ヴィラ

活物質: ヒト血液凝固第 VIII 因子, フォン·ヴィレブランド因子
ときATH: B02BD06
CCF: 薬物要因 (VIIIиВиллебранда) 凝固
ICD-10コード (証言): D66, D68.0, D68.4
ときCSF: 20.01.06
メーカー: マニホールドの成長 Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (オーストリア)

医薬品の形式, 構成とパッケージング

/のための溶液中の薬物のためのバリウム ほぼ白または淡黄色の粉末または不定形の塊の形態.

賦形剤: グリシン, ショ糖, クエン酸ナトリウム, 塩化ナトリウム, 塩化カルシウム.

溶剤: 0.1% ポリソルベート溶液 80 水中でd/i – 5 ミリリットル.

ガラスびん (1) – 段ボールパック; 一緒に溶媒と (FL。) および静脈内投与用セット (使い捨て注射器, 両頭針, フィルターニードル, 針蝶, 2 デス. ナプキン) 別の段ボール箱に入っている.

/のための溶液中の薬物のためのバリウム ほぼ白または淡黄色の粉末または不定形の塊の形態.

賦形剤: グリシン, ショ糖, クエン酸ナトリウム, 塩化ナトリウム, 塩化カルシウム.

溶剤: 0.1% ポリソルベート溶液 80 水中でd/i – 10 ミリリットル.

ガラスびん (1) – 段ボールパック; 一緒に溶媒と (FL。) および静脈内投与用セット (使い捨て注射器, 両頭針, フィルターニードル, 針蝶, 2 デス. ナプキン) 別の段ボール箱に入っている.

薬理作用

止血薬. 凝固第 VIII 因子の効率 (第 8 章) 国際濃縮規格に基づいて決定 (第 8 章:C言語), フォン・ヴィレブランド因子の有効性 (FV) リストセチン補因子の有効性の測定に基づいて決定 (FV:RK), 欧州薬局方に準拠した VF 濃縮物の国際規格に基づいています.

薬物Vilatesの比活性は以下のものではありません 60 MEФVIII:C/mg以上 53 私FV:DO/総タンパク質 mg.

フォン ・ ヴィレブランド病

Vilateという薬にはVFが含まれています, これはヒトの血漿の通常の成分であり、同様に作用します。, 内因性VWFとして.

VWF の使用により、以下のように VWF 欠損患者の止血障害が矯正されます。:

— VWFは血管損傷部位の血管内皮下皮への血小板の接着を回復します (血管内皮下および血小板膜への付着を介して), それにより一次止血が行われます, これは凝固時間の減少によって現れます. この効果は即時的であり、タンパク質の重合レベルに大きく依存します。.

— VWFは、付随するFVIII欠損症の修正を遅らせる. 静脈内投与すると、VWF は内因性 FVIII に結合します (患者の血漿に含まれる) そしてそれを安定させる, 急速な劣化を遅らせる. このおかげで, 純粋なPVの使用 (FVIII含有量が低いVWF薬) FVIIIレベルを正常に戻します, 副次的な効果として. FVの適用, FVIIIを含む, FVIIIレベルを直接回復します:C～ノーマル.

血友病A

FVIII/VWF複合体は2つの分子で構成されています (FVIII および FV) さまざまな生理機能を備えた. 血友病患者に薬剤を投与する場合, FVIII は血流中で VWF に結合します, 活性化されたFVIII (ФVIIIa) 活性化されたFIXの補因子として機能します (修理), 凝固因子Xの活性型への変換を促進する (FHA). PCaはプロトロンビンからトロンビンへの移行を活性化します. トロンビン, 順番, フィブリノーゲンからフィブリンへの移行を活性化します。, 続いて血栓が形成される. 血友病A, 性に連結しました, – 遺伝性出血性疾患, FVIIIレベルの低下によるもの:と, それは関節内の大量の出血の形で現れます, 筋肉または内臓, 自発的に, 怪我や手術の結果として. 補充療法により血漿 FVIII レベルが上昇します, これにより、因子欠乏が一時的に修正され、出血傾向が軽減されます。.

FVIII貯蔵タンパク質の役割に加えて, VWFは血管損傷領域における血小板の接着を促進し、血小板凝集の過程で重要な役割を果たします.

薬物動態

フォン ・ ヴィレブランド病

この薬にはヒトVWFが含まれています, これはヒトの血漿の通常の成分であり、同様に作用します。, 内因性VWFとして.

平均EF回復値:RKとFV:フォンヴィレブランド病患者の高血圧 3 の間で変動するようなもの 68 と 99% それぞれ. これらの値は、血漿中レベルの平均増加に対応します。 1.5 と 2.1% 交換IU/体重kgあたり. VWの半減期:RKについて 17.5 ありません。, クリアランス – 3.9 ミリリットル/時間/ kg群.

