무과립구증

Immunnыy 무과립구증

질병은 나뭇결 말초 혈 백혈구에 급격한 감소 또는 부재 특징으로.

현재, 무과립구증 종래 감소되는 것으로 간주 과립구까지 0,75 T에 1 L 또는 백혈구에 1 T에 1 L.

여성은 가장 무과립구증 고통, 남성보다, 어린이 이하, 성인보다는.

면역 무과립구증의 두 가지 형태의 방출의 메커니즘:

• Gaptenovыy의 무과립구증;
• Autoimmunnyi의 무과립구증.

Gaptenovыy의 무과립구증

질병은 과립구에 대한 항체의 출현에 의해 발생. 항원 항체 반응은 햅텐의 존재하에 발생, 그의 역할은 종종 약을 수행.

Antigranulotsitarnye 항체는 처음에 말초 혈액에서 그 효과를 발휘, 성숙 호중구의 죽음의 결과, 다음 젊은 과립구, 골수 전구 세포 과립 번호까지.

무과립구증이 양식의 개발의 핵심은 약물의 수신에 응답하여 신체의 hyperergic 반응이다.

Razvitiyu gaptenovogo 무과립구증 다양한 약물에 기여할 수있다: aminazin (클로르 프로 마진), amidopirin, 당뇨병 외상 치료 약물, 안티피린, 아세틸 살리실산, 바르비 투르 산염, ʙutadion, 인도 메타 신, 이소니아지드, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), 페나 세틴, pipolfen, Diacarbum 등.

임상 약물 무과립구증의 개발 호출하는 약제에 따라 달라질 수 있습니다. 약용 무과립구증은 38 ~ 39 ° C의 열이 위로 급성 발병을 특징으로, 협심증의 출현, 구염, 구강 점막의 칸디다증의 경우에 개발, 목구멍, 식도. 심한 경우에는,, 때로는 재발시, 무과립구증 oslozhnyaetsya의 nekroticheskoy의 эnteropatiey.

말초 혈에서의 변화와 그 발전 속도는 질병의 심각도에 직접 의존. 일반적인 신속 백혈구 감소증을 narastayuschaya (1-2 F 1 L) 말초 호중구 수를 줄여, 자신의 완전한 실종까지. 있을 수 있습니다 monotsitopeniya. 호산 과립구의 수는 정상이 될 수. 나머지 하나의 호중구 과립구의 세포질에서 곡물 toksogennaya 발견. 호중구의 탐식 활성을 감소, 반응 속도는 장애인 GEE.

세포 화학적 연구에서 호중구 과립구 글리코겐 함량의 감소를 검출 할 수있다. 스미어 세포 극소수, 그들은 림프구가 주로 표현된다 (상대 림프구). 때때로 말초 혈액 세포 및 단일 망상 plasmocytes 검출. 빈혈과 혈소판 감소증이 관찰된다. 경우에 따라서는 혈소판의 수가 약간 감소 될 수있다; 합텐 무과립구증에서 출혈성 증후군은 발생하지 않습니다. 빈혈을 개발할 수있는 심각한 질병에서.

granulocytosis 종료에 자주 말초 혈액에서 백혈구의 수가 이전과 leukemoid 반응을 발생 30 T에 1 L보다, 모세포의 출현, promyelocytes 등. 이 패턴은 단기간 인, 이것은 몇 시간 내에 관찰 할 수있다. 그때, 환자의 회복 등, 정규화 된 혈액 카운트.

골수의 변화 에 의한 과립구의 수의 급격한 감소는 세포 구성의 고갈에 있습니다. 첫 번째 페이드 찔러 분할 형태, 및 metamyelocytes 및 myelocytes은 예약, 최근의 수가 증가 현저, 유사 분열에서 나타나는 세포. 이러한 골수성 골수 곧 교체 전골; 이러한 경우 과립 세포 수는 주로 promyelocytes을 제시. 말초 혈액에서 같은 기간에 뚜렷한 백혈구 감소증 밝혀.

질병의 중증도 증가 골수 전용 과립구를 고갈 (사라 promyelocytes), 하지만 erythrokaryocytes 및 생식 세포 거핵 세포의. 형질 세포 및 망상의 소수 발견 흉골 점상, 대 식세포, lipofagi, 고립 된 과립구, 에리스로- kariotsity과 거핵 세포. 이 골수도 전체 복구 할 수 있습니다, 그러나 질병의 더 진행은 panmieloftiz을 개발할 수 있습니다.

Pathomorphology의 무과립구증 들어 괴사 영역의 주위에 샤프트의 경계의 결핍을 특징으로. 염증의 흔적이 없습니다, 풍부한 세균 식물의 존재에도 불​​구하고, 어떤 백혈구 반응하지 않고 쓰레기 같은. 단핵 세포의 작은 숫자의 괴사 영역과 경계에, 림프구 형질 세포.

약물 면역 무과립구증 1.5 주 기간, 때로는 더.

Autoimmunnyi의 무과립구증

전신 결합 조직 질환에서자가 면역 무과립구증, 백혈병 및 기타 질병 천천히 개발하고 오랜 과정이 특징입니다.

Citostaticheskaя의 boleznь

질병은 첫번째로 설명 된. 과. 에 Vorobiev 1965 G. 그것은 자연의 강력한 세포 독성 약물 또는 방사선 요인 몸체 효과의 결과로서 발생, 골수의 분열하는 세포의 죽음의 원인, 소화관의 상피, 피부. 그것은 간장에 영향을 미칠 수.

확립 된, 정상적인 골수 세포에 그 피해는 세포 독성 약물의 과다 사용을 필요로, 백혈병 세포보다 피해, 특히 단말 기간. 세포 독성 약물 (merkaptopurin, 사이클로, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin 등.), 환자뿐만 아니라 노출, 특히 총, 그들은 종종 세포 독성 무과립구증과 질병의 원인.

심지어 환자에서 질환의 임상 적 징후의 개시 전에 백혈구 감소하여, 혈소판과 망상. 0.5-1.0 G까지 - 백혈구 감소증 심각한을 개발할 수 있습니다 1 L. 호중구 수는 격감, 자신의 완전한 실종까지. 이, 그리고 빈혈 수 있습니다. 혈소판 감소증 비록, 출혈은 드물다.

골수 반점에서 급격뿐만 과립구의 수를 감소, 과 거핵 세포 세포와 세균 eritrokariotsitarnogo. 예약 림프, retikulyarnыe 및 plazmaticheskie 세포.

발음 변화의 배경 말초 혈액과 골수에 열이 나타납니다, 후두염, 구염, 때로는 잇몸 출혈, 코피, 피부에 출혈. 다른 경우에, 단지 점막 구강 인두 영향.

myelotoxic 무과립구증의 점막의 패배 이유 신체의 방어를 약화, 연결에있는이 병원체에 영향을 할 수있다. 게다가, 세포 독성 약물은 모든 세포 증식에​​ 영향을 미치는, 소화관의 점막을 포함하여. 이러한 변화 점막 한 달 이상 1-2주 지속 할 수있다. cytostatics의 영향, 특히 방사선 치료 후, 괴사 성 장 질환을 개발할 수 있습니다, 그, 방법 및 무과립구증, 백혈병의 치료 과정을 복잡.

환자의 상태는 골수 모세포와 promyelocytes 다수의 외관 앞에는 향상. 말초 혈액 발견 metamyelocytes에서, myelocytes, monotsitы 및 plazmaticheskie 세포.