질병 발덴
Paraproteinemic hemoblastoses, 림프 및 플라즈마 세포의 종양 증식을 특징으로, продуцирующих IgM의, 그것은 발덴의 질병으로 알려져있다.
형태 학적 기판을 기반으로 종양, 이 질병은 만성 B 세포 백혈병 자연으로 취급 될 수있다. 드물게. 남자는 더 자주 여성보다 3 배 고통.
질병의 형태 발덴
증상이 있습니다, 질병의 천천히 진보적이고 진보적 인 형태.
에 질병 발덴의 증상 형태 질병의 임상 적, 형태 학적 증상은 결석. IgM의 수는 증가 2 %. 이 양식 스트롬 마크로 글로불린 혈증 나중에 증상에 갈 수. 에 천천히 진보적 인 형태 임상 증상은 서서히 성장하고있다, 이상의 이러한 환자의 수명 5 년. 진보적 인 질병 발덴 임상 증상의 급속한 성장에 의해 특징, 심한, 약이 경우 기대 수명 2,5 년.
질병 발덴의 양상
질병의 초기에 무력증을 표시, 육체의 손실, 시력, 붓기가있을 수 있습니다. 자주 출혈이 관찰, 특히 점막. 뼈의 변화, 골수종에서와 같이, 드문.
간에서 증가, 비장과 림프절 - 질병 발덴의 특성 임상 증상 골수종과는 달리. 이러한 증가는 림프 세포의 종양 성장에 기인, 특징, 보통, 이 골수에 영향을 미치고, 때로는 다른 기관 및 조직.
그림 혈액 질환 발덴
질병 발덴의 특정 기호 - 혈청의 누적 생산 하이 림프 종양 세포. 분자는 IgM의로 구성 10 중쇄는 μ, 과 10 빛 체인 χ와 λ, 약의 상대 분자량 I 또는 II를 입력 1*106. γ 사이에 위치 electrophoregram의 macroglobulins에- 과 별개의 M-균일 한 구배로 α-분수. 환자의 수 (15-20 %) 소변 벤스 - 존스 단백질에서 발견되는 저 분자량.
말초 혈액에서 빈혈 증가했다, 발병 기전은 완전히 이해되지 않는다 (뇌종양 조혈 소자 여분, 혈액 손실, 그리고 다른 사람.), 자주 - 상대 림프구와 백혈구 감소증. 백혈구 수는 정상 및 상승 될 수있다.
leukogram 지배 림프구와 림프 세포에서, 종종 단핵구의 수를 증가. 이 질병은 성장 혈소판 감소증을 진행. ESR은 항상 크게 증가, 한랭 글로불린 혈증 경우를 제외. 뼈 골수 림프구를 판정한다, 60-98에 도달 %.
자주 세대와 큰 세포에 의해 지배 림프구 중 tsitoplaziey을 plazmatizirovannoy, 및 monocytoid 세포 유형, 전염성 개월에 virotsitami 유사- nonukleoze. 일부 경우에, 세포는 세포질 프로세스를 수행, 자신의 세포 형태에서 불러 오기 할 때 털 세포 백혈병. 플라즈마 셀의 수는 15 ~ 20에 도달 할 %.
골수와 말초 혈액의 세포 유전 학적 분석은 염색체 수의 위반을 밝혀 (때문에 큰 염색체의 출현에). 몇몇 저자는 질병 발덴의 마커로 간주 (W-염색체). 그러나, W-염색체는 항상 감지되지와 특이도는 입증되지 않습니다.
메인 증후군 질환 발덴 혈액 점도의 급격한 증가로 인해 hyperproteinemia, 혈류를 느리게, tromʙozami, 비밀 경찰과 작은 혈관의 파열. 혈소판, 단백질 질량에 싸여, 결함이 될, 방해 혈소판 형성. 초과 macroglobulins는 다른 단계에서 혈액의 응고를 방해. 혈액의 점도는 더 큰 정도로 증가한다, 다발성 골수종보다. 또한 결핍증 항체를 보유, 때문에 같은 원인 요인, 그 다발성 골수종에.
질병의 진단 발덴
비 - 분비 성 골수종의 진단, 이 클리닉에 추가, 글로불린 구조 및 감마 글로불린 혈증의 존재, 결과를 차지 종양 세포에 대한 응답 쿤, 하는 항 면역 글로불린 혈청 적절한 paraimmunoglobuliny를 식별.
찾기 monoklonovoy의 gipermakroglobulinemii 유형 IgM의 (적어도 10 ~ 15 % 혈청 총 단백) 질환의 임상적인 질병 발덴 나타내는 형태 학적 변화의 배경.
상당한 검출 지원 및 스트롬 마크로 글로불린 혈증을 가질 수있다 식별 분석 초 원심 분리 유청 단백질, 양 및 분자량 macroglobulins을 판별 할 수 있도록.
특이 항혈청과 방법의 면역 신뢰성이 떨어지는, 그것은 종종 장소 마크로 글로불린 응용 프로그램에 남아 있기 때문에. 면역 전기 혈청 및 소변의 전기 영동은 일반적으로 전. γ 사이의 혈청 질환 발덴- 와 β-글로불린 전시 M-그라데이션, 벤스 존스 단백질 격리 현상의 존재 소변 GET globulinurii.
