중쇄 질환
중쇄 질환 (BTC) - 드문 질환. 생각, 이는 면역 글로불린 합성 이상에 기초한다는, 그것의 구조 유전자의 일부의 손실 세포의 체세포 돌연변이에 의해 야기, 책임 중쇄의 합성. 결과적으로, 유일한 단편 BTC 다양한 임상 학적 증상 및 종양 B-림프구 증식 질환의 그룹에 속하는 다른 종류의 중쇄를 분비. Različaût BTC-γ, -ㅏ, -M의 и -S.
중쇄 질환-γ
질병이 형태 프랭클린 설명 하였지만 1963 도시, 따라서도 불린다 프랭클린 질환. 그것은 세 미만의 사람에서 발생 40 년.
질환의 임상 포토 림프 악성 프로세스를 회상. 가장 흔한 증상은 국소 또는 림프절을 일반화, 비장, 간.
프로그레시브 빈혈 이외에, 상대 림프구와 혈소판 감소증 및 백혈구 감소증 환자에서 관찰. 림프구 중 비정형 형태와 형질 세포가있다. 자주 (약 30 % 경우) 관찰 된 호산구. 우리는 플라즈마 세포 백혈병의 사진과 이가지 경우 BTC-γ를 설명.
골수 종양 증식은 거의 관찰되지 않는다. 존재하는 경우, 세포의 대부분은 림프구 형질 세포를 포함, 그러나 또한 호산 과립구 및 망상 세포를 검출 할 수있다. ESR 정상 또는 증가. M 구배 혈청은 가변적 공개. 콘텐츠 돼지 혈청 약간. 무료 경쇄 (ʙelok - 벤츠 Dƶonsa) 어느 쪽도 혈청에서 발견되지, 소변 오디오. 질병은 천천히 발생할 수 있습니다, spontannыmi remissiяmi와 (양성 형태). 까지의 기간 5 년.
중쇄 질환-α
세 미만의 아픈 어린이들과 사람들 40 년.
질환은 점막 고유의 병변을 특징으로 (점막 고유 층) 소장과 복부 림프의 점막은 대규모 침투 plasmocytes 노드, 미성숙 림프 망상 세포, immunoʙlastami, 심한 흡수 장애의 증상이있는 대 식세포 및 조직 호염기구 (설사, 체강 질병, 저 칼슘 혈증, kaliopenia). 골수은 영향을받지 않습니다. M-그라데이션없이 단백뇨.
이 질병은 시스템의 IgA 분비 세포에 영향을 미친다. 또한 BTC-α의 장과 폐 버전을 설명, 이는 매우 드문 종격동 및 기관지 림프절 발생.
BTC-α의 두 단계가 있습니다:
- 양성의, 한 셀 기판은 성숙한 림프구 형질 세포를 포함;
- 상, 비정 형성 세포의 구성과 진보적 인 종양의 성장과 진행.
중쇄 질병 μ
중쇄 질병 인 희토류 μ.
임상 적, 혈액 학적 사진에 따르면 만성 림프 구성 백혈병과 유사, 말초 림프절의 증가없이 흐르는, 하지만, 간비 종대와. 때때로 환자는 골 용해성 병변 및 병적 골절이 나타날 수 있습니다. 골수, 림프 침투 제외, 액포 플라즈마 세포 발견.
저 감마 글로불린 혈증을 감지 할 수있는 혈청의 전기 영동, 소변에서 - 벤스 - 존스 단백질.
다양한 실시 예에서, 중쇄 질병 혈청 전기 동일한 확산 흐림 영역 γ- 밝혀, - глобулинов.
소변에서 벤스 - 존스 단백질이 검출되는 경우에만 드문 μ-형태. 따라서, BTC 다양한 형태의 진단 혈청 면역 전기를 사용 (또는 소변을 농축) 무거운에 대한 특이 항혈청과 단백질 (Y-, A-, M-) 빛 (X-, 람다) 쇠사슬.
BTC 단백질 경쇄 대한 항혈청과 반응하지 않는 경우 공부, 종양 세포에서 BTC-α와 BTC-γ 경쇄 오프라인의 합성 이후, 및 μ-모양의 빛 체인을 합성 할 때, 하지만 잔류의 H-사슬에 특이 적으로 결합하지 않습니다.
