빈혈의 분류

빈혈증 — большая группа различных заболеваний, характеризующихся снижением количества эритроцитов и содержания гемоглобина или одного из этих показателей в единице объема крови.

Причины анемий 수 быть различными, по основному механизму развития их делят на три группы:

• 혈액 손실과 관련된;
• с нарушенным кровообращением;
• с повышенным кроворазрушением.

Судить о характере анемии можно не только при снижении содержания гемоглобина и эритроцитов в крови ниже условной нормы, но и в том случае, когда в момент исследования эти показатели нормальные. 그래서, 예를 들어,, если у больного с гемолитической анемией в период нормального содержания гемоглобина наблюдаются повышение уровня билирубина, увеличение содержания ретикулоцитов и, 따라서, признаки укорочения продолжительности жизни эритроцитов, следует думать о нозологической форме заболевания, а не о гемолитической желтухе, так как последняя является лишь частным симптомом при ряде форм гемолитической анемии, независимо от степени ее компенсации.

Ниже приведена классификация анемий, включающая все их основные формы.

1.빈혈증, 혈액 손실과 관련된.

1.1. Острая постгеморрагическая (normohromnaja) 빈혈증.

1.2. Хроническая постгеморрагическая (저색소성) 빈혈증 (센티미터. 2.1.1.1).

2.빈혈증, связанные с нарушенным кровообразованием.

2.1. 빈혈증, 헤모글로빈의 형성 위반 관련.

2.1.1. 철 결핍 성 빈혈.

2.1.1.1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии (센티미터. 1.2).

2.1.1.1.1. Обусловленные наружной кровопотерей.

2.1.1.1.1.1. Связанные с обильными и длительными менструациями, геморрагиями.

2.1.1.1.1.2. Связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудка и кишок.

2.1.1.1.1.3. Связанные с постоянной гематурией.

2.1.1.1.1.4. Связанные с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен.

2.1.1.1.1.5. Связанные с постоянной сдачей крови у доноров.

2.1.1.1.2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа.

2.1.1.1.2.1. При кровотечениях в брюшную полость.

2.1.1.1.2.2. При изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера (легочно-почечном наследственном синдроме).

2.1.1.1.2.3. 자궁 내막증에서, не имеющем сообщения с полостью матки.

2.1.1.1.2.4. При гломусных опухолях.

2.1.1.2. 철 결핍 성 빈혈, связанные с недостаточным исходным уровнем железа.

2.1.1.2.1. У недоношенных детей.

2.1.1.2.2. У новорожденных при малых запасах железа у матери.

2.1.1.2.3. У новорожденных от многоплодной беременности.

2.1.1.2.4. У новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

2.1.1.3. 철 결핍 성 빈혈, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

2.1.1.3.1. При беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа).

2 1.1.3.2. При усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ранний, или ювенильный, хлороз) на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа с пищей.

2.1.1.4. 철 결핍 성 빈혈, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

2.1.1.4.1. При хроническом энтерите.

2.1.1.4.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.1.1.4.3. После гастрэктомии.

2.1.1.4.4. При недостаточном количестве железа в пище.

2.1.1.4.5. При нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем его в крови и нарушением активности ферментов кишок, 철을 포함 하.

2.1.1.5. 철 결핍 성 빈혈, связанные с нарушением транспорта железа.

2.1.1.5.1. При наследственных атрансферринемиях.

2.1.1.5.2. При инфекции и воспалении (센티미터. 2.1.2.1).

2.1.2. 빈혈증, связанные с перераспределением железа.

2.1.2.1. 빈혈증, обусловленные инфекцией и воспалением (센티미터. 2.1.1.5.2 과 2.6.3.2).

2.1.3. 빈혈증, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов.

2.1.3.1. 유전, вызванные нарушением активности ферментов, 헴과 포르피린의 합성에 관여.

2.1.3.1.1. 열성 상속, 섹스 링크, 위반 koproporfirindekarboksilazy 적혈구에서 관련 활동.

2.1.3.1.1.1. 치료 피리 독살.

2.1.3.1.1.2. 내화 처리 피리 독살.

2.1.3.1.1.3. 보상, 그것은 오직 TB 약물 치료에 나타나는.

2.1.3.1.2. 상속 상 염색체 열성에게, δ 아미노 레 불린 산의 합성 위반 관련.

2.1.3.2. 유전성의, связанная с нарушением активности ферментов участвующих в синтезе пиридоксальфосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) 적혈구.

2.1.3.3. Приобретенные формы.

