Классификация анемий

Анемии — большая группа различных заболеваний, характеризующихся снижением количества эритроцитов и содержания гемоглобина или одного из этих показателей в единице объема крови.

Причины анемий могут быть различными, по основному механизму развития их делят на три группы:

• связанные с кровопотерей;
• с нарушенным кровообращением;
• с повышенным кроворазрушением.

Судить о характере анемии можно не только при снижении содержания гемоглобина и эритроцитов в крови ниже условной нормы, но и в том случае, когда в момент исследования эти показатели нормальные. Так, например, если у больного с гемолитической анемией в период нормального содержания гемоглобина наблюдаются повышение уровня билирубина, увеличение содержания ретикулоцитов и, следовательно, признаки укорочения продолжительности жизни эритроцитов, следует думать о нозологической форме заболевания, а не о гемолитической желтухе, так как последняя является лишь частным симптомом при ряде форм гемолитической анемии, независимо от степени ее компенсации.

Ниже приведена классификация анемий, включающая все их основные формы.

1.Анемии, связанные с кровопотерей.

1.1. Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия.

1.2. Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия (см. 2.1.1.1).

2.Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием.

2.1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина.

2.1.1. Железодефицитные анемии.

2.1.1.1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии (см. 1.2).

2.1.1.1.1. Обусловленные наружной кровопотерей.

2.1.1.1.1.1. Связанные с обильными и длительными менструациями, геморрагиями.

2.1.1.1.1.2. Связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудка и кишок.

2.1.1.1.1.3. Связанные с постоянной гематурией.

2.1.1.1.1.4. Связанные с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен.

2.1.1.1.1.5. Связанные с постоянной сдачей крови у доноров.

2.1.1.1.2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа.

2.1.1.1.2.1.   При кровотечениях в брюшную полость.

2.1.1.1.2.2. При изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера (легочно-почечном наследственном синдроме).

2.1.1.1.2.3. При эндометриозе, не имеющем сообщения с полостью матки.

2.1.1.1.2.4. При гломусных опухолях.

2.1.1.2. Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исходным уровнем железа.

2.1.1.2.1. У недоношенных детей.

2.1.1.2.2. У новорожденных при малых запасах железа у матери.

2.1.1.2.3. У новорожденных от многоплодной беременности.

2.1.1.2.4. У новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

2.1.1.3. Железодефицитные анемии, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

2.1.1.3.1. При беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа).

2 1.1.3.2. При усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ранний, или ювенильный, хлороз) на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа с пищей.

2.1.1.4. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

2.1.1.4.1. При хроническом энтерите.

2.1.1.4.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.1.1.4.3. После гастрэктомии.

2.1.1.4.4. При недостаточном количестве железа в пище.

2.1.1.4.5. При нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем его в крови и нарушением активности ферментов кишок, содержащих железо.

2.1.1.5. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением транспорта железа.

2.1.1.5.1. При наследственных атрансферринемиях.

2.1.1.5.2. При инфекции и воспалении (см. 2.1.2.1).

2.1.2. Анемии, связанные с перераспределением железа.

2.1.2.1. Анемии, обусловленные инфекцией и воспалением (см. 2.1.1.5.2 и 2.6.3.2).

2.1.3. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов.

2.1.3.1. Наследственные, вызванные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

2.1.3.1.1. Наследуемая рецессивно, сцепленная с полом, связанная с нарушением активности копропорфириндекарбоксилазы эритроцитов.

2.1.3.1.1.1. Поддающаяся лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.2. Рефрактерная к лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.3. Компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.

2.1.3.1.2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением синтеза δ-аминолевулиновой кислоты.

2.1.3.2. Наследственная, связанная с нарушением активности ферментов участвующих в синтезе пиридоксальфосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) эритроцитов.

2.1.3.3. Приобретенные формы.

2.1.3.3.1. Анемия, связанная с отравлением свинцом (см. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. Анемия, связанная с дефицитом пиридоксина (витамина B₆).

