Хронический моноцитарный лейкоз

Под хроническим моноцитарным лейкозом подразумевается опухолевый процесс, характеризующийся значительным увеличением в крови и костном мозге моноцитоподобных клеток при нормальном или невысоком лейкоцитозе.

Наряду со случаями хронического моноцитарного лейкоза, при которых длительно не обнаруживается подавление эритроцитарного и тромбоцитарного ростков, наблюдаются также случаи с ранним появлением рефрактерной к терапии анемии, которая в течение нескольких лет может быть единственным проявлением заболевания.

Поскольку увеличение числа моноцитов и моноцитоидных клеток в периферической крови может носить и реактивный характер, например при туберкулезе, раке, то для установления диагноза хронического моноцитарного лейкоза необходимо наблюдение за динамикой крови в течение некоторого срока для исключения соматических заболеваний, способных вызвать реактивный моноцитоз.

Заболевают хроническим моноцитарным лейкозом преимущественно лица в возрасте старше 50 лет.

Клиническая картина хронического моноцитарного лейкоза

Клиническая картина заболевания длительное время не имеет каких-либо характерных особенностей. Ретроспективный анализ амбулаторных карт больных показывает, что самочувствие их нарушается лишь через 3—4 года после обнаружения в крови высокого процента моноцитов. Бессимптомность отличает хронический моноцитарный лейкоз от реактивного моноцитоза, свидетельствующего, как правило, об обострении того процесса, которым он обусловлен (туберкулез, саркома и т. д.). Можно предположить, что хронический моноцитарный лейкоз в действительности встречается значительно чаще, чем диагностируется. Анемия, как правило, имеет нормо- или гиперхромный характер.

Увеличение селезенки отмечено примерно у половины больных; существенного увеличения печени, так же как и увеличения лимфатических узлов, не наблюдается.

Картина крови хронического моноцитарного лейкоза

Картина крови также характеризуется отсутствием выраженных проявлений. Небольшая степень изменения периферической крови напоминает начало хронического лимфолейкоза, когда при нормальном уровне лейкоцитов отмечается лишь умеренный лимфоцитоз. Костномозговое кроветворение длительное время при этом лейкозе почти не нарушается. Лейкоэритроидное соотношение близко к нормальному, хотя в трепанате обнаруживается полиморфно-клеточная гиперплазия костного мозга, причем крупные мононуклеары больших скоплений не образуют.

В типичных случаях лейкоза морфология моноцитов не отличается какими-либо особенностями, поэтому у таких больных она годами не расценивается как признак опухолевого процесса. В отдельных случаях заболевания могут появляться моноциты с некоторым своеобразием в морфологии: они имеют слегка бобовидное ядро грубоватой структуры и почти бесцветную цитоплазму со скудной, иногда пылевидной зернистостью. При исследовании крови одного и того же больного в разных лабораториях эти клетки принимаются то за моноциты, то за миелоциты. Иногда моноциты имеют причудливо изрезанные контуры. Появление молодых форм — промоноцитов и монобластов — можно наблюдать практически лишь в терминальной стадии заболевания.

В крови больных хроническим моноцитарным лейкозом часто встречаются единичные ядросодержащие клетки красного ряда.

У большинства больных отмечается значительное повышение СОЭ, что в отдельных случаях может служить одним из наиболее ранних лабораторных признаков заболевания. При кариологическом анализе нарушения числа и структуры хромосом не выявляются.

При остром и хроническом моноцитарном лейкозе в сыворотке крови и моче больных содержится большое количество лизоцима, которое может в десятки раз превосходить нормальный уровень этого фермента. Так, если в норме в сыворотке крови обнаруживается 4—7 мкг/мл лизоцима, то при моноцитарном лейкозе его уровень 40—150 мкг/мл, а в моче может достигать 24—420 мкг/мл и выше. По этому признаку можно дифференцировать моноцитарный лейкоз с другими лейкозами и лейкемоидными моноцитарными реакциями, при которых содержание лизоцима в сыворотке крови и моче если повышается, то не столь резко.

Таким образом, диагноз хронического моноцитарного лейкоза основывается на повышении количества моноцитов в крови и в костном мозге (нередко в меньшей степени, чем в крови), полиморфно-клеточной гиперплазии в трепанате костного мозга, обнаруживающей диффузное разрастание клеток, и выявлении высокого уровня лизоцима в сыворотке крови и в моче больного.

Миеломоноцитарный лейкоз

Вариантом хронического моноцитарного лейкоза является миеломоноцитарный лейкоз, при котором в крови и в костном мозге наблюдается не только моноцитоз, но и повышенное содержание миелоцитов. Морфологически отдельные клетки трудно с определенностью отнести к моноцитам или миелоцитам. Цитохимически они обнаруживают признаки как гранулоцитарного, так и моноцитарного ростка. Клиническая картина хронического миеломоноцитарного лейкоза мало отличается от картины моноцитарного лейкоза, но чаще наблюдается увеличение селезенки. По мере развития патологического процесса признаки подавления нормальных растков кроветворения становятся все более выраженными, и еще до возникновения терминальной стадии выявляются умеренная тромбоцитопения и анемия той или иной степени.

Хронический моноцитарный лейкоз у детей

Наряду с хроническим моноцитарным лейкозом у лиц старше 50—60 лет выделяют хронический моноцитарный лейкоз у детей. Эта форма встречается еще реже первой, ее наблюдают только педиатры. Как и у взрослых с хроническим моноцитарным лейкозом, у детей основной характеристикой процесса является постоянный моноцитоз. Эта особенность может быть принята за проявление наследственной нейтропении, для которой также характерен моноцитоз.

Предположение о наличии наследственной нейтропении может казаться тем более правомерным, что и то и другое заболевание встречается в детском возрасте и может обнаружиться уже в период новорожденности. В действительности картина крови при хроническом моноцитарном лейкозе отличается от той, которая наблюдается при наследственной нейтропении. Основное отличие состоит в том, что при хроническом моноцитарном лейкозе нейтрофилы в крови имеются постоянно, возможен даже небольшой сдвиг лейкограммы влево, хотя иногда отмечается нейтропении той или иной степени.

При хроническом моноцитарном лейкозе у детей нередко наблюдаются лейкоцитоз, увеличение печени и селезенки, что не характерно для наследственной нейтропении. При первом обнаружении эти изменения позволяют заподозрить инфекционный мононуклеоз, особенно если они сочетаются с повышением температуры тела, катаральными явлениями в носовой части глотки, ангиной, которые нередко могут наблюдаться при данной форме лейкоза у детей, особенно в случаях с выраженной нейтропенией. Однако постоянное наличие моноцитоза при повторном исследовании крови свидетельствует в пользу лейкоза и требует для подтверждения диагноза проведения трепанобиопсии и пункции костного мозга.

В трепанате при хроническом моноцитарном лейкозе у ребенка, как и у взрослого, отмечается полиморфная миелоидная гиперплазия, хотя очаги скоплений моноцитов могут быть более отчетливыми, чем у взрослого. Содержание моноцитоидных клеток в костном мозге повышено и иногда может достигать десятков процентов, причем наряду с моноцитами встречаются промоноциты и даже бластные клетки.

В терминальной стадии этого вида хронического лейкоза в крови и костном мозге появляется бластоз, увеличиваются печень и селезенка, нередко появляется гипертермия, не обусловленная какой бы то ни было инфекцией.

В отдельных случаях хронический моноцитарный лейкоз у детей наряду с моноцитозом может характеризоваться значительным увеличением и плотностью подчелюстных лимфатических узлов, содержащих преимущественно зрелые моноцитарные элементы.