다발성 골수종 – 골수종

다발성 골수종의 가장 자주 발생 확산 초점 형태가있다, 확산, 거의 다중 초점 및 내장 형태로 발생.

다발성 골수종은 45~65세 사이에 가장 자주 발생합니다., 그것은 남녀 모두에서 동일한 주파수로 발생. 문학에서 가족 성 질환 다발성 골수종의보고가있다, 뿐만 아니라 같은 가족에서 양성 paraproteine​​mia과 다발성 골수종 사례로. 골수종 세포의 유전 학적 분석은 정량적 검출 될 수있을 때 (aneuploidija) 및 구조 (삭제, translokaciâ) 변경, 또한 다발성 골수종에 대한 비특이적 인, 그들은 다른 혈액 악성 종양에서 관찰 될 때.

질병의 발전은 수년 동안 지속될 수있다, 다른 저자들에 따르면 -에서 12 년 전에 20 세 이상의.

다발성 골수종의 임상 증상

질환의 임상 적 증상은 다양 밀접 장기 및 시스템의 변화, 및 단백질, 미네랄 대사 장애에 연결된.

뼈의 패배는 고통의 원인, 종양, 골절. 대부분의 경우 평평하고 짧은 뼈에 영향을 미치는 (갈비, 척추, 두개골, Grudina), 드물게 - 긴 뼈의 골단. 종양 조직의 성장은 파괴적 변화를 동반. 종종 날카로운 통증 골절이 발생. 다양한 크기의 국소 종양의 형태 종양은 뼈를 넘어 연장 될 수있다.

이들은 때때로 골수종 세포를 발견하면 천자. 골 용해 골수종, 뼈에서 칼슘 동원의 결과로서. 그러나, 오랜 기간 동안 환자의 혈액에서의 숫자는 정상이며, 고칼슘 혈증은 20-40에서 관찰 % 환자, 주로 병의 말기, 특히 질소 혈증.

엄격한 침대에 누워 휴양 환자에서 골 용해의 성장 과정이, 혈중 칼슘의 양의 급격한 증가에 이르게. 유전 학적 치료의 결과로서 혈액 칼슘의 수준을 감소시키는 것은 병인 링크 혈증 골수종 및 골 용해를 확인.

발견 골 결손의 방사선에, 골수종 종양의 형상 및 크기에 대응. 가장 특징은 두개골의 X 선이고 ("새는 해골"), 먹을 또는 펀치를 강제 것처럼 어디 둥근 타원형의 결함 경보를 보여줍니다. 비슷한 변화는 두개골의 뼈에 악성 종양의 전이에서 관찰 할 수있다, 그리고 경우에, 자란 지주막 과립 이잖아요 줄 때 깨달음의 X 선 센터는 모양 둥근.

다발성 골수종에 대한 특성 및 초점 또는 확산 골다공증에서 척추의 방사선 학적 변화. 평평이의 척추, 쐐기 형 또는 렌즈, 활의 형태를 취할 수있다, 결국 물고기 척추의 종류를 받고. 다발성 골수종의 확산 형태는 방사선 학적으로 확인 될 수있는 경우 골 결손없이 미만성 골다공증. 다발성 골수종의 X 선 형태 (뼈에 변화가 없을) 약에 대한 계정 10 % 다발성 골수종의 모든 경우의.

형질 세포 침윤이 거의 모든 내부 기관에서 발견 될 수있다. 증가하다 간 또는 비장 5-13에서 관찰 % 환자. 그러나, 그들 중 절반 만 인해 골수종 세포의 침윤 이러한 장기와 림프절에 증가, 상기 골수종 세포는 말초 혈액에 포함되어있다 (형질 세포 백혈병). 때문에 mielemiey와 골수 화생 다른 경우, 확대 간 또는 비장에서 때때로 말초 혈액에서의 활약을 erythrokaryocytes.

