ВИЛАТЕ

活物質: человеческий фактор свертывания крови VIII, フォン·ヴィレブランド因子
ときATH: B02BD06
CCF: 薬物要因 (VIIIиВиллебранда) 凝固
ICD-10コード (証言): D66, D68.0, D68.4
ときCSF: 20.01.06
メーカー: マニホールドの成長 Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (オーストリア)

医薬品の形式, 構成とパッケージング

/のための溶液中の薬物のためのバリウム в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

賦形剤: グリシン, ショ糖, クエン酸ナトリウム, 塩化ナトリウム, 塩化カルシウム.

溶剤: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 5 ミリリットル.

ガラスびん (1) – 段ボールパック; 一緒に溶媒と (FL。) и комплектом для в/в введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в отдельной картонной пачке.

/のための溶液中の薬物のためのバリウム в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

賦形剤: グリシン, ショ糖, クエン酸ナトリウム, 塩化ナトリウム, 塩化カルシウム.

溶剤: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 10 ミリリットル.

ガラスびん (1) – 段ボールパック; 一緒に溶媒と (FL。) и комплектом для в/в введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в отдельной картонной пачке.

薬理作用

止血薬. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C言語), эффективность фактора Виллебранда (FV) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (FV:RK), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилатесоставляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

フォン ・ ヴィレブランド病

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

血友病A

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. トロンビン, 順番, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. 血友病A, 性に連結しました, – наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:と, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, 筋肉または内臓, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

薬物動態

フォン ・ ヴィレブランド病

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 と 99% それぞれ. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 と 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 ありません。, クリアランス – 3.9 ミリリットル/時間/ kg群.

血友病A

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 いいえ, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 ミリリットル/時間/ kg群.

証言

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

投薬計画

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 ミリリットル.

フォン ・ ヴィレブランド病

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, 平均 – 1 IU / kg体重. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 へ 50 IU / kg体重, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 IU / kg体重, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 タイプ, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 いいえ. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:RK.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, それは理解されるべきです, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:と. 後に 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

血友病A

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (自分), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), または国際単位で (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (自分) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 正常ヒト血漿のミリリットル.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% от нормального содержания. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимая доза = масса тела (kg) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 IU / kg群

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. 情報, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у アダルト と 年長の子供たち 6 年.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% от нормального содержания) в соответствующий период времени.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

へ продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 МЕ/кг массы тела каждые 2-3 日. ある場合には, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

溶液の調製の規約

1. 溶剤 (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Температура водяной бани не должна превышать 37°С.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится, для этого флакон необходимо слегка покачивать.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, 土砂なし.

溶液の投与規約

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 ml /分.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

副作用

アレルギー反応: 可能性じんましん, 皮膚の発疹, 過敏性反応, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, 息切れ, 寒気; まれに – アナフィラキシーショック.

При болезни Виллебранда, 特に 3 タイプ, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

血液凝固系から: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

患者, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

中枢神経系: 頭痛の種, 眠気, 無関心, 不安.

消化器系の一部: 吐き気, 嘔吐.

その他: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – 発熱.

禁忌

-年齢までの子供 6 年 (データが不足しているため);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

妊娠·授乳期

妊娠中や授乳中の薬物の使用が場合にのみ可能です, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

注意事項

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, 一般的な発疹, чувство сдавливания грудной клетки, 息切れ, снижение АД и анафилаксия. В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.

В случае применения лекарственных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, それにもかかわらず, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, HIV への抗体 1 と 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, IN, と, HIV 1 と 2, bezobolochechnyh ウイルスに対する有効性が限られている場合がありますが、, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (例えば, при гемолитической анемии).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

フォン ・ ヴィレブランド病

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:と. 患者, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:と, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:と, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. 従って, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, 特に 3 タイプ, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры.

血友病A

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. 通常, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 薬物の日. 患者, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

小児科での使用

Использование препарата Вилате у 歳未満の子供 6 年 не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

車および管理メカニズムを駆動する能力への影響

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

過剰摂取

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

薬物相互作用

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилатене следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

薬局の供給条件

薬物は、処方の下でリリースされて.

条件と用語

薬は子供の手の届かないところに保存する必要があります, 2℃〜8℃の温度で暗い場所; 凍結しないでください. 貯蔵寿命 – 2 年.