알파 -1 안티 트립신 결핍증 – 실패 – 알파 -1- antiprotease 결핍

설명 적자 Alyfa-1 안티 트립신

알파 -1- 항 트립신 (JSC) 결핍은 드문 유전 질환이다, 이는 효소 AAT의 부족을 야기. 그것은 폐와 간 질환을 일으킬 수 있습니다 어린이와 성인.

알파 1 항 트립신 결핍의 원인

실패 – 유전 질환. 그것은 아이들에게 부모로부터 전달된다. 결핍이 발생합니다, 간은 충분히 AAT 생산하지 않을 때. AAT 단백질이다, 이는 폐 손상에서 다른 장기를 보호한다. 레벨 AAT 너무 낮 으면, 문제는 빛이 발생할 수 있습니다.

AAT 결핍을 가진 사람들은 또한 간 질환을 개발할 수 있습니다. AAT 결핍 소아의 유전자 간 질환의 주요 원인이며. 간은 AAT 단백질의 잘못된 버전을 생성, 이는 그 안에 축적. 이 간 세포가 손상 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 심각한 질병을 일으킬 수있다.

결핍 알파 1 항 트립신의 위험 인자

부모 중 어느 유전자 AAT 결핍이있는 경우, 이 질병의 위험을 가지고. 모두 부모님이 유전자의 담체 인 경우, 당신은 개발의 높은 위험.

AAT 결핍의 증상:

질병의 첫 증상은 종종에 의해 성인에 표시 20-50 년. 다음과 같은 증상이있는 경우, 생각하지 않습니다, 그것은 AAT 결핍 때문이다. 이러한 증상은 다른 조건에 의해 발생할 수 있습니다.

증상:

• 작은 신체 활동과 호흡 곤란;
• 기침 (폐 내부 깊은에서 점액);
• 호흡 곤란;
• 체중 감량;
• Эmfizema (공기층 말단 세기관지의 팽창으로 인한 폐 질환);
• Pannykulyt (피부에 붉은 반점);

게다가, 성인의 경우 간 질환, 다음과 같은 증상이있을 수 있습니다:

• 가려움;
• 황달 (피부의 황변 / 눈 또는 백색);
• 구토;
• 변비;
• 복통.

아이의 증상은 어린 시절 이후에 삶의 첫 주에 발생할 수 있습니다. 여러분의 자녀가 이러한 증상이있는 경우, 생각하지 않습니다, 그것은 AAT 결핍 때문이다. 이러한 증상은 다른 조건에 의해 발생할 수 있습니다.

어린이 AAT 결핍의 증상:

• 황달;
• 개발 지연;
• 악취가 나는 의자;
• 변비;
• 구토;
• 가려움.

청소년에서:

• 피로;
• 식욕 부진;
• 변비.

결핍 알파 -1 안티 트립신의 진단

그것은 물리적 검사를 할 필요가있다. 담당 의사는 전문가에게 의뢰 할 수있다, 누가 폐 또는 간 전문, 증상에 따라, 당신이 obnaruzhatsya 그.

이 분석을 할 필요가있다, 다음이 포함됩니다:

• 혈액 검사, 혈중 AAT의 수준을 결정;
• Fluorography, 빛으로 문제를 감지;
• 유전자 검사는 AAT의 유전 적 원인을 파악하기 위해;
• 간 생검, 간암의 작은 조각을 제거하고, 염증 또는 상처의 유무를 조사한다.

치료 결핍 알파 -1 안티 트립신

치료는 다음 절차를:

• 폐 질환의 치료;
• 필요한 의약품의 접수.

이들은 AAT을 향상 약물에 할당 될 수있다. 그들은 주사로 매주 소개합니다. 당신은 폐기종이있는 경우, 당신은 흡입 스테로이드와 호흡을 개선하기 위해 다른 약을 처방 할 수있다.

금연

당신이 연기하는 경우, 당신은 그것을 제거하려고합니다. 흡연은 폐에 영향을 미칠 수.

간 치료

AAT 결핍에 의한 간 질환을 치료하는 특별한 방법은 없습니다. 치료 합병증을 방지하기 simptomticheskoe. 치료는 포함 할 수있다:

• Vitaminnыe 보충제 (예를 들어,, IS, D와 K);
• 황달에 대한 약물 치료;
• 구운 이식 (드물게).

알파 1 항 트립신 결핍증의 예방

당신은 AAT 결핍을 막을 수 없다, 그것은 유전 인 경우. 하지만, 당신은 AAT 결핍이있는 경우, 다음을 수행해야합니다, 폐기종 현상의 가능성을 감소시키기:

• 담배를 끊으;
• 간접 흡연을 피;
• 대기 오염이나 자극에 대한 노출을 피해야;
• 직장에서 자극이나 독성 물질에 노출되었을 때 보호 복을 착용.