Amiloidoz
설명 아밀로이드증
아밀로이드증은 희귀 질환 기. 이것은 아밀로이드 단백질의 침착을 포함. 이러한 단백질은 조직 및 기관에 축적. 세 가지 기본 형태가있다:
- 차 amiloidoz, 보증금은 마음에 있습니다, 빛, 피부, 언어, 갑상선, 장, 간, 신장과 혈관;
- 보조 아밀로이드증 – 단백질은 비장 인, 간, 신장, 부신, 및 림프절;
- 유전성 아밀로이드증 예금 – 신경에, 심장, 신장과 혈관.
아밀로이드의 축적은 기관 또는 조직의 기능을 저해하는.
Prichinы 아밀로이드증
아밀로이드증의 원인은 다른 형태로 변화.
- 차 아밀로이드증 – 항체 단편의 축적에 기인, 종종 이것은 골수 질환의 결과로서 발생할 (mnozhestvennaya 골수종);
- 보조 아밀로이드증 – 만성 감염이나 염증성 질환에 대한 응답으로 개발;
- 유전성 아밀로이드증, 혈액 속의 아밀로이드의 돌연변이에 의해 발생.
Faktorы 위험 아밀로이드증
요인, 아밀로이드증 등의 가능성을 높일 수있다:
- 차 아밀로이드증:
- 폴 – 남자는 더 큰 위험에 노출되어;
- 나이 – 연장자 40 년;
- Mnozhestvennaya 골수종;
- 보조 아밀로이드증:
- 폴 – 남자는 더 큰 위험에 노출되어;
- 나이 – 연장자 40 년;
- 만성 염증성 질환 및 감염성, 같은: 결핵, 류마티스 관절염, 골수염;
- 지중해 열;
- 혈액 투석 – 동맥에서 혈액의 선택, 정화, 영양소를 추가, 및 정맥로를 반환;
- 병력;
- 유전성 아밀로이드증:
- 국적: 포르투갈어, 스웨덴, 일본의;
- 가족 지중해 발열 환자의 존재.
Simptomы 아밀로이드증
이러한 증상은 의사를 볼 때:
아밀로이드증의 모든 형태의 증상:
- 피로;
- 체중 감량;
- 확대 간;
- 과민성;
- 심장 마비의 징후.
질병의 정도 및 영향 기관의 유형은 또한 추가적인 증상을 식별 할, 만약에 어떠한. 그들의 수준은 심각한에 가벼운 다를 수 있습니다. 다음은 추가 증상의 목록입니다, 이는 신체의 특정 시스템에 관한:
- 요로 – 신장 장애;
- 피부 – 빛 주름, 자줏빛 (눈 주위에 붉은 피부, 모세 혈관에서 혈액의 누출에 의한);
- 림프 시스템 – hyperadenosis;
- 내분비 시스템 – 갑상선의 확대;
- 소화 시스템:
- 난이도 삼키는;
- 부푼 혀;
- 확대 간;
- 설사;
- 장폐색:
- 흡수 장애 (창자에서 영양분의 부적절한 흡수);
- 밝은 갈색 의자;
- 신경 시스템:
- 저능 – 알츠하이머 병을 개발할 수도;
- 무감각 함, 따끔 따끔 찌름, 팔과 다리의 약점;
- 손목에 붓기;
- 손에 약점;
- 심장 혈관 시스템:
- 유체의 축적, 원인이 조직에 부종;
- 비정상적인 심장 리듬 (부정맥);
- 확대 심장;
- 심장 마비;
- 급사;
- 호흡;
- 호흡 곤란;
- 호흡 곤란.
진단 아밀로이드증
이 질병은 진단에 어려움이 발생할 수 있습니다. 초기 증상이없는, 질병 사망으로 이어질 수 있습니다. 의사는 신체 검사를 수행하고 추가 분석을 위해 전문가에게 환자를 보냅니다. 시험은 다음과 같은 것을 포함 할 수도:
- 생체 검사 – 조직 또는 기관의 작은 샘플을 선택, 바늘 또는 차단;
- 심전도 (심전도) – 심장 질환을 진단하기 위해 심장의 전기적 활동의 측정;
- 심 초음파 – 심장 모니터의 동작의 상세한 검토, 고주파 음파를 사용하여;
- 신장 기능의 평가 – 결정, 과잉의 단백질은 소변에 존재하는지;
- 소변의 분석 – 질병의 존재 소변 화학적 및 현미경 검사;
- 연구 혈청 크레아티닌 – 신장 기능 및 근육량의 연구를위한 시험;
- 혈중 요소 질소 농도의 분석 (AMK) – 혈액 검사는 신장 기능을 평가;
- 복부 초음파 – 테스트, 이는 내부 장기와 혈관의 이상을 연구하기 위해 음파를 사용;
- 신경 전도 속도 – 신경의 조건을 평가.
치료 아밀로이드증
지금이 순간, 아밀로이드증에 대한 치료가 없습니다. 주요 목표는 기저 질환을 치료하는 것입니다. 치료는 감소하거나 제어 증상과 합병증은 겸손한 성공을 가져다. 치료는 포함:
화학 요법
화학 요법은 정제의 형태 일 수있다, 주입, 또는 카테터를 통해. 그것은 사용, 증상을 개선하는 데 도움이하고있는 질병의 진행을 둔화:
- 차 아밀로이드증;
- 보조 아밀로이드증 – 기본 염증성 질환 과정의 적극적인 치료 또는;
- 유전성 아밀로이드증.
줄기 세포 이식
줄기 세포는 신체의 미성숙 세포 인. 이들은 손상된 또는 질병 세포를 대체하는 이식. 이 프로세스에 사용:
- 차 아밀로이드증 – 그들은 수혈을 위해 자신의 미성숙 혈액 세포를 사용. 이 과정은자가 줄기 세포 이식이라고. 치료 방법에서 추가적으로 약제로서 사용될 수있다, 및 화학 요법;
- 유전성 아밀로이드증 – 공여 기관에서 이식 된 세포.
장기 이식
이식 – 환자의 신체의 제거 및받는 사람에게 기증자 건강한 이식. 일반적으로 간 이식, 또는 신장을 수행. 그것은 아밀로이드증의 모든 주요 형태에 대해 수행 될 수있다.
비장 절제술
동작은 아밀로이드의 생성을 감소시킬 수있다. 그것은 기본 및 보조 아밀로이드증에 대해 수행 할 수 있습니다.
예방 아밀로이드증
아밀로이드증의 예방 현재 알려진 방법.