말초 혈액에서 초기 질병의 변화에​​서 감지되지. 백혈구의 수와 같은 정상적인 leukogram, 어떤 경우에는 심지어 myelocytes 이하 형태 왼쪽 시프트로 상대와 림프구와 호중구 감소증을 언급 할 수도 있지만. 호중구 감소증은 보통 세포 독성 약물을 수신과 연관된. 다발성 골수종의 대부분의 형태는 종종 절대 monocytosis 개별 형질 세포로 표시됩니다에서 발견된다, 백혈병 형태를 제외하고, 된 말초 혈액에서 출력의 다수의 골수종 세포. 대부분의 경우,이 mielomnokletochny 백혈병은 만성 질환에 기인, 급성 plazmoblastoz 매우 드문. 골수종 환자의 발달과 함께 개발 빈혈, 발병 기전은 완전히 밝혀되지 않습니다.

빈혈증, 보통, normohromnaja. 망상 적혈구의 수는 증가하지 않습니다. 때때로 말초 혈액에서 심한 빈혈에 normocytes를 표시. 적혈구 침강 속도는 다발성 골수종의 대부분의 경우 증가된다, 비 분비 골수종 제외, 및 골수종 벤스 - 존스 (질병 경쇄), 낮은 분비 paraimmunoglobulinov 흐르는. 혈소판 수가 정상 긴에게, 때때로 질환의 초기에 관찰 hyperthrombocytosis 비록.

다발성 골수종에서 골수의 연구는 90-96위한 기회를 제공한다 % 케이스 검출 골수종 세포, 질병 및 양식의 단계에 따라하는, (확산, 확산 성 탈모, 탈모 또는 여러) 또는 균일 침투에 위치 될 수있다, 또는, 그것은 더 자주 발생, 골수 요소의 질량에 개인 섬. 이러한 제도 골수종 세포는 현미경 저배율에서의 제형에서 검출 될 수있다.

골수종 세포는 plazmoblasty과 유사 할 수 있습니다, proplazmotsity 플라즈마 세포. 특히 두 가지 특징, 세- 서로 다른 크기의 골수종 세포 핵 다수.

우세한 세포 유형에 따라 골수종-plazmoblastomu 구별, 골수종, 형질 세포종. 교육 및 단백질 세포의 이상 분비는 지금 검증 된 형질 세포종. 분비 혈중 종양 세포의 분리가 발생 golokrinnym, 티. 그것은. 단세포 암의 종류.

다발성 골수종에서 증후군 단백질 병리학 적하 목록 giperparaproteine​​miey, 이는 인해 hyperglobulinemia 개발.

알부민 수준은 감소, 따라서 0.6로 알부민 글로불린 비율까지 감소 0,2. 혈액 점도 증가, 연전 현상의 형태 적혈구 관측 자발적인 응집, 퇴적 양의 단백질 반응, 용혈 Wasserman의 반응 지연 현상.

다발성 골수종의 기능 글로불린

다발성 골수종의 가장 중요하고 특정 기준 - 출현 paraimmunoglobulinov G, ㅏ, 디, E 이하 (때 혈장 세포 백혈병) 유형.

생화학 골수종에 대한 다음 옵션이 있습니다:

• G-골수종;
• - 골수종;
• D-골수종;
• 전자 골수종;
• 질병 경쇄 (mikromolekuljarnaja의 mieloma 벤츠 Dƶonsa);
• Necekretiruyushtaya 골수종;
• Diklonovaya 골수종.

드물게 (0,5 % 경우) vstrechaetsya M-골수종.

혈청 electrophoregram 돼지는 좁은로서 배열, γ 사이의 강렬한 색깔의 공동- и 베타, реже의 C- и₂-글로불린 분획.

paraproteinovuyu의 electrophoregram에 소형 협 대역은 M-그라데이션라고.

proteinogram M-피크 그라데이션의 양식이 있습니다.