血友病A

この薬にはヒトFVIIIが含まれています, これはヒトの血漿の通常の成分であり、同様に作用します。, 内因性FVIIIとして. 薬剤投与後のFVIII値:血漿中の C が到達 80-120% 予想通りから. FVIII の半減期:Cは約 14.8 いいえ, これは生物学的半減期に相当します. 地上高は 2.9 ミリリットル/時間/ kg群.

証言

– フォンヴィレブランド病における出血の治療と予防 (フォン・ヴィレブランド因子の量的および/または質的欠損を伴う);

– 先天性血友病Aの出血の治療と予防;

- 後天性凝固第 VIII 因子欠損症患者の出血の治療と予防.

投薬計画

薬の投与量と治療期間は、血液凝固因子の欠乏の程度によって異なります。, 出血の局在性と重症度、および患者の臨床状態. 治療は、凝固障害患者の治療に経験のある医師が行う必要があります。.

バイレートという薬が静脈内に投与されます, 付属の溶剤で溶解後 (0.1% ポリソルベート溶液 80 注射用水中で), 得られた溶液には次のものが含まれます 90 ME FVIIIと 80 私FV 1 ミリリットル.

フォン ・ ヴィレブランド病

FVIIIとの関係:SとFV:RKはおよそ 1:1, 平均 – 1 IU / kg体重. 第 8 章:SとFV:RKは血漿レベルを以下のように増加させます 1.5-2% 対応するタンパク質の通常の活性から. 通常、適切な止血を達成するには、次の用量の Vilate が必要です。 20 へ 50 IU / kg体重, FVIIIレベルを増加させます:SとFV:RKから 30-100%.

薬剤の初回投与量は次の量に達する可能性があります 50-80 IU / kg体重, 特にフォン・ヴィレブランド病の患者では 3 タイプ, 必要な血漿レベルを維持するためにより高い用量が必要な場合, 他のタイプよりも. これに加えて, 消化管出血のある患者には、より高い初回用量と維持用量が必要です.

手術や大きな外傷時の出血の防止: 出血を防ぐために、ビレートという薬の投与を開始する必要があります。 30 手術開始の数分前. 手術を予定している場合には、事前に薬剤を投与する必要があります。 12-24 hとのために 1 手術開始の数時間前に, この場合、EF レベルを取得する必要があります。:PK≧60 IU/dL (≥60%) そしてFVIII:C≧50IU/dL (≧50%).

適切な用量を毎回投与する必要があります 12-24 いいえ. 補充療法の用量と期間は患者の臨床状態によって異なります。, 出血の種類と重症度, レベルFVIII:SとFV:RK.

VWF薬を使用する場合, FVIIIを含む, それは理解されるべきです, 長期にわたる治療はFVIIIレベルの過度の上昇を引き起こす可能性がある:と. 後に 24-48 FVIIIレベルの過度の上昇を避けるための治療時間:C 投与量を減らすか、投与間隔を長くする必要がある.

血友病A

治療の用量と期間はFVIII欠損症の程度によって異なります。, 出血の場所と期間, 患者の臨床状態.

適用される FVIII の単位数は国際単位で表されます。 (自分), FVIII医薬品に関するWHOの基準を満たしている. FVIII 活性はパーセンテージで表されます (ヒト血漿中の正常因子含有量との比較), または国際単位で (血漿中の第 VIII 因子の国際基準との比較).

1 国際ユニット (自分) FVIII は、次のような FVIII の量に相当します。 1 正常ヒト血漿のミリリットル.

FVIII の必要用量の計算は経験的に得られた結果に基づいています, それによると 1 MEФVIII:C/kg 体重は、血漿因子レベルを次のように増加させます。 1.5-2% 通常の内容から. 必要な投与量は次の式で求められます。:

必要量＝体重 (kg) × FVIII レベルの望ましい増加 (%) × 0.5 IU / kg群

FVIII の使用量と頻度は、それぞれの場合の臨床効果に対応する必要があります。. 情報, 表に示されている, 出血エピソードや外科的介入に対する用量の選択に使用できます。 アダルト と 年長の子供たち 6 年.

出血の場合, この表に記載されている, 第 VIII 因子活性レベル:C は初期血漿レベルを下回ってはなりません (% 通常の内容から) 適切な期間内に.

治療中に、FVIII レベルを測定することが推奨されます。:C 適用量と投与頻度の調整と修正. 大規模な外科的介入を行う場合、凝固検査の結果に基づいて治療を監視する必要があります.

薬物投与に対する反応は患者ごとに異なります。, 個々の患者は、血漿因子の上昇と T 値に違いを示します。_1/2.

