만성 골수성 백혈병 - 종양, 초기의 전구 세포로부터 발생 myelopoiesis, 성숙한 형태로 분화; 세포 기질 그것을 주로 호중구 과립구. 질병은 자연적으로 두 단계입니다: 양성 상세한 (monoklonovuyu) 악성 터미널 (클론). 만성 골수성 백혈병은 세 성인 30~70년에 가장 자주 발생, 종종 남자, 여성에게보다.

86-88에서 % 실질적으로 모든 골수 세포 만성 골수성 백혈병 사례, 림프구를 제외하고 - 과립구, 단핵구, erythrokaryocytes과 거핵 세포 - Ph' 염색체를 밝혀 (필라델피아), 오픈 1960 G.

비록, 겉으로는, 백혈병은 세 가지 세균 골수 인, 무제한 증가는 팽창 단계에 내재, 보통, 하나의 세균 - 과립. 덜 일반적인 우려와 거핵 세포의 생산 증가, 혈소판.

만성 골수성 백혈병의 단계

사실 초기 만성 골수성 백혈병, 골수 세포의 단지 작은 부분 Ph' 염색체를 포함 할 때, 및 Ph' 염색체없이 세포의 상당한 비율을 구성하는, 극히 드문 발견.

보통, 질병은 비장에서 종양 세포의 광범위한 확산으로 골수 단계 총 일반화 종양 진단, 자주 간에서, 티. 그것은. 만성 골수성 백혈병의 고급 단계에.

병리학 개발 단계 만성 골수성 백혈병 이는 골수 골수 조직의 성장을 특징으로, 평면 뼈에 지방의 거의 완전한 변위, 긴 뼈의 골수 조혈의 출현 (골단, diafiz), 비장에서 골수 조직의 증식, 간. 동시에 trehrostkovaya의 증식 존재, 과립구 세균을 우세.

골수는 일반적으로 다소 거핵 세포의 콘텐츠를 증​​대, 이 세포는 비장에서 발견되고. 질병의 진행된 림프절 보통 백혈병 처리 영향을받지 않는다. 어떤 경우에는, 골수는 골수 섬유증을 개발할 수, 하지만 장기간 치료 mielosanom 후 더 자주 발생. 여성 mielosanom 치료는 오히려 빨리 무월경에 이르게, 따라서 자궁 저형성 표시된, 점막의 위축, 난소의 발육 부전. 환자의 피부, 특히 여성, 긴 mielosan를 복용, 표현 기미 - 그것은 잿빛 갈색 색상을 가지고. 폐 섬유증의 기회. 대부분의 경우에 두드러 간 종양 세포의 침윤.

만성 골수성 백혈병의 고급 단계의 발병 기전, asthenic 증후군의 개발에 주로 발현 (약점, 피로 등. P.), 증가 된 세포 분해에, 일부 경우에 이는 혈중 요산의 증가를 수반 할 수있다 (고요 산혈증), 오줌 (giperurikurija), 신장 결석의 모양, 그러나 생산 및 과립구의 특수성에 기인 할 수있다, 예 gistaminemiey. 매우 높은 백혈구에서, 도달 500 T에 1 L보다, 다수의 순환 장애를 개발할 수 있습니다, 주로 뇌의, 백혈구 정체의 형성과 관련하여 (장에서 이러한 정체는 출혈에 의해 복잡하게 할 수있다).

만성 골수성 백혈병 백혈구 화학 요법과 유사한 수준의 발전에 최근 수십에서 거의 발생하지 않을. 심한 빈혈의 고급 단계에서 일반적으로 관찰되지, 어떤 경우에는 적혈구 수준은 정상 다소 하한 수 있지만. 혈소판 감소증은 종종 발생. 이러한 상황 tsitopenichesky 창세기는 밝혀지지 않았습니다. 가장 가능성이 세포 장애, reticulocytosis 이후, 골수 erythrokaryocytes의 수가 증가, 혈액이나 소변 헤 모시 데린의 증가 빌리루빈이 관찰되지 않습니다.

