Aplasticheskaya 빈혈

아래의 aplasticheskoй anemieй 상태 이해, 골수에있는 조혈의 억압의 결과로 개발하고 hemoblastosis의 흔적은 범 혈구 감소증을 특징으로하지 않습니다. 개념 aplasticheskih의 anemiй syndromic로 간주, 골수에서 지방의 보급으로 말초 혈액 내에는 범 혈구 감소증 질환의 수가 발생할 때, 서로 다른 성격.

선천성 재생 불량성 빈혈 그룹의 할당되어야 판 코니 빈혈 konstytutsyonalnuyu. 재생 불량성 빈혈을 획득 한 그룹은 빈혈을 포함, 많은 양의 섭취와 관련된 tsitostati- CAL 약물, 급성 바이러스 성 간염 후 발생.

병인 및 재생 불량성 빈혈의 병인

재생 불량성 빈혈을 설명합니다, 약물 치료 후 발생, 이 발생되지 않음. 대부분의 사람들에게,, 즉,이를 채용, 혈액의 변화. 이들은 클로람페니콜을 포함, ʙutadion (페닐 부타), 금 화합물, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (sulfamethoxypyridazine, kineks), meprotan (메프 로바 메이트, andaksin), trimetin (trimethadione), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (클로르 프로 마진) 등.

특발성 재생 불량성 빈혈의 가장 흔한 형태, 있는 환자의 가장 철저한 조사 질병의 원인을 확인하는 것을 허용하지 않는다.

원칙적으로, 재생 불량성 빈혈의 개발을위한 다음 메커니즘:

1. 줄기 세포의 수 또는 내부 결함을 감소.

2. 미세 위반, 줄기 세포의 기능 장애로 이어지는.

3. 외부 체액 성 또는 세포 효과, 기본적으로 면역, 줄기 세포의 정상적인 기능을 방해.

몇 가지 증거가있다, 환자의 발육 부전의 발전 경향에 대해 얘기 할 수 있도록, 클로람페니콜을 복용. 우리는 클로람페니콜을받은 후 재생 불량성 빈혈 일란성 쌍둥이 2 예를 설명, 이것은이 질환에 대한 유전 적 소인의 가능성을 시사한다. 환자의 골수 관내에서 DNA 합성의 연구에 기초, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, 그의 친척, 그것은 hloramfinikolovoy의 발육 부전에 유전 적 소인을 체결했다. 공여자와 비교하여, 환자의 골수 관내에서 클로람페니콜에 민감도없이 밝혀, 비록, 아마, 클로람페니콜 작용시키는 유전 적 소인이 여전히 존재. 가족의 사례는 환자의 발육 부전의 발전에 감도를 증가, 금 제제 수용.

재생 불량성 빈혈이 발생할 수 있습니다 이온화 방사선에 노출, 줄기 세포의 죽음이있는 동안. 명확한 용량 의존성이있다.

바이러스 감염 후 발육 부전의 메커니즘 충분히 또한 명확하지. 그것은 A 형 간염이나 B 형 간염을 앓고 후 가장 자주 개발, I는 그룹에 속하지 않은, 도 B 군.

전염성 monokuleoza 후 발육 부전의 경우가 있습니다. 찾을 수 없음, 바이러스는 직접 줄기 세포에 영향을 미친다 또는 상황 발생 여부를 geteroimmunnaya: 바이러스에 대한 항체, 고정 된 줄기 세포, 줄기 세포의 죽음의 원인.

재생 불량성 빈혈의 헌법 형태의 병인에 대한 몇 가지 정보가있다, 또는 판 코니 빈혈. 판 코니 빈혈 환자에서, 범 혈구 감소증은 병리학 징후 이외에 관측 - 색소 침착을, 부족 또는 감소 엄지 손가락, 더 반경 없다, 신장의 변화, 심장. 상속 질병 autosomnoretsessivnoe, 그것은 일반적으로 세 이상 동형 접합 캐리어에 표시됩니다 5 년, 때때로 즉시 출생 후.

과학자들에 따르면,, 판 코니 빈혈 종래에 환자의 골수를 배양하여 급격히 CFU-S-E 및 CFU의 수를 감소. 대부분의 경우, 줄기 세포가 결함 판 코니 빈혈. 증명, 그 판 코니 빈혈 환자의 혈청도, 나 자신의 림프구는 골수 기증자의 문화에 영향을주지 않습니다.

