신장 아밀로이드증 – 상태 및 소변 검사

아밀로이드증은 이영 패배 신장이다, 깊은 위반 발생 (도착) 단백질 대사.

차 있습니다, 또는 특발성, 및 보조 아밀로이드증. 차에 대한 아밀로이드증은 피부 병변이 특징입니다, 근, 순환 시스템의, 소화관의 일부. 차 아밀로이드증의 원인은 여러 가지 만성 감염을 고려 - 결핵, 매독, 말라리아, 폐 긴 화농성 프로세스, 골수염, 골수종 및 기타 질병. 보조 일반적으로 아밀로이드증 실질 기관의 손실 - 비장, 신장, 간, 부신의. 가족 아밀로이드증의 여러 가지 형태가있다, 상속과 열성, 그리고 지배적 인 유형. 가족 아밀로이드증의 중심, 분명히, 유전 질환은, 관련 fermentopathy.

Amiloidoz, 병리학 적 과정과 조직의 결과, 그것은 복잡한 당 단백질, 하는 섬유 및 구상 단백질, 밀접하게 다당류와 관련된.

아밀로이드 글리신 목차, 알라닌, 류신, valina, tirozina, 히스티딘 등의 아미노산은 콜라겐과 유리 모양의 내용과 다를. 아밀로이드 단백질 발견, elektroimmunoforeticheskim α 그것의 속성과 유사₁, B- и의 C-глобулинам, 알부민, 피브리노겐, 뉴 라민 산.

탄수화물 성분은 글루코스와 갈락토스로 구성, 갈락토스 소량, glikozaminov, 만노스, 과당 때로는에서 히알루 론산, 콘드로이틴 설페이트 및 헤파린. 모든 단백질과 탄수화물 성분은 단단히 결합되어, 다양한 영향에 아밀로이드와주는 안정성.

아밀로이드 면역 학적 메커니즘 플레이의 형성에 중요한 역할. 그래서, 발견, 아밀로이드증은 IgD의 차의 함량을 증가시키는 경향이 표시되어 있는지 (에 50% 경우), 보조 - IgM의 (규범에서 편차없이 이러한 진술 유전 아밀로이드증에서). 아밀로이드증의 모든 형태에서 특히 뚜렷한 변화는 세포 성 면역에서 발생, 주로 T-시스템. 림프 기관의 림프구 고갈과가 림프구 (림프절, 비장, 흉선, 장). 아밀로이드증을 가진 모든 환자는 상관없이 질병의 단계의 T 림프구의 수가 감소 표시된, 가끔 발음, 와 B 림프구.

중대한 변화 B 세포의 기능에 대한 면역계의 조절 효과는 T-영향, 특히 belkovoobrazuyuschuyu. B 세포의 수가 있기 때문에, 표면 정상 면역 글로불린에 들고, 감소, 그것을 제외되지 않습니다, 점에서 B 림프구 세포의 전체 풀 양을 증가, 단백질 합성 SAA (혈청 아밀로이드 전구체), 또는 다른 단백질, 아밀로이드의 건설로 이동, 면역 글로불린 분자의 단편 또는 (L- 또는 χ 회로). 혈액 전구체 단백질의 출현, 다음 조직에서 아밀로이드 원 섬유는 T 세포 면역 체계의 억제를 촉진에 기여. 이 악순환의 고리를 만듭니다, 프로세스의 조화 진행.

질병의 초기 단계에 신장 실질이 서서히에서 아밀로이드가 침착된다, 신장 피라미드 이후, 다음 피질로 진행, 선박, 황소 자리의 공 pochechnыh. 부푼 상피 세관은 nefronov, 결, 자주 desquamated. 피질과 수질 큰 lymphoreticular 침투입니다.

신장 사구체 세포의 사구체에서 아밀로이드 침착은 필터를 손상에 기여, 결과는 증가 된 여과 단백질. 상대 신부전을 개발, 임상 적으로 단백뇨의 모양에 명시. 그것은 단백뇨 단계 아밀로이드증, 단백질의 손실에 응답하는 동안 부종, 고 콜레스테롤 혈증을 표시, 전형적인 신 증후군이있다 - 이는 혈압을 낮추고 (부종 고혈압 단계). 이 단계에서 사구체 아밀로이드증의 대부분은 오프 사구체 모세 혈관 관찰, 사구체가 있기는하지만, 여기서 상대적으로 작은 아밀로이드. 아밀로이드증 경화 및 신장 피라미드와 수질의 내부 영역은 종종 확산했다. 많은 아밀로이드은 동맥의 벽에 증착된다, 정맥, 림프관. 관찰 된 유리 모양의 방울, 유리 모양의 액포, vakuolynaya 및 zhirovaya 영양 장애, 괴사와 네프론의 상피 세관의 박리, 신장의 기질에서 지질의 축적. 신장 지질의 침투는 신 증후군에 가입 제안.