2.1.3.3.1. 빈혈증, связанная с отравлением свинцом (센티미터. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. 빈혈증, связанная с дефицитом пиридоксина (비타민 B₆).

2.1.4. 빈혈증, связанные с нарушением синтеза глобина (센티미터. 3.1.3).

2.1.4.1. 빈혈증, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.

2.1.4.1.1. β-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Гомозиготная.

2.1.4.1.1.2. Гетерозиготная.

2.1.4.1.2. βδ-Талассемия.

2.1.4.1.3. α-Талассемия.

2.1.4.1.3.1. Гомозиготная по четырем генам.

2.1.4.1.3.2. Гемоглобинопатия-Н.

2.1.4.1.3.3. Гомозиготная по двум основным генам.

2.1.4.1.3.4. Гомозиготная по двум вспомогательным генам.

2.1.4.1.3.5. Гетерозиготная по основному и вспомогательному генам.

2.1.4.1.3.6. Гетерозиготная по основному гену.

2.1.4.1.3.7. Гетерозиготная по вспомогательному гену.

2.1.4.1.4. Гемоглобинопатия группы Ьероге.

2.1.4.2. 빈혈증, 글로빈 사슬의 구조 붕괴와 관련된 (Приводится название аномального гемоглобина, указываются место аминокислотной замены, цепь, порядковый номер с N-конца, спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотно замены, 모양 (гомо- или гетерозиготная),сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.).

2.1.4.2.1. Обусловленные носительством гемоглобина (에스), 저산소증의 구조를 변경.

2.1.4.2.2. Обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (씨, 디, IS, O и др.).

2.1.4.2.3. Обусловленные носитель ством нестабильных аномальных гемоглобинов.

2.2. 빈혈증, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (межобластные).

2.2.1. 빈혈증, связанные с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (파생 상품) (센티미터. 3.2.5.2).

2.2.1.1. (B)₁₂-дефииитные анемии, обусловленные нарушением секреции внутреннего фактора.

2.2.1.1.1. При атрофии слизистой оболочки желудка в связи с воздействием на нее повреждающих факторов.

2.2.1.1.2. Аутоиммунная форма при выработке антител к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору.

2.2.1.1.3. При аутосомно-рецессивно наследуемом нарушении выработки внутреннего фактора.

2.2.1.1.4. После гастрэктомии.

2.2.1.2. (B)₁₂-дефицитные анемии, обусловленные нарушением кишечного всасывания кобаламинов.

2.2.1.2.1. При хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.1.2.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.2.1.2.3. При наследственной эпителиопатии кишок (синдроме Иммерслунда—Гресбека).

2.2.1.2.4. При наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.

2.2.1.3. (B)₁₂-дефицитные анемии, обусловленные конкурентным расходом кобаламинов в кишках.

2.2.1.3.1. При инвазии широким лентецом.

2.2.1.3.2. При наличии синдрома слепой петли и анастомоза кишки после резекции «бок в бок» или «конец в бок».

2.2.1.3.3. При наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.

2.2.1.4. (B)₁₂-defitsitnaya 빈혈, обусловленная нарушением расщепления R-протеина протеолитическими ферментами (у больных панкреатитом).

2.2.1.5. (B)₁₂-defitsitnaya 빈혈, обусловленная нарушением транспорта кобаламинов в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.

2.2.2. 빈혈증, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (센티미터. 3.5.2.3).

2.2.2.1. 빈혈증, обусловленная недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.

2.2.2.2. 빈혈증, обусловленная нарушением всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.2.1. При энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.2.2.2. При алкоголизме.

2.2.2.2.3. При употреблении проти- восудорожных лекарственных средств.

2.2.2.2.4. При синдроме слепой петли.

2.2.2.2.5. При наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.3. 빈혈증, обусловленная повышенной потребностью в фолиевой кислоте.

2.2.2.3.1. При беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритроцитопоэза.

2.2.2.3.2. При резкой активизации эритроцитопоэза.

2.2.3. 빈혈증, связанные с применением антиметаболитных и алкирующих цитостатических препаратов (센티미터. 2.4.2.3.2).

2.2.4. 빈혈증, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

2.2.4.1. 빈혈증, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.

2.2.4.2. 빈혈증, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.

2.2.4.3. Наследственная мегалобластная анемия при гиперурикемии (синдроме Леша—Найхана).

2.2.4.4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (귀 먹음, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению тиамином (비타민 B₁).

2.3. 빈혈증, 핵분열 과정 erythrokaryocytes의 위반 관련.