판 코니 빈혈 환자의 섬유 아 세포에서 DNA 복구 시스템에 설치 결함. 아마도, 즉, 자외선 조사의 영향 하에서 판 코니 빈혈 염색체의 광 결함에 접속되고, 세포 독성 약물의 저용량. 그것은 제안, DNA의 광 결함 및 가변성 모두 무형성증의 개발에 이르게, 급성 백혈병 환자의 출현에.

연구 중 매우 많은, 특히 최근 몇 년 동안, 발병 기전에 대한 연구에 전념 idiopaticheskoй formы aplasticheskoй 빈혈. 확립 된, 재생 불량성 빈혈 즉 골수에서 콜로니 형성 세포의 수가 감소, 말초 혈액. 양 적혈구의 수의 감소가 있었다, 및 과립구 콜로니. 이 자료는 어떤 식 으로든 줄기 세포 조혈 패배 제안.

재생 불량성 빈혈에 줄기 세포의 파괴에 찬성 일란성 쌍둥이와 형제로부터 골수 이식의 효과를 보여줍니다, HLA 시스템에 호환. 그러나, 문제, 줄기 세포의 위반의 어떤 특성 발견, 그것은 열려. 줄기 세포 면역 림프구에 미치는 영향에 대한 현재 사용 가능한 증거. 많은 경우에 부재로 이전 immunnodepressii없이 이식 된 골수 일란성 쌍둥이의 생착의 효과를 나타내는 재생 불량성 빈혈의 면역 특성에.

많은 연구가되어왔다 전념 줄기 세포의 다양한 림프구 집단의 영향. 증명, 재생 불량성 빈혈 환자의 세포는 골수의 적혈구 콜로니 형성을 억제한다는, 후, 이들은 골수 세포의 분화 및 증식을 방해 할. T 림프구의 재생 불량성 빈혈 도우미 기능의 감소.

모든 이러한 데이터는 환자의 상당수에서 재생 불량성 빈혈의 개발 면역 메커니즘 개입 가능성을 지원. 그러나, 설정되지 않은, 이러한 메커니즘 중 어느 것이 주 아르, 어느 질병에 연결된다. 현재 방법, 하는 면역 및 비 면역 재생 불량성 빈혈, 분할하려고, 매우 불완전한. 아마도 재생 불량성 빈혈의 병인의 다른 형태가있다. 일부의 경우, 줄기 세포의 내부 결함이있다, 다른 사람에 - 세 번째의 미세 - 조혈 면역 림프구의 억제. 그러나 가능성, 재생 불량성 빈혈의 대부분은 면역의기를 의미. 이 증명은 적혈구 항체 재생 불량성 빈혈 환자 외주면 가장 agregatgemagglyutinatsii 검출 방법, 클래스의 IgG에 속하는. 이것은 줄기 세포기구 항체 의존성 세포 독성을 파괴하는 이들 항체의 참여 가능, 그러나 가능, 이들 항체는 두 번째로 나타나는 재생 불량성 빈혈의 발병 기전과는 관계가 없다.

재생 불량성 빈혈의 임상 증상

특발성 재생 불량성 빈혈의 임상 증상이 다를 수 있습니다. 일부의 경우, 질병은 급성 시작, 빠르게 진행하고 거의 모든 치료를 무시. 그러나 더 자주 질병 서서히 시작, 환자는 빈혈에 적응하고 의사 범 혈구 감소증의 중요한 표현으로 이동. 임상 사진은 다양한 정도의 빈혈, 골수 억제 특징, 혈소판 감소증 증후군의 모든 임상 증상과 혈소판 감소증 (멍, 피부에 점상 출혈, 코, 치은 출혈, menorragii). 종종 호중구 감소증의 정도의 중요한 정도가있다, 자주 폐렴 발생하는, 이염, pyelitis 및 기타 염증 과정. 때로는 혈종 농양. 종종 패혈증이있다. 빈혈증은 적혈구의 형성을 위반 기인, 출혈.

시험에서 관심을 표현 창백에 그려진, 종종 피부에 출혈 아르. 구강 점막의 염증이 특징. 심장을들을 때 종종 수축기 잡음을 발견. 질병의 특발성 형태 만져서 비장이없는 경우. 그것은 gemosideroze 의해 증가 될 수있다, 적혈구 수혈 대규모의 결과로서 개발. 간 가능한 확대로 인해 혈액 순환 장애로 인한 빈혈.