Hypergammaglobulinemia 반응 특성 (류마티스 관절염, 간경화, 종양) 다발성 골수종에서 M-구배 달리 광대역의 형태를 갖는다. 때 혈청 proteinogram에 질병 벤스 - 존스 M-그라데이션이 누락. 돼지은 소변에서 검출.

Mikromolekuljarnыj ʙelok - 벤츠 Dƶonsa electrophoregram 소변은 γ 사이의 좁은 스트립에 표시- и₂-글로불린. 이 그림은 paraproteine​​mic 백혈병에 대한 절대적 pathognomonic과에서 진단 95 %.

혈청과 소변의 전기 영동에 골수종을 보여준다 99 % 경우, 비 분비 골수종 제외.

종양은 숫자 paraproteins 증가함에 따라, 하지만, 세포 증식 억제 치료의 영향을 받아, 그것을 감소, 즉,인가 된 치료 효과의 지표.

다발성 골수종의 증상

Paraproteine​​mic 신증 - 다발성 골수종의 가장 일반적인 증상. 일정한, 지속적인 단백뇨는 다발성 골수종의 유일한 증상 일 수있다, 그 정도는 매우 다양. 심지어 단백뇨의 중요한 지표 (에 60 % 다람쥐) 더 부종 환자에서, 저 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증과 고혈압.

다발성 골수종에서 신부전의 핵심은 신장 경화증을 오름차순입니다 (신 신장 흉터), 벤스 존스 단백질의 재 흡수에 의해 야기되는. 추가의 요소는 신장 내 nefrogidroza 포켓의 개발 네프론 벤스 존스 단백질의 세뇨관에서 손실 아르, 신장과 석회화, 기질의 아밀로이드증, 형질 세포 침윤 및 요로 감염 오름차순.

병리학 적 과정에서 사구체 기저막 및 메산 지움을 포함.

발견 단백뇨와 유리 모양의 배경에 다발성 골수종의 소변 침전물 (적게) 세분화 된 상피 실린더. 때때로 현미경 적 혈뇨가있을 수 있습니다. 알칼리 뇨의 반응, 소변에서 인산염을 표시. 때 골절, 폐렴, 다발성 골수종 환자의 스트레스는 무뇨에 급성 신부전 업을 개발할 수 있습니다. 에 15 % 환자는 paraamiloidoz이 (천 paraproteinoz).

다발성 골수종은 정상적인 면역 글로불린의 수가 감소 특징으로 들어. 이 과정의 메카니즘은 아직 불명. 감마 글로불린 혈증은 종종 항체의 형성의 감소를 동반, 감염에 대한 환자의 민감도에 영향을 미친다.

때때로 (2-5 % 경우) 다발성 골수종 환자에서 혈청 아래로 냉각 될 때 37 ° C의 paraproteins은 침전. 그것은 - kryohlobulynы, 단백질, 냉각 혈청 중 재산 또는 gelifikatsii 강수량을 가진. 그들은 아 급성 세균성 심내막염에 표시, periarteritis 결절성 다발 동맥염, 만성 신장 질환.

때때로, 냉각 할 때 보이는 석출물의 형성없이 혈액 점도를 향상. 이렇게, 다발성 골수종의 실험실 진단은 골수 형질 세포의 검출에 기초, 혈청 및 소변, 또는 이들 배지 중 하나를 식별 paraimmunoglobulinov. 단지 세포의 존재 및 형질 세포종의 진단에 대해 생각할 수있는. 또한 질병의 진단은 X 선 시험, 그러나 osteodestruktivnyh 변화의 부족은 다발성 골수종의 진단을 배제하지 않는다, 뿐만 아니라 세포 검사없이 긍정적 인 방사선 학적 소견 등과 다발성 골수종의 진단을위한 기반이 될 수 없습니다. 다발성 골수종 (M-골수종) 질병 발덴을 차별화하는 것이 필요.