2.1.4. Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина (см. 3.1.3).

2.1.4.1. Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.

2.1.4.1.1. β-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Гомозиготная.

2.1.4.1.1.2. Гетерозиготная.

2.1.4.1.2. βδ-Талассемия.

2.1.4.1.3. α-Талассемия.

2.1.4.1.3.1. Гомозиготная по четырем генам.

2.1.4.1.3.2. Гемоглобинопатия-Н.

2.1.4.1.3.3. Гомозиготная по двум основным генам.

2.1.4.1.3.4. Гомозиготная по двум вспомогательным генам.

2.1.4.1.3.5. Гетерозиготная по основному и вспомогательному генам.

2.1.4.1.3.6. Гетерозиготная по основному гену.

2.1.4.1.3.7. Гетерозиготная по вспомогательному гену.

2.1.4.1.4. Гемоглобинопатия группы Ьероге.

2.1.4.2. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина (Приводится название аномального гемоглобина, указываются место аминокислотной замены, цепь, порядковый номер с N-конца, спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотно замены, форма (гомо- или гетерозиготная),сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.).

2.1.4.2.1. Обусловленные носительством гемоглобина (S), изменяющего структуру в условиях гипоксии.

2.1.4.2.2. Обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (C, D, E, O и др.).

2.1.4.2.3. Обусловленные носитель ством нестабильных аномальных гемоглобинов.

2.2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (межобластные).

2.2.1. Анемии, связанные с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (его производных) (см. 3.2.5.2).

2.2.1.1. B₁₂-дефииитные анемии, обусловленные нарушением секреции внутреннего фактора.

2.2.1.1.1. При атрофии слизистой оболочки желудка в связи с воздействием на нее повреждающих факторов.

2.2.1.1.2. Аутоиммунная форма при выработке антител к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору.

2.2.1.1.3. При аутосомно-рецессивно наследуемом нарушении выработки внутреннего фактора.

2.2.1.1.4. После гастрэктомии.

2.2.1.2. B₁₂-дефицитные анемии, обусловленные нарушением кишечного всасывания кобаламинов.

2.2.1.2.1. При хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.1.2.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.2.1.2.3. При наследственной эпителиопатии кишок (синдроме Иммерслунда—Гресбека).

2.2.1.2.4. При наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.

2.2.1.3. B₁₂-дефицитные анемии, обусловленные конкурентным расходом кобаламинов в кишках.

2.2.1.3.1. При инвазии широким лентецом.

2.2.1.3.2. При наличии синдрома слепой петли и анастомоза кишки после резекции «бок в бок» или «конец в бок».

2.2.1.3.3. При наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.

2.2.1.4. B₁₂-дефицитная анемия, обусловленная нарушением расщепления R-протеина протеолитическими ферментами (у больных панкреатитом).

2.2.1.5. B₁₂-дефицитная анемия, обусловленная нарушением транспорта кобаламинов в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.

2.2.2. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (см. 3.5.2.3).

2.2.2.1. Анемия, обусловленная недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.

2.2.2.2. Анемия, обусловленная нарушением всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.2.1. При энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.2.2.2. При алкоголизме.

2.2.2.2.3. При употреблении проти- восудорожных лекарственных средств.

2.2.2.2.4. При синдроме слепой петли.

2.2.2.2.5. При наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.3. Анемия, обусловленная повышенной потребностью в фолиевой кислоте.

2.2.2.3.1. При беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритроцитопоэза.

2.2.2.3.2. При резкой активизации эритроцитопоэза.

2.2.3. Анемии, связанные с применением антиметаболитных и алкирующих цитостатических препаратов (см. 2.4.2.3.2).

2.2.4. Анемии, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

2.2.4.1. Анемия, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.

2.2.4.2. Анемия, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.

2.2.4.3. Наследственная мегалобластная анемия при гиперурикемии (синдроме Леша—Найхана).

2.2.4.4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (глухота, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению тиамином (витамином B₁).

2.3. Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритрокариоцитов.