일부의 경우, 질병 사망에 이르는 신속하고 몇 주 또는 몇 달 동안 진행, 기타 - 만성적으로 진행, 주기적인 악화와 관해와. 때로는 전체 복구가 온다.

재생 불량성 빈혈 검사 소견

심한 빈혈은 매우 중요 할 수 있습니다. 때때로 헤모글로빈 1,24-1,86 밀리몰 / ℓ로 감소 (20-30 G / L). 자주 normochromic 빈혈. 콘텐츠 망상 내지 0 4-5 %. 질병의 심각한 형태의 망상 적혈구의 낮은 수준에서 발생할. 심한 과립구이 특징. 때때로 과립구 수는 방울 0,2 T에 1 L, 자주 감염성 합병증을 개발. 단핵 세포의 절대 수에서 아마 감소. 대부분의 경우, 림프구의 절대 레벨은 정상 유지. 혈소판은 항상 감소된다, 계산하면 때때로 그들은 확인할 수 없습니다. 동시에 장기간의 출혈입니다, 출혈성 증후군 개발. 대부분의 환자에서 적혈구 침강 속도는 30-50mm / 시간으로 증가.

골수 myelokaryocytes의 수를 감소. 붉은 배아의 조혈 일부 환자에서 자극. 림프구의 수를 증가, 형질 세포, 조직 호염기구. 거핵 세포가 완전히 없을 수. 골수 극적 철의 양을 증가, erythrokaryocytes에 위치. 및 세포 외로.

어떤 경우에는 골수 조직 학적 검사는 골수 소자 전체가 소실, 다른 사람 - 골수의 중요한 폐허의 배경에 조혈의 작은 포켓이 있습니다.

혈청의 철 함량은 대부분의 환자에서 증가, 트랜스페린 포화 접근법 100 %. 연구에서 플라즈마로부터의 제거시 및 철의 감소량을 길게 검출 방사성 ferrokinetiki 철을 사용하여, 적혈구에 포함. 적혈구 수명, 방사성 크롬을 사용하여 측정, 자주 단축, 덜 정상. 때때로 태아 헤모글로빈의 수준을 증가. agregatgemagglyutinatsii의 연구들은 긍정적 인 결과를 제공한다.

재생 불량성 빈혈의 진단

재생 불량성 빈혈은 골수의 조직 학적 검사 후에 진단 할 수. 말초 혈액의 범 혈구 감소증을 보증 흉골 천자의 검출은 백혈병 & B를 제외 할₁₂-결핍 성 빈혈. 진단의 다음 필수 단계는 조직 검사입니다. 골수에서 지방의 많은 양의 검출시에 재생 불량성 빈혈 진단.

trepanobiopsy은 지방과 조혈 조직이나 세포의 증식 사이의 정상적인 비율을 발견하는 경우, 재생 불량성 빈혈 사라 진단. 이러한 경우에있어서,자가 면역 범 혈구 감소증의 주연 형상을 제거하기 위해 제 필요, 항체의 존재를 특징으로하는, 적혈구에 대해 지시, 주변 혈소판 및 호중구 과립구. 이것은 종종 비장 증가, 때로는 긍정적 인 쿰즈, 그러나 대부분의 항체는 검출 agregatgemagglyutinatsii. 정상 골수 내의 거핵구의 수, 재생 불량성 빈혈 반면 거의 결석. 때 노인과 사람의 주변 범 혈구 감소증, 위의 절제, 첫 번째 B를 제거한다₁₂-결핍 성 빈혈, 아이들 - folievodefitsitnoy 빈혈.

혈관 내 용혈의 증상 (gemosiderinuriya, 플라즈마 무료 헤모글로빈 증가, 높은 단백질 함량과 검은 색이나 붉은 소변의 모양, reticulocytosis) 호의 또는 발작성 야간 혈색소뇨, 또는 용혈 양식자가 면역성 용혈성 빈혈, 호중구 감소증과 혈소판 감소증과 함께. 정확한 진단 샘플 헤마 이용한다, 자당 세 가지 변종에 샘플 및 방법 agregatgemagglyutinatsii.