Antykoahulyantы – 지혈 시스템

블라디미르 안드레비치 디덴코

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생리 항응고제, 유체 상태 및 공정 제약에 혈액을 유지하는 데 필요한 혈전, 그들은 두 개의 주요 그룹으로 분류 될 수있다:

차, 또는 독립적 합성 지속적으로 혈액에 포함;
보조, 혈액 응고 및 섬유소 용해에 단백질 분해 동안 형성.

단백질 억제제 다음 가장 중요한 기본 항응고제 중.

항트롬빈 III

항트롬빈 III, α에 관한₂-무관의 필로 퀴논, 글로불린 및 간에서 합성 된 (비타민 K), 거의 모든 효소 응고 인자 억제제의 범용 - 트롬빈 (인천 국제 공항), IXA, 멀리, XIa의 및 XIIa 부분적 VIIA. 그것은 더 차지 75 % 혈장의 모든 항 응고 활성, 동일한 헤파린의 주요 혈장 단백질 공동 인자 인.

상속 또는 인수했을 때 (보조) 안티 트롬빈 Ⅲ를 감소 심한 혈전 상태가, 사지 및 내부 장기의 주요 정맥 혈전증의 재발을 특징으로, 폐 색전증, 의 경색. 때 안티 트롬빈 Ⅲ의 수준 이하 30 % 환자들은 혈전 색전증에서 젊은 나이에 사망, 헤파린은 시험 관내 실험을 유의 한 혈중 항 응고 효과가 없다 항, 또는 정맥 투여시. 혈전증에 숨겨진 경향 70 ~ 75 아래 안티 트롬빈 Ⅲ의 낮은 수준에 이미있는 %, 하지만이 경우 혈전 색전증의 다른 트리거 요인에 대해 개발 (그녀의 임신 중독증, 수술 후 기간, 부상과 상당한 물리적 스트레스, 피임 및 호르몬 등의 섬유소 용해 억제제를 수신.).

혈전은 안티 트롬빈 III의 합성뿐만 아니라 위반이다, 단백질의 질적 비정상. 후자의 경우, 그것의 기능적 특성의 더 큰 감소는있을, 혈장 중 항원 단백질의 양보다. 이와 관련하여, 중요한 역할 III 항원을 보유 안티 트롬빈의 활성의 기능적 평행 연구 혈장 수준으로 재생.

변동성도 헤파린과 안티 트롬빈 Ⅲ의 친 화성이 비정상적인 형태, 따라서 혈장의 헤파린 코 팩터 활성은 종종 큰 범위로 감소, 안티 트롬빈 Ⅲ의 레벨보다, 이는 또한 높은 혈전 위험이 있음을 나타냅니다. 큰 실질적인 중요성이 연결에서의 헤파린을 통해 플라즈마 내성 시험 특성의 정의는, 더욱 특히 트롬빈의 헤파린 시험 비아, 티. 그것은. 혈장 트롬빈 시간의 연구를 확장 헤파린 상이한 양의 능력에 의해. 그것은 고려되어야, 뭐 급성기 단백질의 높은 혈중 농도, 그중 몇몇은 헤파린에 결합하는 높은 용량을 가지고 (예를 들어,, ㅏ₁-산 당 단백질), 또한 높은 geparinorezistentnosti의 개발로 이어질 수도. 이들 단백질의 혈중 농도의 상승 된 수준, 이는 알려진 바와 같이, 자연적으로 내부 장기에 심한 염증과 파괴 과정에서 발생 (심근 경색을 포함하여), 뿐만 아니라 특정 악성 종양에서와 같이. 이와 관련 플라즈마 α에 헤파린을 트롬빈 판독 테스트를 비교하는 것이 바람직₁-산 당 단백질, C 반응성 단백질, 피브리노겐 및 피브로넥틴, 및 antigeparinovogo 요인 4 혈소판.

플라즈마에 안티 트롬빈 Ⅲ를 감소 재활용 자연 DIC 대규모 혈전증에 개발 (집중적 인 지출로 인해 응고 인자를 중화), 헤파린 치료, 어느 활성화 및 안티 트롬빈 Ⅲ의 대사를 촉진, 수술 후 초기에, 간 질환, L-asparagenazoy 및 기타 상황을 치료. 이러한 모든 경우에 보조 혈전증의 위험과 리바운드가있다. 이와 관련하여, 안티 트롬빈 III 및 geparinorezistentnostyu 플라즈마의 레벨의 동적 제어는 혈전 위험 평가를위한 중요한 임상 적 중요성이되고, 신선한 냉동 혈장의 적자 항응고제 수혈시의 적절하게 보정, концентратами антитромбина III, 급성기 단백질이 혈액으로부터 제거 (혈장).