2.3.1. Наследственные дизэритропоэтические анемии.

2.3.1.1. Анемия I типа с миогоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.

2.3.1.2. Анемия II типа с многоядерностью, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов и с положительным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.1.3. Анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокарио- цитами.

2.3.1.4. Анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменения антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.2. Приобретенные дизэритропоэтические анемии.

2.3.2.1. Анемия, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия).

2.3.2.2. Анемия, связанная с наличием антител к эритрокариоцитам (см. 3.2.1.5).

2.4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.

2.4.1. Врожденные формы.

2.4.1.1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (анемия Фанкони) .

2.4.1.2. Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Даймонда—Блекфена (см. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Приобретенные формы.

2.4.2.1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, нарушением функции микроокружения).

2.4.2.2. Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других клеток костного мозга (аутоиммунные панцитопении) (см. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Симптоматические формы.

2.4.2.3.1. Связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарственных средств (левомицетина, бутадиона, сульфаниламидных препаратов и др.).

2.4.2.3.2. Связанные с применением цитостатических препаратов.

2.4.2.3.3. Связанные с применением токсических химических веществ.

2.4.2.3.4. Связанные с воздействием ионизирующей радиации.

2.4.2.3.5. Связанные с подавлением дифференциации стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

2.4.2.3.6. Связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его кофермен- тов).

2.4.3. Анемия, связанная с перераспределением костного мозга в связи с невесомостью (анемия космонавтов).

2.5. Анемии, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

2.6. Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

2.6.1. Анемии, связанные с понижением потребности в кислороде.

2.6.1.1. Анемия при гипотиреозе.

2.6.1.2. Анемия при голодании.

2.6.1.3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.

2.6.2. Анемии, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.

2.6.2.1. Анемия, связанная с пребыванием в условиях гипероксии.

2.6.2.2. Анемия, связанная с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду (см. 2.1.4.2.3).

2.6.3. Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.

2.6.3.1. При недостаточности почек (см. 3.2.4.6).

2.6.3.2. При инфекции и воспалении (см. 2.1.2.1).

2.6.4. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.

2.6.4.1. Парциальная красноклеточная аплазия, связанная с выработкой антител к эритропоэтину.

3. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением.

3.1. Наследственные гемолитические анемии.

3.1.1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.

3.1.1.1. Анемии, обусловленные нарушением структуры белка мембраны.

3.1.1.1.1. Наследственный микросфероцитоз.

3.1.1.1.2. Наследственный эллиптодитоз.

3.1.1.1.3. Наследственный стоматоцитоз.

3.1.1.1.4. Гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием RH-антигенов (болезнь RH_null).

3.1.1.2. Анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны.

3.1.1.2.1. Наследственный акантоцитоз.

3.1.1.2.2. Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина.

3.1.1.2.3. Наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

3.1.2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.

3.1.2.1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

3.1.2.1.1. Анемия, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД).

3.1.2.1.1.1. Острая гемолитическая анемия, обусловленная приемом лекарственных средств.

3.1.2.1.1.2. Хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД.

3.1.2.1.1.3. Фавизм.

3.1.2.1.1.4. Гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная дефицитом ферментов.

3.1.2.1.2. Анемия, связанная с дефицитом активности 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД).

3.1.2.2. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов гликолиза.

3.1.2.2.1. Анемия, связанная с дефицитом активности пируваткиназы.

3.1.2.2.2. Анемия, связанная с дефицитом активности триозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.3. Анемия, связанная с дефицитом активности глюкозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.4. Анемия, связанная с дефицитом активности 2,3-дифосфоглицератмутазы.

3.1.2.2.5. Анемия, связанная с дефицитом активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы.

3.1.2.2.6. Анемия, связанная с дефицитом активности гексокиназы.

3.1.2.2.7. Анемия, связанная с дефицитом активности фосфоглицерокиназы.

3.1.2.2.8. Анемия, связанная с дефицитом активности фосфофруктокиназы.