만성 골수성 백혈병의 고급 단계는 단일 클론 골수 세포를 특징으로한다, 정상적인 조혈 변위 실용적인 요소: 골수 세포 Ph' 염색체는 약 98-100입니다 %. 그러나, 몇 년 후 염색체 분석을 검출 할 때 때 염색체 이상 번호 단세포 (자주 - giperdiploidnyh), 하는 새로운 서브 클론의 원인이 될 수 있습니다, 프로세스의 초보자 터미널 단계. karyological 세포 Ph' 염색체가 항상 유지됩니다 모든 새로운 버전.

만성 골수성 백혈병의 임상 양상

질병의 초기 단계의 임상 증상은 결정될 수 없다. 제 증상은 환자의 건강을 정상 상태의 배경과 myelocytes promyelocytes에 시프트 인 백혈구. 백혈구 증가와 함께 땀 발생, 약점, 피로. 이러한 현상은 일반적으로 백혈구에서 이미 나타납니다, 20~30g 초과 1 L. 일부 환자, 이상 백혈구 레벨 200 T에 1 L 무엇- 또는 불편하지, 하지만 드문 경우입니다. 때때로, 질병 심각도의 첫 번째 증상은, 왼쪽 윗부분에 약간의 통증으로 인해 확대 비장에, 개발 85 % 환자.

세포 증식 억제 치료의 부재에서, 질병은 서서히 진행: narastaet 백혈구, 증가 비장과 간, 건강 악화 (약점, fatiguability, 땀).

만성 골수성 백혈병의 혈액 사진

만성 골수성 백혈병의 고급 단계에있는 혈액의 그림을 myelocytes에 변화와 호중구 백혈구 특징, promyelocytes 심지어 단일 골수성.

질병의 시작에서 적혈구가 크게 변화하지 않는다, 단일 erythrokaryocytes 때로는 표시 존재. 개개의 경우에 혈소판이 감소 될 수있다, 하지만 더 자주 정상입니다. 20 30 % 질병의 시작으로부터 표시된 경우이다 혈소판, 높은 숫자에 도달 할 수있는: 1,5-2.0 T 1 L보다. 치료의 부재에서 꾸준히 증가하고 백혈구, 혈소판 수는 안정적으로 유지하거나, 또는 천천히 증가.

만성 골수성 백혈병 골수의 고급 단계에서 세포 요소에 매우 풍부하다. trepanate 그것은 주로 지방 과립 세포의 거의 완전한 여분 주목. 높은 혈소판에서 거핵 다수 관찰. 골수 과립구의 얼룩에 우세, 이에 비가 leykoeritroidnoe 도달 10:1, 20:1 그리고 더. 혈액 세포 및 골수의 형태가 일반적으로 유의 한 차이가 없었다. 곡물 만 과립구에서 일반적으로 눈에 띄게 감소.

내용의 만성 골수성 백혈병 본 변화와 특정 분홍 - 보라색의 과립의 고급 단계에서 세균의 병리학 과립구 성숙, 때로는 부족, promyelocytes 낮은 된 myeloperoxidase, myelocytes, 성숙 호중구, 여러 효소 과립 myelocytes 단핵구 시리즈와 함께 효소의 존재 하에서 일부 경우. 성숙 호중구 알칼리 포스 파타 아제의 감소는 만성 골수성 백혈병의 고급 단계의 특징이다. 환자의 세포에서의 알칼라인 포스파타제가 없을 수.

만성 골수성 백혈병의 특징 중 하나는 코발라민 고 함량 인 (비타민 B₁₂) 혈청을 결합하는 높은 용량. 인해 transcobalamin의 하이 레벨 혈청 코발라민의 상승 된 수준 I - 수송 단백질의 하나, 과립 시리즈의 세포에 의해 분비.