へ 重度の血友病Aにおける出血の長期予防 ビラテフという薬を次の用量で投与する必要があります。 20-40 IU/体重kgごと 2-3 日. ある場合には, 特に若い患者の場合, 投与間隔を短くするか、投与量を増やす必要がある場合があります。.

溶液の調製の規約

1. 溶剤 (0.1 % ポリソルベート溶液 80 水中でd/i) 凍結乾燥物を密閉バイアルに入れて室温に戻します. 溶媒を温めるためにウォーターバスを使用する場合, 厳重に監視する必要がある, ゴム栓や容器の蓋に水がかからないようにするため. ウォーターバスの温度は37℃を超えないようにしてください。.

2. 凍結乾燥物と溶媒が入ったバイアルから保護キャップを取り外します, ボトルのゴム栓を消毒用ワイプで消毒します。.

3. 両頭針の短い端をプラスチックのパッケージから取り出します。, 溶媒ボトルの栓を中心に突き刺し、止まるまで押し下げます. 溶媒の入ったボトルを針ごとひっくり返す, 両頭針の長い端をプラスチックのパッケージから外します。, 凍結乾燥物が入ったボトルの栓の中央に穴を開け、止まるまで押し下げます. 凍結乾燥ボトル内の真空により水が引き込まれます。.

5. 溶媒の空のボトルを針ごと凍結乾燥物の入ったボトルから分離します。. 薬はすぐに溶けます, これを行うには、ボトルを少し振る必要があります.

透明またはわずかに乳白色の溶液のみが使用できます。, 土砂なし.

溶液の投与規約

調製した薬剤溶液は溶解後直ちに投与する必要があります。. 予防策として、投与前および投与中に脈拍数を監視する必要があります。. 心拍数が大幅に上昇した場合は、投与を中止するか、投与速度を減らす必要があります。.

1. フィルター針を使用して、溶解した凍結乾燥物が入ったボトルのゴム栓に穴をあけます。.

2. 針のもう一方の端を使い捨て注射器に接続します.

3. ボトルを逆さにし、注射器に溶液を吸い込みます.

4. 注射部位の皮膚を消毒する.

5. 溶液の入ったシリンジをフィルターニードルから外し、バタフライニードルを取り付けます。.

6. 溶液を高速で静脈に注入します 2-3 ml /分.

未使用の薬液は既存の規制に従って廃棄する必要があります。.

副作用

アレルギー反応: 可能性じんましん, 皮膚の発疹, 過敏性反応, 血圧の低下を伴う, 胸部圧迫感, 息切れ, 寒気; まれに – アナフィラキシーショック.

フォン・ヴィレブランド病について, 特に 3 タイプ, VWFに対する阻害抗体の開発が可能 (薬物の投与に対する不十分な臨床反応を伴うもの). 阻害抗体は沈殿を引き起こし、アナフィラキシー反応の発症に寄与する可能性があります.

血友病A患者はFVIIIに対する阻害抗体を発現する可能性がある (薬物の投与に対する不十分な臨床反応を伴うもの).

血液凝固系から: 血栓性合併症を発症するリスクがある, 特に既知の臨床的および検査上の危険因子を持つ患者において.

患者, VWF薬の受け取り, FVIIIを含む, 血漿FVIIIレベルの長期にわたる増加:Cは血栓性イベントのリスクを増加させます.

中枢神経系: 頭痛の種, 眠気, 無関心, 不安.

消化器系の一部: 吐き気, 嘔吐.

その他: 挿入部分に灼熱感が生じる可能性がある; 投与中にまれに – 発熱.

禁忌

-年齢までの子供 6 年 (データが不足しているため);

- 血液凝固第 VIII 因子に対する感受性の増加, フォン・ヴィレブランド因子および/または薬剤の他の成分.

妊娠·授乳期

妊娠中や授乳中の薬物の使用が場合にのみ可能です, 母親に対して期待される治療の利益が、胎児や乳児に対する潜在的なリスクを上回る場合.

注意事項

過敏反応の発症の可能性, 他のタンパク質由来の薬物の投与と同様に. 薬を投与するときは、患者の状態を注意深く監視する必要があります。.

過敏反応の初期の兆候は蕁麻疹です, 一般的な発疹, 胸部圧迫感, 息切れ, 血圧低下とアナフィラキシー. これらの症状が現れた場合は、直ちに薬の投与を中止する必要があります。. ショックが発症した場合には、最新の抗ショック療法を使用する必要があります。.

