히 르츠 프룽의 질병

히 르츠 프룽 병의 설명

히 르츠 프룽의 질병 – 드문 선천성 질환. 그것은 거의 모든 5,000번째 신생아에 영향을 미치는. 대장 폐색 질환 종료 및 방지 정상적인 배변. 히 르츠 프룽 병 별도로 가장 자주 발생, 그러나 또한 증후군의 일부분 일 수있다.

히 르츠 프룽의 질병 원인

히 르츠 프룽 병 특정 신경 세포의 결핍으로 인한. 이 세포, 라는 신경, 그들은 장 벽에서 발견된다. 그들은 장 벽을 완화하는 데 도움, 콜론을 통해 이동 대변을 허용. 대장의 질환을 가진 아이들에서 nerasslablennoy입니다, 원인이 방해. 질환은 통상적으로 과거에 영향을 30-50 콜론의 센티미터, 즉, 직장으로 끝.

신경절의 부재는 유전 결함에 기인. 일부 경우에, 히 르츠 프룽의 질병은 유전이다. 그 뜻은, 부모는 자녀에게 전달할 수있는. 이 문제가 발생할 수 있습니다, 부모는 질병이없는 경우에도.

히 르츠 프룽의 질병에 대한 위험 요인

요인, 이는 히 르츠 프룽 질환의 위험을 증가:

• 히 르츠 프룽 질환과 가족의 존재;
• 그것은 남성에서 더 일반적입니다;
• 히 르츠 프룽 병의 출현은 다른 선천성와 연관 될 수있다.

히 르츠 프룽 병의 증상

히 르츠 프룽의 질병은 보통 어린 시절에 진단, 그러나 또한 나중에 검출 될 수. 증상은 나이에 따라 달라질 수 있습니다.

신생아

• 첫 번째 내 태변을 통과하지 않으면 48 삶의 시간 (태변 – 어두운 끈적 끈적한 물질, 이는 최초의 배변입니다);
• 구토 식사 후;
• 복부 팽만.

어린 아이에서,

• 심한 변비;
• 설사;
• 빈혈증;
• 발육 부진.

청소년

• 삶의 대부분 심한 변비.

히 르츠 프룽의 질병의 진단

대부분의 경우, 히 르츠 프룽의 질병은 초기에 진단, 어떤 경우는 청소년 또는 젊은 성인 중 발견되었다하더라도.

진단 테스트 포함 할 수있다:

• 바륨 관장 – 직장 내로 주입 바륨 염 용액. 동시에 내장은 엑스레이에 볼 수있게, 즉, 우리가 가능한 결함을 고려 할 수 있습니다;
• 생체 검사 – 장 조직 샘플의 제거, 신경절에 대한 확인 (또는 그 부족);
• 항문 직장 내압 – 직장 풍선 또는 특별한 센서가 내부 및 외부 괄약근의 압력을 측정.

히 르츠 프룽의 질병의 치료

히 르츠 프룽의 질병에 대한 치료의 주요 방법 – 외과, 이는 대장의 손상된 부분을 제거. 수술의 세 가지 단계가 있습니다, 그러나 때때로 그들은 필요가 없습니다.

히 르츠 프룽의 질병 단계 수술:

• 인공 항문 – 이 단계는 결장 수술 개구부의 생성을 수반, 복부 표면에 제기되는. 배설물 장 내용물 구멍을 통해 할당.
• 제거 – 결장의 부위를 제거하고 건강한 부분 직장 합류.
• 인공 항문의 폐쇄 – 인공 항문 봉합, 및 대장 기능은 점차 정상으로 복귀.

결과

증상은 제거하고 있습니다 90% 수술 후 어린이. 최상의 결과는 초기 치료의 시작에 연결되어.

합병증

합병증은 포함 할 수있다:

• Enterobrosia;
• 장염;
• 짧은 창자 증후군.

히 르츠 프룽 병의 예방

이 질병을 예방하는 것은 존재하지 않는 방법.