또한 과립구의 회춘은 호염기구 및 호산구의 비율 증가를 관찰 할 수 leukogram하기, 동시에 두 이하 (호 염기성 - 호산 협회). 게다가, 혈액에 폭발의 erythrokaryocytes를 감지 분리 될 수.

단계 개발 반점이 확대 비장 골수 세포의 우위를 보여.

점차적으로, 프로세스는 진행, 느린 결과, 하지만 비장에서 꾸준히 증가, 점진적으로 증가 백혈구, 적혈구 및 혈소판 수의 비율을 낮게 도즈를 증가시킬 필요가 있음을 감소시키고, 일부 mielosana 항에서.

일부에서, 예측할 수없는 전진, 단계로부터 진행하여 단조롭게 양성 종양 악성 클론을 성장, 티. 그것은. 말기 진행 질병. 이는 임상 적 질병의 전체 화상의 급격한 변화에 의해 각성: 비장 급증, 심장 마비에있는 그녀의 모습, 체온 뚜렷한 이유에 대한 증가, 뼈 또는 심한 통증, 피부에 육종 성장의 밀도 포켓의 개발 또는, 림프절 등. 피. 질병의 새로운 표현의 모든 메인 종양의 발생과 관련된 새로운 돌연변이 서브 클론을 복제, 분화하는 능력을 잃게, 그러나 능력을 갖는 증식, 초기 차별화 세포 복제를 변위. 때때로 질병의 증상은 말기로 시작.

단일 증상이 없다, 말기 필수, 필수 기호뿐만 아니라 조합, 사용 불가. 단말기 스테이지 백혈병 품질 특성의 변화에​​ 의해 특징된다. 여기에 종양 진행의 뚜렷한 징후는, 이는 이전에 없었다. 일반적으로 혈소판 감소증 온다, 일부 경우에 혈액 모세포의 부재 중후가 백혈구 감소증.

변형 된 선행 blastosis leukogram의 가장 일반적인 종류 - myelocytes의 증가로 분할하고 스터브 호중구의 비율을 감소시키는, 약- mielotsitov, 폭발 세포, 총 여전히 몇 퍼센트 대표.

만성 골수성 백혈병의 폭발 위기

말기 만성 골수성 백혈병의 혈액 학적 변화 자주 특징 급성기 - 골수 및 혈액 모세포의 함량 급증. 폭발의 특정 레벨, 말기에 대응, 존재하지 않는다. 매우 드문 경우 백혈병 폭발의 고급 단계에 도달 할 수 5-10, 심지어 15 % 및 병리학 적 과정의 성격 변화의 징후없이 수년 동안 그 수준에서 유지. 때 폭발 스트로크 증가하고 폭발의 수, 게다가, 자신의 형태를 변경: 넓은 세포질과 비정형 형태가있다, 핵 및 세포질의 불규칙한 윤곽.

폭발 위기의 형태는 매우 다양합니다. 그것은 주로 골수 될 수 있습니다, 또는 myelomonoblastic, 또는 monoblastic, 또는 erythroblastic (급성 erythremic myelosis의 사진), 또는 megacaryoblastic.

세포 화학적 분석, 보통, 모세포의 식별을 허용, 이는 위기를 표현. 그들은 효소에게 과립구 시리즈의 성숙의 초기 단계를 포함 할 수있다 (hloratsetatesterazu 더 자주, 퍼 옥시 다제보다), 종종 둘 단핵구 시리즈 효소, 그 초기 시드 나타내는 콜로니 세포 배양에 모세포의 용품 (CFU-GM) 골수성과 monoblasty으로의 분화 전에.

Эritroblasticheskaya 자연 blastnogo 위기 이 형태 학적으로 확인할 수있다, 및 염색체 세포 화학적 분석의 조합을 사용하여 (sideroblasts 염색).

