血小板減少症
血小板減少症 - 疾患群, これで、通常の下の血液中の血小板の数, T. それはあります. もっと少なく 150 Tで 1 L.
血小板の数を減らすことは、その増大した破壊によって引き起こされる可能性が または増大し、消費や教育の欠如. 増加した血小板の破壊に関連する最も一般的なtrobotsitopeny病因.
遺伝性および後天性血小板減少症があります。. 血小板の様々な機能特性の多くの遺伝性血小板減少観察された変化で, グループthrombocytopathyに病気を属性に根拠を与えます. 血小板減少症の記載された単離された場合, 解糖の酵素の活性またはクエン酸サイクルの違反に関連します (クレブス), ならびに遺伝性疾患の体のtrombotsitopoetinov.
後天性血小板減少症 免疫およびフォームへのダメージジェネシス巨核球 - 血小板ユニットのシェア, 血小板の機械traumatizationによって引き起こされます (とき血管腫, 脾腫など。), 骨髄細胞の増殖の阻害 (ときに再生不良性貧血, 骨髄への化学的および放射線損傷), 骨髄腫瘍組織の置換, 体細胞変異 (発作性夜間血色素尿症で), 血小板の消費の増加 (血栓症, DICなど。), ボディコバラミンまたは葉酸が欠乏.
免疫性血小板減少症, 順番, 4つのグループに分け:
- 同種免疫の, 血液型システムのいずれかの非互換性に起因する血小板の破壊, それらに対する抗体の存在下での外国血小板の輸血または受信者, 母親から子供の体内の抗体の浸透または, 以前に抗原を免疫, の欠如, しかし、子供を持ちます;
- transimmunnye, その中の自己抗体の母, 自己免疫性血小板減少症を患っています, 胎盤を通過し、子供に血小板減少症の発症の原因となります;
- geteroimmunnye, 違反抗原構造の血小板影響ウイルス、または新しい抗原またはハプテンの結果に関連します;
- 自己免疫, 抗体は、自分の改変されていない抗原に対して産生される場合.
免疫性血小板減少症 彼らは最も頻繁に発生します, また、通常の子供geteroimmunnyeオプションで見られます, と大人 - 自己免疫. 一般的に、最近のがマーク.
応じて, 抗原抗体に対して向け, 自己免疫性血小板減少症は、2つのグループに分けることができます:
- 抗血小板抗原と;
- 巨核球の抗原に対する抗体を用いました.
原因はautoaggressionを識別できない場合, 自己免疫性血小板減少症は特発性と呼ばれています, どこ, それは、症候性のような原発性疾患の結果であるとき、.
Autoimmunnayaの血小板減少症
自己免疫性血小板減少症の病因および病原
IN 1915 G. それが提案されています, その疾患は、何らかの要因で巨核球の成熟の違反に基づいています, たぶん, 脾臓にあり. この仮説は、長年にわたって認識されています, 若い骨髄巨核球の大量の存在を示すにおけるその使用, 巨核球の血小板周囲にハローありません.
IN 1916 G. Kaznelsonが示唆しました, 特発性自己免疫性血小板減少症のそれ, または血小板減少性紫斑病, 脾臓における血小板の破壊が増加します. しかし、組織学的検査は、この仮定を確認しませんでした.
標識された血小板を用いた研究を行ったところ, 数時間の代わりに、7〜10日 - すべての場合において、血小板減少性紫斑病は、細胞の寿命の大幅な減少であります.
実績のあります。, 何 ほとんどの場合、血小板減少性紫斑病の血小板数, 単位時間当たりの生産, 低減されません, 以前に仮定として, と大幅に基準と比較して増加した - から 2 へ 6 時間. 末梢血中の低血小板数に応じて増加した量のtrombotsitopoetinovに関連した巨核球および血小板の過剰産生の数を増やします.
巨核球の活性の数 減少していません, と増加しました. 若い巨核球の数が多いです, 巨核球循環におけるそれらの迅速な出口からの血小板の急速な切断は、視覚的に誤った印象を与えます, 巨核球際に血小板減少性紫斑病、非アクティブこと.
