만성 육아 종성 질환

만성 육아 종증 (CGD; 어린 시절의 치명적인 육아; 소아의 만성 육아 종증; 진보적 인 정화조 육아)

만성 육아 종성 질환에 대한 설명

만성 육아 종성 질환은 개발, 모두 부모로부터 육아 종성 특정 유전자가 아이를 통과 할 때. 이 유전자는 면역 체계의 세포의 이상 발생시 원인 (이 경우 식세포에). 식세포는 외국 박테리아를 죽일, 몸을 입력. 만성 육아 종성 질환 식세포의 존재에서 제대로 작동하지 않고, 몸은 박테리아의 일부 유형을 싸울 수 없습니다. 만성 육아 종성 질환은 감염의 재발의 가능성을 증가.

위험한 감염은 조기 사망으로 이어질 수 있습니다. 이 질병 사망의 흔한 원인은 재발 성 폐 감염입니다. 예방 적 치료 및 치료는 감염의 위험을 감소시키고 일시적으로 감염을 제어 할 수있다.

CGD는 드문 질환이다.

만성 육아 종성 질환의 원인

병은 일반적으로 열성 유전자에 의해 발생. 그 뜻은, 질병의 모양은 두 유전자 결함이어야. 유전자 만성 육아 종성 질환은 X 염색체에 의해 송신되고. 할 수있는 질병은 진화하고있다, 유전자는 부모가 있어야합니다.

만성 육아 종성 질환의 위험 인자

요인, 만성 육아 종성 질환 포함의 위험을 증가시킬 수:

• 부모로부터 열성 유전자의 존재;
• 폴: 여자.

만성 육아 종성 질환의 증상

보통, 증상은 어린 시절에 나타나기 시작. 일부 환자에서는, 그들은 사춘기 때까지 나타나지 않을 수 있습니다.

만성 육아 종성 질환의 증상은 다음과 같습니다:

• 목에 림프절 부종;
• 잦은 피부 감염, 치료하기 어려운 어느:
  • 농양;
  • 종기;
• 지속적인 설사;
• 뼈에 통증;
• 관절 통증.

만성 육아 종성 질환의 진단

의사는 환자의 증상과 병력에 대해 물어볼 것입니다, 및 신체 검사를 수행. 시험은 다음과 같은 것을 포함 할 수도:

• 체액 및 조직의 연구, 왜 사용:
  • 생체 검사;
  • 일반 혈액 분석;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, 식세포 화학 물질의 존재에 의해 결정되는, 박테리아를 죽일 수있는;
  • 적혈구 침강 속도 (ESR) – для определения наличия воспаления;
• 이미지는 구조체 내부에 형성 될 수있다, 이는 다음과 같은 방법에 대한:
  • 가슴 X 선;
  • 뼈 스캔;
  • 스캔 간.

만성 육아 종성 질환의 치료

만성 육아 종성 질환의 치료 방법은 다음과 같습니다:

만성 육아 종성 질환을 가진 환자에서 약물

만성 육아 종성 질환의 치료를 위해 할당 될 수있다:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, 그러나 활성 감염의 존재 효력.

골수 이식

만성 육아 종성 질환의 치료에 가장 좋은 방법 중 하나는 골수 이식이다, 대부분의 경우, 완전히 질병에서 회복 할 수 있도록.

외과

수술 적 치료는 농양을 제거해야 할 수도 있습니다.

백신

일부 생 바이러스 백신을 피. 당신은 의사와 상담해야, 예방 접종 전에.

만성 육아 종성 질환의 예방

CGD는 유전 질환이다. 어떤 예방 조치가 없습니다, 질환과 출산의 위험을 줄일 수있게. 어떤 경우에는 유용​​ 할 수있다 유전 상담, 결함 유전자의 존재를 확인하는. 만성 육아 종성 질환의 조기 진단이 중요하다. 이는 조기 치료를 수, 이른 골수 이식을위한 기증자 검색을 시작합니다.