폭발 세포에서, 일련의 세포 화학적 설립자의 명확한 징후, 혈액과 골수에 돌풍과 비 미분 요소는. 외에도 이러한 경우에서, 폭발의 위기는 형태의 여러 단계를 통과 할 때, 형태 학적으로 미분화 골수의 dedifferentsiruyas, 또한이 있습니다, 그것은 모세포의 말기에 초연 이미 식별 할 때 형태학 및 cytochemically 아르. 바로 그러한 세포의 출현은 임파로서 관련 해석의 경우, 블라스트 위기 기초이었다. 이러한 백혈병 세포의 배양 방법의 응용 (알 수없는 폭발) 한천 확산 실과 확립하도록 허용, 그들이이 골수 세포로 콜로니 자극 인자에 한천에서 성장과 응답의 경우 큰 비율, 과립 또는 일련의보다 분화 된 성숙 세포.

일부 예에서, 미분화 된 모세포 통해서만 전자 현미경 아세포은 마이 엘 로퍼 옥시 다제 및 글리코겐 저장소를 동시에 검출되었다, 세포 화학적 분석에서 광학 현미경으로는 글리코겐 과립 lymphoblasts처럼 보였다있는.

일 실시 예에서, 말기의 만성 골수성 백혈병, 호염기구의 수가 급격히 증가. 때때로 그들은 주로 성숙한 형태를 제시, 때때로 - 젊은, 폭발 양식을 그릿까지, 호염기구 등.

만성 골수성 백혈병에서 단핵구 위기

꽤 드문 옵션은 monotsytarnыy 위기 - 성숙한의 개수의 출현과 성장, 혈액과 골수에서 젊은 및 비정형 단핵구.

말기의 골수 배리어 특징의 위반과 관련 이는 거핵 세포의 핵의 혈액 단편으로 검출하는 것이다 (진보 된 단계에서, 그들은 매우 거의 나타나지, 혈소판 만 매우 높은 수준에서), 및 erythrokaryocytes (mielemiya). 관계없이 우울증 형태 픽쳐의 말기의 가장 중요한 요소 인 정상 조혈. 그것은 granulozitopenia, 혈소판 감소증과 빈혈 합병증의 직접적인 원인은.

어떤 경우에는, 단말 위상의 시작은 비장의 급격한 증가에 의해 특징으로. 펑크의 높은 비율이 폭발을 발견으로. 비장과 골수에 blastosis 간의 분리의 존재하에, 상기 폭발의 함유량이 통상 일 수있다, 비장 절제술에 대한 근거가있다. 혈액에서, 이것은 비장에서 이들 세포를 분리 높은 blastosis 동반 할 수있다. 종종 말기 간 증상 그것에 골수 조직의 발달을 증가시키는.

만성 골수성 백혈병의 발생 leykemidov

말기의 증상 중 하나 - 피부 leykemidov의 출현. 보통, 그들은 폭발 세포에 의해 표현된다, 그러나, 거기에 (드물게) 더 성숙한 과립구에서 leykemidy - 전골, mielotsitov, 분할까지.

약간 피부에 갈색 반점 또는 분홍색의 표면 위에 제기 같이 Leykemidy (성숙 세포의 leykemidy 색상을 변경하지 마십시오). 두께의 일관성, 그들은 고통이다. 외관은 새로운 leykemidov 서브 클론 세포의 출현을 반영, 자신의 조직 특이성의 박탈. 장기적 그러나 zrelokletochnye leykemidy 5 월 폭발로 변환되지 않습니다, 이 변환은 일반적으로 필요하지 않습니다. 한 곳에서 등장, 폭발 leykemidy은 ​​피부의 다른 부위로 전이되는 경향, 다음 내부 장기 및 시스템.

최근, 상대적으로 빈번한의 말기 환자의 수명의 연장과 관련 neuroleukemia, 급성 백혈병과는 임상 적으로 다르​​지 않습니다.

