Imiglucerase

때 ATH:
A16AB02

특성.

재조합 베타 glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerase) -아날로그 lizosomalnoj 베타 glucocerebrosidase 남자. 순화 imiglucerase는 단위체 이다 당 단백질, 어떤 구성 497 아미노산 잔기와 올리고당 성분.

건조 분말 흰색 또는 거의 흰색.

약리 작용.
대사.

신청.

임상 적으로 유의 한 발현과 고셔병 타입 I위한 효소 대체 요법 (빈혈증, 혈소판 감소증, 급경사- 및 비장 비대, 뼈의 병리학 적 변화).

금기.

과민성.

제한 사항이 적용됩니다.

과민 반응 또는 항체의 존재는 이전 약속에 aglyutseraze하기.

임신과 모유 수유.

아마도, 만약 태아에 잠재적 위험을 능가 치료 효과.

분류 작업은 FDA의 결과 - 씨. (동물 복제 연구는 태아에 악영향을 밝혔다, 임신 여성의 적절하고 잘 조절 된 연구는 개최하지 않은, 그러나, 잠재적 이익, 임신에서 약물과 관련된, 그것의 사용을 정당화 할 수있다, 가능한 위험에도 불구하고.)

모유 수유시주의 사항.

부작용.

드물게: 구역질, 설사, 구토, 두통, 현기증, 열, 피부 발진, 과민성 반응 (3% 경우): 일반화 가려움, 조수, 혈관 부종, 호흡 곤란, 기관지 경련; 불쾌, 가려움, 굽​​기, 정맥 천자의 부위에 부종.

협력.

다른 약물과 음식과의 상호 작용에 대한 자세한 내용은 결석.

투약 및 관리.

투여 정권이 필요. /의 속도로 1-2 시간 동안 하지 않는 이상 1 U/kg 1 M 1 마다 한 번씩 2 태양.

주의 사항.

소개 imiglutserazy 임명 의사에 /에서, 고셔병의 치료에 충분한 경험. 치료 기간 동안 정기적으로 imiglyutseraze에 대한 IgG 항체의 형성을 모니터링해야. 치료 첫 해에 항체가 생산됩니다 15% 환자 (종종 처음에 나타납니다 6 개월와 거의-후 12 치료의 달). 환자, 항체를 갖는 imiglutseraze 할, 항히스타민 제 및 / 또는 코르티코 스테로이드 전 처치하는 것이 좋습니다, 주입 빈도를 줄일.

주의 사항.

4 주 투여하지 않는 것이 좋습니다, 초과 120 U는 / ㎏, TK. 그 효과에 대한 연구는 없었다.