기술, 진단, 질환의 치료

진성적혈구증가증: 이게 무엇이죠, 원인, 증상, 진단, 치료, 예방

Published by
블라디미르 안드레비치 디덴코

원발성 적혈구증가증; 적혈구증가증 루브라 베라; 피. 베라; 골수 증식성 장애; 적혈구증; 비장비대적혈구증가증; 바케스병; 오슬러병; 만성 청색증을 동반한 적혈구증가증; 적혈구증가증 거대비장증; 원인불명적혈구증가증

진성적혈구증가증이란 무엇입니까?

진성적혈구증가증 만성 혈액질환이다, 신체가 너무 많은 적혈구를 생성하는 경우 (적혈구). 때로는 백혈구와 혈소판 수도 증가합니다.. 이 상태는 소위 골수 증식성 질환 그룹에 속합니다., 즉, 질병, 골수 기능 장애와 관련.

골수는 뼈 안에 있는 조직이다., 혈액 세포 생성을 담당하는. 일반적으로 정확히 동일한 수의 세포를 생성합니다., 몸에 얼마나 필요합니까?. 그러나 진성적혈구증가증의 경우 이 과정이 통제 불능이 됩니다.. 그 결과 혈액이 걸쭉해진다., 평소보다, 이는 혈관을 통한 움직임을 느리게 만듭니다..

혈액 점도 증가는 이 질병의 주요 문제입니다.. 혈전을 일으킬 수 있습니다. (혈전), 혈관을 막을 수 있는. 그것, 차례로, 심각한 합병증의 위험을 증가시킵니다., 뇌졸중으로, 심장 마비 또는 심부 정맥 혈전증.

질병은 천천히 진행됩니다.. 많은 사람들에게 그것은 오랫동안 거의 눈에 띄지 않을 수 있습니다.. 때때로 진단은 우연히 이루어집니다. 예를 들어, 정기적인 혈액검사로, 헤모글로빈이나 헤마토크릿 수치가 증가한 경우.

진성적혈구증가증은 성인에게 더 흔합니다., 특히 50~60세 이상, 드물지만 젊은 환자에서도 발생할 수 있습니다.. 남자들은 조금 더 자주 아프다, 여성보다.

그것은 이해하는 것이 중요합니다, 이게 만성질환이라는 걸, 즉, 완전히 치료하기는 어렵습니다., 그러나 적절한 치료를 통해 증상을 조절하고 합병증의 위험을 크게 줄일 수 있습니다.. 이 진단을 받은 많은 사람들은 길고 활동적인 삶을 살고 있습니다., 의사의 권고를 따른다면.

또한 주목할 만한, 진성적혈구증가증은 시간이 지남에 따라 더 심각한 상태로 진행될 수 있습니다., 예를 들어,, 골수섬유증 또는 급성 백혈병. 그러나 이는 모든 환자에게 발생하는 것은 아니며 일반적으로 질병이 장기간 진행되는 경우에 발생합니다..

이렇게, 적혈구증가증은 단순한 "두꺼운 피"가 아닙니다., 그리고 복잡한 질병, 면밀한 모니터링과 정기적인 의료 모니터링이 필요함.

원인

Основной причиной развития истинной полицитемии является генетическая мутация. 대부분의 경우 JAK2 유전자의 돌연변이에 대해 이야기하고 있습니다.. 이 유전자는 골수 세포 내부의 신호 전달을 담당합니다., 혈액 세포의 성장과 분열을 조절하는 물질.

돌연변이는 언제 발생하는가?, 세포는 그때부터 '성장하라는 신호'를 받기 시작합니다., 필요하지 않을 때. 그 결과, 골수에서 너무 많은 적혈구가 생성되기 시작합니다., 때로는 다른 혈액 세포.

그것은 중요하다, 이 돌연변이는 일반적으로 유전되지 않습니다. 이는 개인의 생애 동안 이미 발생합니다., 즉 획득된다.. 따라서 대부분의 환자들은 같은 질병을 앓고 있는 친척이 없습니다..

이 돌연변이가 정확히 발생하는 이유는 완전히 알려져 있지 않습니다.. 그러나 요인이 있습니다, 이는 질병 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.:

  • 이전의 50 년;
  • 남성;
  • 방사선이나 독성 물질에 노출 (드물게);
  • 다른 혈액 질환의 존재.