단백질 C

단백질 씨 - 간세포 K-vitaminozavisimy의 proenzyme에 의해 합성 (분자량 54000- 62000), 트롬빈에 의해 활성화 (뿐만 아니라 트립신과 러셀의 바이퍼 독으로), VIII 및 V 요인 - 그 후에 그 절단 및 주요 비 효소 부스터를 응고 프로세스를 비활성화 할 수있는 능력을 취득. 이 단백질의 활성화는 인지질 C와 칼슘 복잡한에. 활성화 과정은 내피 세포에 형성된 촉매 단백질 C 단백질이다 - trombomodulynom 최근 또 다른 K-요인 vitaminozavisimym의 gepatogennym을 열어 - proteynom 에스. 단백질 S의 영향이 트롬빈의 속성을 변경하는 아래 - 크게 요인 V와 VIII를 활성화 할 수있는 능력을 약화 억제제에 이러한 요인의 활성화 효과를 강화 - 단백질 C.

단백질의 결핍 씨 이는 병원에서 값을 갖는다. 자신의 유전 양식을 설명, 하는 어린 시절이나 청소년기 환자는 재발 혈전증 발생.

단백질 C의 깊은 보조 억제 (혈액의 거의 완전한 실종까지) 급성 DIC 관찰 (혈장 단백질의 활성 트롬빈의 신속한 클리어런스), 호흡 곤란 증후군, 심각한 간 손상, 중요한 이하 - 수술 후 기간에.

결정된 단백질 C와 관련된 특정 항혈청을 사용하여 면역 학적으로 그와 함께 모든 단백질 상호 작용.

알파₂-makrohlobulyn

알파₂-makrohlobulyn - 단백질, 혈액 응고 및 섬유소 용해의 활성 성분을 결합하는 능력을 갖는, 다른 요소들과의 상호 작용에서 떨어져. 유전자 자체의 단백질이 결핍 결정된 혈전증 현상으로 이어지지 않는다, 그러나 다른 질환과 조합 병원성 의미를 가질 수있다.

혈액의 액체 상태를 유지에서 최근에 열었던 중요한 역할 그룹을한다 조직 트롬 보 플라 스틴의 억제제 - Фактор VIIA (그들 중 일부는 안티들 Xa 활성을 가지고). 억제제의이 그룹은 외부 응고 경로 Laci 팀 또는 EPI inaktivator 있습니다), апопротеин-II и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

보조 생리 학적 항응고제 상기 효소에 의한 혈액 응고 및 섬유소 용해의 과정에서 형성된 여러 응고 인자를 변경, 이들이 초기 기동 후 이유된다 종종 hemocoagulation 프로세스에 참여하는 능력을 잃게, 거꾸로, 등록 항응고제를 획득. svertыvanii adsorbiruet의 섬유소와 트롬빈에 Obrazuyushtiysya는 inaktiviruet bolyshie을 금액, 티. 그것은. 그것은 응고 인자 둘 다, 및 항 응고 (антитромбин 나는). 플라스 민에 의해 피브리노겐 섬유소의 효소 분해의 제품 (fiʙrinolizinom) 모두 혈소판 응집을 억제, 과 섬유소의 형성.

본문에서, 이러한 프로세스는 복잡하고 정교.

그래서, 피브리노겐과 헤파린 복잡한에서 아드레날린 요인에 혈소판 응집과 혈액 응고의 자극을 밝혀, 비 효소 활성제 해체 피브린에서 혈액 응고 방지 (비 효소 섬유소).

병적 항응고제

이러한 항응고제는 정상 조건 하에서 혈액 누락, 하지만이 나타날 수 있습니다 (종종 상당한 양의) 다양한 면역 질환, 적은 - 뚜렷한 이유없이.

다음이 포함됩니다:

응고 인자에 대한 항체, 자주 VIII 및 V에 (일반적으로 혈우병에 표시, 납품 및 대량 수혈 후);
면역 복합체 - Volchanochnyi 항 응고, 응고의 초기 단계를 위반;
антитромбин에서, 자주 류마티스 관절염 검출, 등.