림프절 세포의 성장

세포의 성장의 다른 초점 림프절 아르, 여기서 이러한 육종 등의 고형 종양을 개발, 세포 (폭발) 발견 된 Ph' 염색체. 만성 mielolenkoze에서 육종 림프절의 출현은 항상 불쾌한 말기 의미. 육종의 성장의 포켓은 "어떤 기관에서 발생할 수, 그 기능을 방해, 뼈.

터미널 단계는 골수 모세포의 증식 오프로 시작하는 경우, 어떤 경우에는 처리를 억제 할 수있다, 지역 얼마 동안하는, 또는 화학 요법, 또는 방사선 치료, 또는 비장 절제술 (비장의 폭발 격리 된 현지화에) 그리고 죄 사함을받을 수, 때로는 아주 긴. 그러나, 이것은 의미하지 않는다, 만성 골수성 백혈병에서 종양 진행 과정의 말기의 발병을 지연시킬 수 비장과 본체의 사전 제거와 연결되어 있는지.

단말기 위상 및 급성기 접근의 가장 중요하고 가장 이른 서명 mielosanu 난치성의 개발이다. 종종 단말기의 초기 단계에서이 약물의 사용은 백혈구의 수를 감소시키는 경향, 그러나, 간 또는 비장의 크기가 감소하거나 심지어는 증가하지 않는다. 부분 내화 mielosanu의이 종류는 때때로 명확한 징후 폭발 위기까지 개발.

IN 90 % 말기 만성 골수성 백혈병의 경우 발견 aneuploidija. 지배 giperdiploidnye 클론.

어린이 만성 골수성 백혈병

어린이 만성 골수성 백혈병은 두 가지 형태로 나누어집니다 - 유아의, 그 아래에 지배 3 년, 과 소년, 후 일반적이다 5 년. 소아에서 만성 골수성 백혈병의 빈도는 1.5-3입니다 % 모든 백혈병.

만성 골수성 백혈병의 유아 형태

만성 골수성 백혈병의 유아 형태 성인에서 만성 골수성 백혈병에서 많은 기능을 다른. 메인 하나 Ph' 염색체의 부족, 다른 비 특정 염색체 이상이있을 수 있지만,.

적혈구 크게 태아 헤모글로빈의 함량을 증가: 레벨에 도달 100 % (이하의 속도보다 2 %). 명백하게, 태아 헤모글로빈이 경우 적색 백혈병 세포의 수를 생산.

만성 골수성 백혈병의 유아 형태로 혈액의 그림 이는 질병의 진행된 혈소판하는 경향을 특징으로, 자주 관찰 monocytosis 및 eritrokariotsitoz, 미성숙 형태의 백분율 증가. 리소자임 상당히 증가 콘텐츠 환자 혈청 및 소변.

림프절의 임상 적, 유아 형태는 비장의 적당한 증가하고, 얼굴에 발진 종종 등장, 이상 만성 골수성 백혈병의 형태 동안 감염에 대한 감수성, 평균 수명이 초과하지 8 개월.

만성 골수성 백혈병의 청소년 양식

청소년 형태는 골수 세포에서 Ph'-염색체 특징. 질병의이 양식은하지 성인의 만성 골수성 백혈병 매우 다르다, 그녀의 아이들의 고급 단계에 있지만 자주 발견되는 림프절 종대, 뿐만 아니라 비장을 증가, 간.

없이 만성 골수성 백혈병 박사'- 염색체 어린이와 9-15에서 % 성인. 다른 불리한 물론 환자의 짧은 수명.

특히 그것은 만성 골수성 백혈병 예후를 가지고 박사'- 염색체, 말초 혈액에서 혈소판 감소증 이미 고급 단계 나 높은 myelocytes 심지어 폭발 세포 경향이 흐르는 (백혈구 세포의 수준에서 적당하게 증가한).

특정 실시 예에서 할당되어야 세 이상의 환자에서 만성 골수성 백혈병 60 년. 그것은 종종 느린 프로세스 개발과 환자의 삶의 지속을 특징으로.