적혈구증가증은 때때로 해당 질환과 혼동됩니다., 다른 이유로 적혈구 수가 증가하는 경우(예:, 탈수 또는 만성 산소 부족으로 인해 (폐 질환 또는 높은 고도에서 생활하는 경우). Однако в этих случаях речь идет не об истинной полицитемии, 그리고 2차에 대해서.

진성적혈구증가증은 다음과 같은 점에서 다릅니다., 문제는 골수에 있다는 걸. 이것은 독립적인 질병이다., 외부 조건에 대한 신체의 반응이 아닙니다..

질병의 원인을 이해하는 것은 올바른 치료법을 선택하는 데 중요합니다. 예를 들면, 현대 약물은 세포 내부의 파괴된 신호 전달 경로에 특히 작용할 수 있습니다, 과도한 재생산 속도를 늦추는 것.

돌연변이 발생을 막는 것은 불가능하지만, 조기 진단을 통해 제때에 치료를 시작하고 심각한 합병증을 피할 수 있습니다..

증상

진성적혈구증가증의 증상은 다양할 수 있으며 종종 점차적으로 발생합니다.. 초기 단계에서는 사람이 전혀 변화를 느끼지 못할 수도 있습니다..

가장 특징적인 징후 중 하나는 피로감입니다.. 영구적일 수도 있고 휴식 후에도 사라지지 않을 수도 있습니다.. 환자들은 종종 두통과 현기증을 호소합니다..

혈액이 두꺼워지면 순환계 문제가 발생할 수 있습니다. Это проявляется следующими симптомами:

  • 얼굴의 홍조;
  • 손바닥과 발에 타는듯한 느낌;
  • 사지의 무감각 또는 따끔거림;
  • 시력;
  • 귀에서 잡음.

매우 특징적인 증상은 가려운 피부입니다., 특히 뜨거운 샤워나 목욕 후에. 이는 혈액 조성과 피부 반응의 변화로 인해 발생합니다..

관찰되기도 함:

  • 증가 땀;
  • 이유없는 체중감소;
  • 관절 통증;
  • 비장 확대로 인해 복부가 무거워지는 느낌.

가장 위험한 증상은 혈전 형성과 관련이 있습니다.. 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.:

  • 행정;
  • 경색;
  • 정맥 혈전증;
  • 혈전 색전증.

때때로, 거꾸로, 출혈하는 경향이 있습니다. 예를 들어, 코나 잇몸.

그것은 기억하는 것이 중요합니다, 증상은 사람마다 다를 수 있으므로. 어떤 사람들은 거의 증상이 없는 질병을 앓고 있습니다., 일부에게는 초기 단계에서 명확하게 나타납니다..

특이한 증상이 나타나는 경우, 특히 혈액순환과 관련된, 의사의 진료를 미루지 않는 것이 중요합니다.

의사를 만나야 할 때

의심스러운 증상이 나타날 경우 의사와 상담해야 합니다., 특히 장기간 지속되거나 심해지는 경우.

상담 이유는 다음과 같습니다.:

  • 상수 피로;
  • 잦은 두통;
  • 특별한 이유 없이 가려운 피부;
  • 얼굴의 홍조;
  • 팔이나 다리에 타는듯한 느낌.

혈전증의 징후가 있는 경우 즉시 의사의 진료를 받는 것이 특히 중요합니다.:

  • 날카로운 가슴 통증;
  • 호흡 곤란;
  • 몸 한쪽의 쇠약;
  • 음성 장애;
  • 갑작스런 시력 상실.

이러한 증상은 뇌졸중이나 심장마비를 나타낼 수 있으며 즉각적인 주의가 필요합니다..

증상이 경미해 보여도, 건강을 확인하는 것이 좋습니다. 혈액검사 중 우연히 질병이 발견되는 경우도 있습니다., 이를 통해 조기에 치료를 시작할 수 있습니다..

정기적인 예방 검진은 노인들에게 특히 중요합니다.

질문, 의사가 물어볼 수 있는

진료 예약 시 의사는 환자의 상태에 대해 가능한 한 많은 정보를 수집하려고 노력합니다..

그는 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다:

  • 어떤 증상이 나타났으며, 얼마나 오랫동안 발생했나요??
  • 만성 질환이 있습니까??
  • 어떤 약을 복용하고 있습니까??
  • 과거에 혈전증이 발생한 사례가 있습니까??
  • Есть ли подобные заболевания у родственников?

