
• 다음에서 파생 된 염을 체액을 많이 마시는 및 보충, 특히 더운 날씨 나 질병시.

낭포 성 섬유증의 폐 감염을 치료

기도에 두꺼운 점액의 축적은 호흡기 감염의 위험을 증가. 감염은 또한 호흡에 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다, 때문에 점액의 축적에. 재발 성 감염의 치료는 종종 항생제를 필요. 사용되는 새로운 감염을 방지하기 위해:

• 예방 접종;
• 항생제 (일반적으로 흡입).

낭포 성 섬유증에기도와 폐를 유지

약물 열어기도를 유지하는 데 도움이. 흡입기 또는 분무기를 통해 촬영 한 대부분의 약물. 필요한 약물은 포함 할 수있다:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (필요한 경우에만);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

다른 단계, 즉, 폐에서 점액을 가져다 도움이 될 수 있습니다:

• 고장 성 식염수는 소금물의 특별한 유형. 특수 장치는 안개 같은 스프레이 용액, 이는 그때까지 흡입. 안개는 폐에 점액의 생산을 줄일 수 있습니다;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. 절차는 호흡 기관에서 점액을 얻을 수 있습니다.

경우 질병이 진행됨, 산소 요법 또는 기계 환기가 필요할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증에 대한 다른 치료

장내 막힘의 치료는 수술 적 치료가 필요할 수 있습니다 들어. 이는 옵션 폐 이식 및 간 이식 간주 될 수있다.

지원 낭포 성 섬유증 및 그 가족과 환자를위한 매우 중요하다. 지원 그룹이나 상담 심리학자에 대해 의사와 상담.

당신이나 낭포 성 섬유증과 자녀의 경우, 의사의 지시에 따라.

예방 낭포 성 섬유증

낭포 성 섬유증을 예방하는 방법은 없습니다, 당신은 결함이있는 유전자가있는 경우.

아이의 임신을 계획하기 전에, 성인 유전자의 존재에 대해 테스트 할 수있다, 낭포 성 섬유증의 원인. 산전 검사는 확인할 수 있습니다, 아이는 낭포 성 섬유증에 걸린 경우.