아밀로이드의 축적과 섬유증과 경화증의 발전과 함께 질소 혈증 및 요독증 나타 (azotemicheskaya 단계).

아밀로이드 - 계약 신장 네프론의 대부분의 죽음을 계시 할 때, 그들은 위축과 간질 조직의 증식.

질환의 주요 임상 증상 인 단백뇨, 팽창, 저 단백 혈증, 신장 고혈압, 고 콜레스테롤 혈증. 단백뇨는 아밀로이드증의 모든 형태를 개발하고있다, 질병 10~15g / ℓ의 높이에 도달. 날이 눈에 띈다 동안 2 단백질 20-40g. 소변 단백질의 대량 글로불린을 구성. 그 중 자주 β 식별- и의 C-глобулины, реже₁– и₂-글로불린, 피브리노겐. 그것은 소변 배설을 제외되지, 신 증후군을 아밀로이드증에 부착 특히, 단백질 SAA, 상대 분자량하지 이상 100000. 아마도, 이는 일차 및 이차 환자의 혈청 내 단백질의 낮은 수준을 설명, 신 증후군 동반, amiloidozom. 감지 당 단백질의 주요 파벌 수 있습니다. 특히 중요한 배설 (α)₁– и의 C-гликопротеидов. Globulinuriya 서서히 알부민 글로불린 비율 소변의 감소에 이르게, 아밀로이드증의 진행을 표시 할 수있는, 때로는 믿을 수, 단백뇨의 증가보다.

심각도 및 단백뇨의 기간 이는 개발 및 부종의 외관에 이르게 gipoproteine​​mii, 아밀로이드증 환자에서 그 아주 초기 발생 광범위하고 지속적 일 수있다, 심지어 터미널 요독 기간에 상당한 남아. 저 단백 혈증이 관찰 Dysproteine​​mia과 함께, 혈장 단백질의 비율의 변화에​​ 의해 특징. 일반적으로 증가 (α)가₂– 그리고 γ-글로불린 혈청; 사용자는 α 당 단백질의 증가를 검출 할 수있다₁– 알부민 당 단백질의 동시 감소와는 β-분수. dysproteine​​mia과 함께 자주 퇴적물 샘플에서 적혈구 침강 속도의 가속과 변화를 표시 (티몰, 승화 등이 있습니다.).

종종 아밀로이드증의 기호 giperlipiduriya입니다, 대규모 단백뇨와 결합, 저 단백 혈증, dysproteine​​mia 클래식 신 증후군의 팽창 특성.

면역 전기는 혈청의 IgA 및 보완의 IgM의 및 IgD의 감소의 증가를 공개하는 경우.

진단 테스트에 사용 된 당신은 신장 아밀로이드증이 의심되는 경우 메틸렌 블루와 아밀로이드증에 대한 테스트, 다음과 같이 어떤이다. 환자는 삼 허용 0,01 젤라틴 캡슐에 메틸렌 블루의 G. 소변은 이전에 수신에 수집 (제어부) 에 의해 2, 3, 4 캡슐의 섭취 후 시간. 샘플은 긍정적 인 것으로 간주됩니다, 캡슐 복용 후 소변의 두 번째 및 세 번째 부분은 약간 녹색을 가지고 있다면. 양의 샘플은 신부전 신장 경화증 및 신장 아밀로이드증에서 관찰된다. 복용 후 신장 손상이 없을 캡슐 소변의 세 부분의 청록색 색 얼룩이.

아밀로이드증 소변의 양은 감소 제 (oligurija), 그 상대 밀도가 증가되고 1,030 그리고 더. 또한, 수와 소변의 상대 밀도의 진행에 따라 변화.

침전물은 보통 빈약하다 뇨, 그러나 "바보"침전물은 더 이상 아밀로이드증의 pathognomonic 기호로 간주되지 않습니다. 아밀로이드증에서 발견되는 퇴적물의 현미경 검사 백혈구 및 적혈구 격리, 일반적으로 변경 (mikrogematuriâ), 유리질 때로는 세분화 캐스트. 가입시, 소변 침전물에서 신 증후군은 세포의 많은 요소에 주목: 백혈구 - 20 ~ 40, 수정되지 않은 적혈구 - 현미경 3-10. 세분화와이 신장 상피 세포, 지방의, 유리 모양의 방울 변성과 공포가 생김. 실린더의 유리 모양의, 상피, 거친, 지방 그레인, 유리 모양의 방울, 납 질의, 공포 형성. 이 질환에 대한 혈액과 buropigmentirovannye 실린더 전형적인 없습니다. 소변은 콜레스테롤 결정을 밝힐 수, 니들 지방산 및 지질 소적.