의사는 환자의 생활 방식을 명확히 할 수도 있습니다.:

  • 흡연;
  • 신체 활동 수준;
  • 영양;
  • 근무 조건.

이러한 질문은 위험 요인을 평가하고 최상의 진단 및 치료 전략을 선택하는 데 도움이 됩니다..

진단

진단은 일반적인 혈액검사로 시작됩니다.. 의사는 헤모글로빈 수치에 주의를 기울입니다, 적혈구 용적률 및 혈액 세포 수.

지표가 상승한 경우, 추가 연구 주문:

  • JAK2 돌연변이 테스트;
  • 생 화 확 적인 혈액 분석;
  • 장기의 초음파 검사;
  • 골수 생검.

생검을 통해 골수의 상태를 평가하고 진단을 확정할 수 있습니다..

혈전증의 위험을 평가하기 위한 연구도 수행될 수 있습니다..

진단에는 통합적인 접근 방식이 필요하며 혈액 전문의의 감독하에 수행됩니다..

치료

치료는 혈액 밀도를 낮추고 합병증을 예방하는 것을 목표로 합니다..

기본 방법:

  • 방혈 (혈액의 일부를 제거);
  • 준비, 혈액 세포 수 감소;
  • antykoahulyantы (혈전 예방을 위해).

환자의 연령에 따라 치료법 선택, 증상과 합병증의 위험.

치료는 일반적으로 장기적이며 정기적인 모니터링이 필요합니다..

집에서 치료

가정 조치는 상태를 개선하고 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 됩니다.:

  • 물을 충분히 마셔라;
  • 과열을 피하다;
  • 신체 활동을 유지하다;
  • 금연;
  • 다이어트 조심해.

스스로 치료하지 말고 의사의 권고를 따르는 것이 중요합니다..

예방

특별한 예방법은 없습니다, 질병이 돌연변이와 관련되어 있기 때문에.

그러나 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다:

  • 정기 검진을 받다;
  • 혈구수를 모니터하다;
  • 건강한 삶을 살다;
  • 동반 질환을 치료하는 시간.

조기 진단과 적절한 치료가 건강 유지의 핵심.

소스 목록

  1. 세계보건기구. 조혈 및 림프 조직 종양의 WHO 분류. — 리옹: IARC 보도자료, 2017. - 586 (p).
  2. 메이요 클리닉. 진성적혈구증가증 [전자자원]. — 액세스 모드: https://www.mayoclinic.org
  3. 클리블랜드 클리닉. 적혈구증가증 베라 [전자자원]. — 액세스 모드: https://my.clevelandclinic.org.
  4. 미국혈액학회. 진성적혈구증가증 [전자자원]. — 액세스 모드: https://www.hematology.org.
  5. 내셔널 하트, 폐, 및 혈액 연구소. 진성적혈구증가증 [전자자원]. — 액세스 모드: https://www.nhlbi.nih.gov.
  6. 전국희귀질환기구. 적혈구증가증 베라 [전자자원]. — 액세스 모드: https://rarediseases.org
  7. 메드라인플러스. 진성적혈구증가증 [전자자원]. — 액세스 모드: https://medlineplus.gov
  8. 호프브랜드 A. 다섯., 모스피. ㅏ. 시간. 필수 혈액학. — 7판. —호보켄: 와일리-블랙웰, 2016. - 400 (p).
  9. 카우샨스키 K., 리히트만 M. 에이., 프르찰 J. 티. 외. 윌리엄스 혈액학. — 9판. — 뉴욕: 맥그로힐 교육, 2016. - 2390 (p).
  10. 바르부이 T., 티엘 J., 기슬링거 H. 외. 필라델피아 음성 고전적 골수 증식성 신생물: ELN 추천 // 피. - 2018. — 권. 132, No 10. — 피. 1059-1070.
  11. 맥멀린 M. 에프., 미드 A. J., 알리 S. 외. 진성적혈구증가증 진단 및 관리 지침 // 영국 혈액학 저널. - 2019. — 권. 184, No 2. — 피. 176-191.
Published by
블라디미르 안드레비치 디덴코

이 사이트는 성능을 보장하고 서비스 품질을 향상시키기 위해 쿠키와 서비스를 사용하여 방문자로부터 기술 데이터를 수집합니다.. 당사 사이트를 계속 사용함으로써, 귀하는 이러한 기술의 사용에 자동으로 동의합니다..

Read More