3.1.2.3. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена глутатиона.

3.1.2.3.1. Анемия, связанная с дефицитом активности глутатионсинтетазы.

3.1.2.3.2. Анемия, связанная с дефицитом активности глутатионредуктазы.

3.1.2.3.3. Анемия, связанная с дефицитом активности глутатионпероксидазы.

3.1.2.4. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в использовании АТФ.

3.1.2.4.1. Анемия, связанная с дефицитом активности АТФ-азы.

3.1.2.4.2.       Анемия, связанная с дефицитом активности аденилаткиназы.

3.1.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов системы метаболизма нуклеотидов.

3.1.2.5.1. Анемия, связанная с дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы.

3.1.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов.

3.1.2.6.1. Эритропоэтическая уропорфирия.

3.1.2.6.2. Эритропоэтическая прото порфирия.

3.1.3. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (см. 2.1.4).

3.2. Приобретенные гемолитические анемии.

3.2.1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.

3.2.1.1. Аллоиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.1.1. Гемолитическая болезнь новорожденных.

3.2.1.1.2. Посттрансфузионная гемолитическая анемия.

3.2.1.2. Трансиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.2.1. Анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.

3.2.1.3. Гетероиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.3.1. Гаптеновая анемия, связанная с приемом лекарственных средств (пенициллина, цефалоспоринов, хинина и др.).

3.2.1.3.2. Анемия, связанная с фиксацией вируса на поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

3.2.1.4. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

3.2.1.4.1. Анемии, связанные с неполными тепловыми агглютининами.

3.2.1.4.1.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.1.2. Симптоматическая у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим язвенным колитом, а также связанная с применением лекарственного средства (α-метилдофа).

3.2.1.4.2. Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами.

3.2.1.4.2.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.2.2. Симптоматическая у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

3.2.1.4.3. Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами.

3.2.1.4.3.1. Идиопатическая (холодо- вая гемагглютининовая болезнь).

3.2.1.4.3.2. Симптоматическая у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой хроническим гепатитом.

3.2.1.4.4. Анемия, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната—Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

3.2.1.4.4.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.4.2. Симптоматическая у больных сифилисом.

3.2.1.5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия) (см. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Идиопатическая.

3.2.1.5.0.2. Врожденная типа Даймонда—Блекфена.

3.2.1.5.0.3. Симптоматическая у больных тимомой, хроническим миелолейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой.

3.2.2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленной соматической мутацией.

3.2.2.1. Болезнь Маркиафавы—Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3.2.3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.

3.2.3.1. Анемия, обусловленная разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом сердца или перегородки.

3.2.3.2. Маршевая гемоглобинурия.

3.2.3.3. Микроангиопатические гемолитические анемии.

3.2.3.3.1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

3.2.3.3.2. Гемолитический уремический синдром.

3.2.3.3.3. Анемия, обусловленная злокачественной гипертензией.

3.2.3.3.4. Анемия, обусловленная опухолью сосудов.

3.2.3.3.5. Гемолитическая анемия при спленомегалии.

3.2.4. Гемолитические анемии, условленные химическим повреждением эритроцитов.

3.2.4.1. При воздействии свинца (см. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. При воздействии тяжелых металлов.

3.2.4.3. При отравлении кислотами.

3.2.4.4. При воздействии органических гемолитических ядов.

3.2.4.5.При избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром 21еуе).

3.2.4.6. При недостаточности почек в результате воздействия на эритроциты продуктов азотистого обмена (см. 2.6.3.1).

3.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов.

3.2.5.1. Анемия, связанная с дефицитом токоферола (витамина E).

3.2.5.2. Анемия, связанная с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (и его производных — кобаламинов) (см. 2.2.1).

3.2.5.3. Анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты (см. 2.2.2).

3.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

3.2.6.1. При воздействии плазмодия малярии.

3.2.7. Гемолитическая анемия, обусловленная воздействием невесомости (анемия у космонавтов) (см. 2.4.3).