薬を使用する場合, ヒトの血液または血漿に由来する, 病原体が伝染する可能性を完全に排除することはできない. これは、現在未知の病気の病原体にも当てはまります。. このような感染症の伝播のリスク, それにもかかわらず, 健康なドナーの選択により大幅に減少, B型肝炎ウイルス抗原の存在について血液と血漿をスクリーニングする, HIV への抗体 1 と 2, C型肝炎ウイルス, C型肝炎ウイルスの遺伝物質の存在に関する血漿分画の分析, ウイルスの不活化・除去手順, 生産工程に含まれる, ウイルスモデルで確認されている. これらの手順は、A型肝炎ウイルスの不活化/除去に非常に効果的です。, IN, と, HIV 1 と 2, bezobolochechnyh ウイルスに対する有効性が限られている場合がありますが、, パルボウイルスB19など. パルボウイルス B19 は妊婦に重篤な反応を引き起こす可能性があります (子宮内感染症), 免疫不全または特定の種類の貧血のある人々だけでなく (例えば, 溶血性貧血の場合).

A型およびB型肝炎に対する予防ワクチン接種はすべての患者に推奨されます, あらゆる血液製剤を使用する.

Vilate という薬剤を使用する場合、患者における FVIII に対する阻害抗体の形成の可能性を監視する必要があります。. 適切な用量を投与しても効果がない場合、または適切な投与でも血漿中の FVIII レベルを所望のレベルに達成することが不可能な場合, FVIIIに対する阻害抗体の存在についてベセスダテストを実施する必要がある. 高レベルの阻害剤を有する患者では、FVIII 療法が効果的でない可能性がある, これには他の治療手段が必要になる場合があります. このような患者は、凝固障害患者の管理に経験のある医師によって治療されるべきです。. 血栓症の初期症状を特定するには、リスクのある患者のモニタリングが必要です. 血栓性合併症の予防は、現代の要件に従って実行される必要があります.

Vilate の投与中は他の薬剤を使用しないでください。.

Vilate を投与するには、キットに含まれている溶解および静脈内投与用キットのみを使用してください。. 他のデバイスは、内面に血液凝固因子を吸着することができます。, 治療効果の低下につながります.

フォン ・ ヴィレブランド病

VWF薬を使用する場合, FVIIIを含む, 主治医はこれに備えなければなりません, 長期にわたる治療はFVIIIレベルの過度の上昇を引き起こす可能性がある:と. 患者, このような薬を長期間服用している方, FVIII 濃度のモニタリングが必要です:と, 血漿FVIIIレベルの長期にわたる上昇を避けるため:と, 血栓のリスクが高まる可能性があります.

VWF薬を使用すると血栓性合併症のリスクがある, FVIIIを含む, 特に既知の臨床的および検査上の危険因子を持つ患者において. 従って, 血栓症の初期症状を特定するには、リスクのある患者のモニタリングが必要です. 血栓性合併症の予防は、現代の要件に従って実行される必要があります.

フォンヴィレブランド病患者の場合, 特に 3 タイプ, VWFに対する阻害抗体の開発が可能. この場合、薬物の投与に対する臨床反応は不十分です。. 阻害抗体は沈殿を引き起こし、アナフィラキシー反応の発症に寄与する可能性があります. アナフィラキシー反応を発症した患者は、阻害抗体の有無を検査する必要があります。. このような場合は、専門の血液学/血友病センターに連絡することをお勧めします。.

血友病A

FVIII に対する阻害抗体の形成は、血友病 A 患者の治療における既知の合併症です。. 薬剤の投与に対する臨床反応が不十分な場合は、専門の血液内科/血友病センターに連絡することをお勧めします。. 通常, 阻害抗体は IgG 免疫グロブリンです, FVIII の凝固促進活性に向けられたもの, 現代の研究方法によって決定されます (ベセスダテスト) 血漿 1 ml あたりの修正ベセスダ単位. 阻害性抗体を発現するリスクは第 VIII 因子投与と相関する, 最初の段階で最大値に達する 20 約束から数日後. あまり一般的ではありませんが、最初の感染後に阻害性抗体が発生します。 100 薬物の日. 患者, FVIII治療を受けている, 阻害性抗体について慎重にスクリーニングする必要がある. 臨床試験において、FVIII に対する阻害抗体の存在下で Vilate を使用する可能性は確立されていません。.

小児科での使用

薬物ビレートの使用 歳未満の子供 6 年 データが不足しているため推奨できません.

車および管理メカニズムを駆動する能力への影響

Vilate という薬の使用は、車や複雑な機械の運転能力に悪影響を及ぼしません。.

過剰摂取

ビレートという薬物の過剰摂取の事例はありません. 規定量を超えることはお勧めできません.

薬物相互作用

Vilate と他の薬物との相互作用に関するデータはありません。.

ビラテンは他の薬剤と混合するか、同時に投与する必要があります, 同じ輸液セットを使用する.

薬局の供給条件

薬物は、処方の下でリリースされて.

条件と用語

薬は子供の手の届かないところに保存する必要があります, 2℃〜8℃の温度で暗い場所; 凍結しないでください. 貯蔵寿命 – 2 年.