血小板減少性紫斑病の遺伝性形態とは対照的に, ここで、解糖の酵素の活性の違反またはクエン酸サイクルに関連して、そのエネルギーや血小板の不完全な血小板膜構造に起因する平均余命の短縮, 抗体への曝露の免疫性血小板減少症の結果における血小板の破壊. どこ, 抗体は、巨核球の抗原に対して指向された場合、抗血小板抗体の量が非常に大きい場合、または, 血小板の表面上に存在しません, 巨核球の教育の違反の可能性.
血小板減少性紫斑病患者の血漿中の最初のJavaScript液性因子はハリントンに証明しました 1951 G. プラズマ患者の血小板減少性紫斑病を導入することによりステートメント, 適切な短期的な症候で血小板減少症を発症、そこで.
不完全な免疫性血小板減少症の中で最も一般的な抗体, 血小板上に固定されました, それらの機能を損ないます, 彼らの死に貢献します, しかし、凝集を起こさありません.
メソッドtromboagglyutinatsii 同定された唯一の完全な抗体, 患者の血清、血小板ドナーと混合したときに凝集を引き起こします. ほかに, 抗体は、しばしば、細胞表面上に見出さ, ではないが、血清中の. 従って tromboagglyutinatsii方法はほとんど明確な負の制御で陽性の結果を与えません. 多くの場合、凝集が経験していないだけで起こります, だけでなく、コントロールで, 血小板凝集に起因します, 凝集から、事実上区別がつきません. したがって、だけでなく、メソッドtromboagglyutinatsii、抗血小板抗体の使用を決定することは不可能です, だけでなく、直接的および間接クームス試験.
テストシュテフェン, これは、広く抗血小板抗体を決定するために使用されます, これは、消費の定義に基づいて抗グロブリン. しかし、その感度が原因で影響を受けない方法の抗グロブリン試験を無視できます. ほかに, このテストは、ほとんどの場合、間接的な形で配置されています, 患者の血清を決定するために使用される場合, したがって、多くの場合、偽与えます- 他の疾患を有する患者由来のドナー血清および血清を用いて陽性の結果.
より高感度かつ信頼性の高い検出方法は、抗血小板抗体であります, 血清抗体の能力の決意に基づいて、患者の血小板は、ヒトの健康及び血小板の崩壊生成物の同定を損傷します.
研究で によって Karpatkin - Siskinds これは、放出率の速度によって決定されます 3 血小板. したがって、ほとんどの患者は、血小板減少性紫斑病の血清抗体を検出します, クラスのIgAに属します (3-それsubklassa). これらの抗体は、脾臓の抽出物から溶出させることができます, 遠隔患者血小板減少性紫斑病.
また、使用され 患者の血清の影響下での血小板のテストリリースは、セロトニンのラベル.
しかし これらの方法の感度はまた、ある程度限定されています, 彼らはあなたが唯一の血清抗体を同定することを可能にするように, これは、すべての患者には使用できません; ほかに, これらの方法は、彼と区別することはできません。- と自己抗体.
方法ディクソン これは、血小板表面に対する抗体の定量的な決意に基づきます. 設立, 健康な人で血小板表面上の免疫グロブリンクラスGの含有量が到達します 14*10-15 G. 免疫性血小板減少症は、その数に増加すると 20*10-15 - 250*10-15 G. 抗血小板抗体の検出のこの方法は、最も有益な, それは非常に時間がかかるため、実際に広く使用することはお勧めできません. ほかに, 血小板数の下限値が存在します, これとそれらの表面に抗体の数を調べるため.
非常に低い血小板数を持ちます (もっと少なく 50000 で 1 L) ディクソン法は受け入れられません.
ディクソンの方法に加えて、, 抗血小板抗体の研究では、使用して行うことができます 精製された抗体, 放射性核種または酵素で標識されました, または 免疫蛍光を用いて、. 後者の方法は非常に簡単です, しかし、事実によります, 通常の血小板は免疫グロブリンを含んでいること, それは、病気からの通常区別することが困難な場合があります. パラホルムアルデヒドの使用は、部分的に非特異的な輝きを排除します, 退出 (著者によれば、) だけにして, 抗体と関連しています. しかし、この技術を用いて、非特異的蛍光を観察することができます.