2.3.1. 유전성 빈혈 dizeritropoeticheskie.

2.3.1.1. Анемия I типа с миогоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.

2.3.1.2. Анемия II типа с многоядерностью, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов и с положительным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.1.3. Анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокарио- tsytamy.

2.3.1.4. Анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменения антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.2. 획득 dizeritropoeticheskie 빈혈.

2.3.2.1. 빈혈증, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия).

2.3.2.2. 빈혈증, связанная с наличием антител к эритрокариоцитам (센티미터. 3.2.1.5).

2.4. 빈혈증, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.

2.4.1. Врожденные формы.

2.4.1.1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (Fanconi 빈 혈) .

2.4.1.2. Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Даймонда—Блекфена (센티미터. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Приобретенные формы.

2.4.2.1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, нарушением функции микроокружения).

2.4.2.2. Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других клеток костного мозга (аутоиммунные панцитопении) (센티미터. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Симптоматические формы.

2.4.2.3.1. Связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарственных средств (levomicetina, ʙutadiona, сульфаниламидных препаратов и др.).

2.4.2.3.2. Связанные с применением цитостатических препаратов.

2.4.2.3.3. Связанные с применением токсических химических веществ.

2.4.2.3.4. Связанные с воздействием ионизирующей радиации.

2.4.2.3.5. Связанные с подавлением дифференциации стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

2.4.2.3.6. Связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его кофермен- тов).

2.4.3. 빈혈증, связанная с перераспределением костного мозга в связи с невесомостью (анемия космонавтов).

2.5. 빈혈증, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

2.6. 빈혈증, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

2.6.1. 빈혈증, связанные с понижением потребности в кислороде.

2.6.1.1. Анемия при гипотиреозе.

2.6.1.2. Анемия при голодании.

2.6.1.3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.

2.6.2. 빈혈증, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.

2.6.2.1. 빈혈증, связанная с пребыванием в условиях гипероксии.

2.6.2.2. 빈혈증, связанная с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду (센티미터. 2.1.4.2.3).

2.6.3. 빈혈증, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.

2.6.3.1. При недостаточности почек (센티미터. 3.2.4.6).

2.6.3.2. При инфекции и воспалении (센티미터. 2.1.2.1).

2.6.4. 빈혈증, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.

2.6.4.1. 집단 krasnokletochnaja Aplasia, связанная с выработкой антител к эритропоэтину.

3. 빈혈증, связанные с повышенным кроворазрушением.

3.1. 유전성 용혈성 빈혈.

3.1.1. 유전성 용혈성 빈혈, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.

3.1.1.1. 빈혈증, обусловленные нарушением структуры белка мембраны.

3.1.1.1.1. Наследственный микросфероцитоз.

3.1.1.1.2. Наследственный эллиптодитоз.

3.1.1.1.3. 유전성 stomatotsitoz.

3.1.1.1.4. Gemoliticheskaya 빈혈, связанная с наследственным отсутствием RH-антигенов (болезнь RH_null).

3.1.1.2. 빈혈증, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны.

3.1.1.2.1. Наследственный акантоцитоз.

3.1.1.2.2. Nasledstvennaya의 gemoliticheskaya 빈혈, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина.

3.1.1.2.3. Наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

3.1.2. 유전성 용혈성 빈혈, 적혈구 효소 활성과 관련된 위반.

3.1.2.1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

3.1.2.1.1. 빈혈증, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G-6-FD).

3.1.2.1.1.1. Острая гемолитическая анемия, обусловленная приемом лекарственных средств.

3.1.2.1.1.2. Хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД.

3.1.2.1.1.3. Фавизм.

3.1.2.1.1.4. Гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная дефицитом ферментов.

3.1.2.1.2. 빈혈증, связанная с дефицитом активности 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД).

3.1.2.2. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов гликолиза.

3.1.2.2.1. 빈혈증, связанная с дефицитом активности пируваткиназы.

3.1.2.2.2. 빈혈증, связанная с дефицитом активности триозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.3. 빈혈증, связанная с дефицитом активности глюкозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.4. 빈혈증, связанная с дефицитом активности 2,3-дифосфоглицератмутазы.

3.1.2.2.5. 빈혈증, связанная с дефицитом активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы.

3.1.2.2.6. 빈혈증, связанная с дефицитом активности гексокиназы.

3.1.2.2.7. 빈혈증, связанная с дефицитом активности фосфоглицерокиназы.

3.1.2.2.8. 빈혈증, связанная с дефицитом активности фосфофруктокиназы.

