Характеристика пунктатов селезенки при некоторых заболеваниях и опухолях
При некоторых патологических процессах количество клеток красного ряда всех степеней зрелости в пунктате может достигать 8—10 %. Значительное количество миелоцитов характерно для спленограммы при хроническом миелолейкозе. Миелобласты появляются в пунктате при остром миелобластном лейкозе и обострении хронического миелолейкоза (властный криз), а мегакариоциты — при хроническом миелолейкозе, подостром септическом эндокардите, эритремии, некоторых формах цирроза печени.
С диагностической целью пункцию селезенки целесообразно проводить при алейкемической форме хронического миелолейкоза. В этом случае заподозрить заболевание позволяет миелоидная метаплазия селезенки при отсутствии выраженных изменений в периферической крови. В пунктате обнаруживаются нейтрофильные, эозинофильные и базофильные гранулоциты всех степеней зрелости вплоть до зрелых, эритробласты и все разновидности нормоцнтов (с преобладанием по- лихроматофильных), а также небольшое количество мегакариоцитов.
Появление в селезенке очагов кроветворения может наблюдаться и при многих заболеваниях нелейкемической природы (цирроз, тромбоцитопеническая пурпура, подострый септический эндокардит, малярия и др.), однако при этом в пунктате преобладают зрелые гранулоциты и отмечается низкое содержание эритронормобластов. Магакариоциты единичные либо совсем отсутствуют. Пункция селезенки имеет особую диагностическую ценность при лимфогранулематозе, болезни Гоше, болезни Ниманна—Пика и др. При лимфогранулематозе цитологический диагноз основывается на наличии в мазке пунктата селезенки специфических гигантских клеток Березовского—Штернберга.
Болезнь Гоше
Болезнь Гоше — наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фермента гликопереброзидазы. Болеют как дети, так и взрослые, чаще всего женщины. Клинически наблюдается увеличение селезенки, нередко значительное. Специфические элементы пунктата — клетки Гоше крупных размеров, диаметром до 20—80 мкм. Цитоплазма клеток значительно преобладает над размерами ядра, имеет вакуолизированно-пенистый, стекловидно-тягучий или фибриллярно-исчерченный характер в результате накопления в ней гликоцереброзидов.
В петлях ячеек или между фибриллярными пучками имеются светлые участки с металлическим отблеском. Иногда в цитоплазме клеток Гоше видны глыбки гемосидерина. Наличие этих включений свидетельствует о фагоцитарной активности клеток Гоше. Ядра их удлиненной, круглой или овальной формы, грубосетчатой структуры, компактные, располагаются и в центре, и на периферии клетки. Возможно наличие в клетке до 20 ядер и более. Иногда встречаются синцитиальные образования. Молодые клетки Гоше отличаются гомогенной базофильной цитоплазмой без включений. В пунктатах селезенки могут обнаруживаться различные дегенеративные формы клеток Гоше. Острые формы заболевания встречаются у детей, хронические — у взрослых.
Болезнь Ниманна—Пика
Болезнь Ниманна—Пика, как и болезнь Гоше — семейная конституционная патология. Проявляется в раннем детском возрасте (даже в грудном), встречается чаще всего у девочек. Протекает в двух клинических вариантах — висцеральном и костном. Заболевание развивается в результате дефицита фермента сфингомиелиназы. Вследствие нарушения обмена липидов в организме накапливаются в большом количестве сфинголипиды, которые откладываются в виде капель в макрофагах. Они получили название клеток Ниманна—Пика. Эти клетки обнаруживаются в селезенке, печени и костном мозге. Клетки Ниманна—Пика крупные, до 30—40 мкм в диаметре, полигональной или округлой формы. Их светлая широкая цитоплазма имеет ячеистый характер, так как заполнена множеством блестящих липидных зерен (в нативных препаратах), часть из которых дает двоякое преломление. Некоторые клетки имеют гомогенную цитоплазму. Ядра клеток небольшие.
Многие исследователи называют клетки Ниманна—Пика пенистыми, так как при фиксации и окраске цитоплазма становится дырчатой, ажурной (препараты обрабатываются спиртом, растворяющим липиды). В отличие от клеток Гоше, клетки Ниманна—Пика окрашиваются суданом III и осмием (специфические красители для выявления липидов).
Опухоли селезенки
Опухоли селезенки (первичные и метастатические) встречаются редко. Первичные опухоли делятся на сосудистые и плотные (саркома). К сосудистым опухолям относятся ангиома и кавернома, образующие в селезенке узлы большего или меньшего размера. Пункция селезенки при сосудистых опухолях не имеет особого диагностического значения, хотя аспирация большого количества крови во время пункции должна привлечь к себе внимание.
Клеток в пунктате мало (он разбавлен кровью), характерные для опухоли морфологические признаки не обнаруживаются.
Саркома селезенки встречается исключительно редко. Растет в виде узловатых образований (единичных или множественных), иногда поражая весь орган. При саркоме селезенка увеличивается, становится болезненной. Гистологически различают гемангиоэндотелиому, лимфангиоэндотелиому, фибросаркому и другие виды опухоли. Пункция селезенки при саркоме имеет большое диагностическое значение.
Метастазы опухолей в селезенку наблюдаются редко, обычно при саркоме, меланоме и раке. Цитологическая диагностика опухоли при соответствующей микроскопической картине пунктата трудностей не представляет.