3.1.2.3. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена глутатиона.

3.1.2.3.1. 빈혈증, связанная с дефицитом активности глутатионсинтетазы.

3.1.2.3.2. 빈혈증, связанная с дефицитом активности глутатионредуктазы.

3.1.2.3.3. 빈혈증, связанная с дефицитом активности глутатионпероксидазы.

3.1.2.4. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, ATF의 사용에 관여.

3.1.2.4.1. 빈혈증, связанная с дефицитом активности АТФ-азы.

3.1.2.4.2. 빈혈증, связанная с дефицитом активности аденилаткиназы.

3.1.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов системы метаболизма нуклеотидов.

3.1.2.5.1. 빈혈증, связанная с дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы.

3.1.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов.

3.1.2.6.1. Эритропоэтическая уропорфирия.

3.1.2.6.2. Эритропоэтическая прото порфирия.

3.1.3. 유전성 용혈성 빈혈, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (센티미터. 2.1.4).

3.2. 획득 용혈성 빈혈.

3.2.1. Гемолитические анемии, 항체에 대한 노출과 연관된.

3.2.1.1. Аллоиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.1.1. 신생아의 용혈성 질환.

3.2.1.1.2. Посттрансфузионная гемолитическая анемия.

3.2.1.2. Трансиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.2.1. Анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, 자가 면역성 용혈성 빈혈을 앓고.

3.2.1.3. Гетероиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.3.1. Гаптеновая анемия, 약물 관련 (페니실린, 세 팔로 스포린, хинина и др.).

3.2.1.3.2. 빈혈증, связанная с фиксацией вируса на поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

3.2.1.4. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

3.2.1.4.1. 빈혈증, связанные с неполными тепловыми агглютининами.

3.2.1.4.1.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.1.2. Симптоматическая у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, Hodgkin의 질병, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, 일반적인 궤 양성 대 장 염, а также связанная с применением лекарственного средства (α-метилдофа).

3.2.1.4.2. 빈혈증, связанные с тепловыми гемолизинами.

3.2.1.4.2.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.2.2. Симптоматическая у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

3.2.1.4.3. 빈혈증, связанные с полными холодовыми агглютининами.

3.2.1.4.3.1. Идиопатическая (холодо- вая гемагглютининовая болезнь).

3.2.1.4.3.2. Симптоматическая у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой хроническим гепатитом.

3.2.1.4.4. 빈혈증, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната—Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

3.2.1.4.4.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.4.2. Симптоматическая у больных сифилисом.

3.2.1.5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия) (센티미터. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Идиопатическая.

3.2.1.5.0.2. Врожденная типа Даймонда—Блекфена.

3.2.1.5.0.3. Симптоматическая у больных тимомой, хроническим миелолейкозом, Hodgkin의 질병, системной красной волчанкой.

3.2.2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленной соматической мутацией.

3.2.2.1. 질병 Markiafavy Micheli (발작 야행성 hemoglobinuria).

3.2.3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.

3.2.3.1. 빈혈증, обусловленная разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом сердца или перегородки.

3.2.3.2. Маршевая гемоглобинурия.

3.2.3.3. Микроангиопатические гемолитические анемии.

3.2.3.3.1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

3.2.3.3.2. Гемолитический уремический синдром.

3.2.3.3.3. 빈혈증, обусловленная злокачественной гипертензией.

3.2.3.3.4. 빈혈증, обусловленная опухолью сосудов.

3.2.3.3.5. Гемолитическая анемия при спленомегалии.

3.2.4. Гемолитические анемии, условленные химическим повреждением эритроцитов.

3.2.4.1. При воздействии свинца (센티미터. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. При воздействии тяжелых металлов.

3.2.4.3. При отравлении кислотами.

3.2.4.4. При воздействии органических гемолитических ядов.

3.2.4.5.При избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром 21еуе).

3.2.4.6. При недостаточности почек в результате воздействия на эритроциты продуктов азотистого обмена (센티미터. 2.6.3.1).

3.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов.

3.2.5.1. 빈혈증, связанная с дефицитом токоферола (비타민 E).

3.2.5.2. 빈혈증, связанная с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (и его производных — кобаламинов) (센티미터. 2.2.1).

3.2.5.3. 빈혈증, 엽산 결핍과 관련된 (센티미터. 2.2.2).

3.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

3.2.6.1. При воздействии плазмодия малярии.

3.2.7. Gemoliticheskaya 빈혈, обусловленная воздействием невесомости (анемия у космонавтов) (센티미터. 2.4.3).