自己免疫性血小板減少症の臨床症状
ほとんどの場合、疾患は急性始まり、再発性またはことを特徴としています, または長引きます; それは時々病気の可能性のある段階的な開発であります.
伝統的な分割性血小板減少性紫斑病、急性および慢性型 (意味特発性血小板減少症の慢性型下にある間, 実質的, autoimmunnayaの血小板減少症, 急性の下で - geteroimmunnaya) それは成功したと考えることはできません, 疾患の最初の臨床症状の性質から、それによって病気の知識の特定の形式で、それぞれの場合の血小板減少性紫斑病を予防します.
Idiopaticheskayaのautoimmunnayaの血小板減少症, 紫斑病またはtrombotsitopenicheskaya, 以前の病気と明らかに接続せずに開発, 症候性慢性リンパ性白血病で観察されるよう, 多発性骨髄腫, 活動性肝炎, 全身性エリテマトーデス, revmatoidnom関節. 特発性および症候性自己免疫性血小板減少症の共通の病因に関連して、多くの場合、同じで発生, しかし、疾患の臨床経過の病気の知識に一定の影響が解消されません.
血小板出血症候群, 特発性自己免疫性血小板減少症で観察されました, 皮膚に出血や粘膜からの出血によって特徴付けられます. 出血が斑状出血の形を取ることができます, 多くの場合、四肢に局在, トランク, 主に前面に; 注射部位での出血を引き起こすこと. 点状出血は通常、下肢に起こります. 時には顔に見える出血, 結膜炎, 唇. その外観は、脳内出血の可能性を示し、. 毛細血管の脆弱性のためのサンプルは、多くの場合、正. 特徴脾臓および肝臓のサイズを大きくします.
自己免疫性血小板減少症における検査所見
記録された末梢血血小板数の減少の研究で (時には彼らの完全な消失まで) 血漿凝固因子の正常または上昇したレベルを有します.
クリティカルの話, しきい値血小板数, 彼らは出血性素因の徴候を示すこと, それは可能ないないようです, この図は、病変および血小板機能状態の性質に依存するため. どこ, 血小板数がより大きい場合 50 Tで 1 L, 出血性素因はほとんど観察されません.
あなたは、血小板の形態学的変化を経験することが - 彼らを増やします, 時には大幅に, 小さな粒状性と血小板の青い外観. 小さなフォームの血小板を表示されることがあります, 彼らの奇形赤血球増加を祝っ. プロセス·フォームの数を減少させます, 位相kontrastnomでvыyavlyaemыhissledovanii.
赤血球やヘモグロビンの内容が正常であることができます. 時にはそこに出血性貧血. 一部の患者では、自己免疫性溶血性貧血の自己免疫性血小板減少症の組み合わせがあります.
RBCの形態は異なり, 患者の貧血とその性質か. 失血または溶血の強度によって決定される網状赤血球の度合い. 正常またはわずかに増加した患者のほとんど中の白血球の内容. 白血球減少症は、2つまたは3つのシュートの造血の敗北中に発生します. 一部の患者は、好酸球増加を明らかにしました.
ほとんどの患者は、骨髄中の巨核球数の増加を有します, 時々内容が規範を超えていません. 巨核球数の一時的な減少は、それらの完全な消失は、疾患の悪化で観察することができるまで. 多くの場合、見つかった増加巨核球, 若い細胞の形状によって支配.
血小板減少性紫斑病の巨核球には、通常とは異なるされていない場合には, 除きます, 周りにはほとんど血小板を見られません. これは、巨核球の障害血小板otshnurovkiによるものではありません, クイックotshnurovkoy血小板循環と若い巨核球の数が多いです, 不可能otshnurovke. 血小板減少性紫斑病otshnurovke障害血小板の結論で言うことは間違っています. 時には赤色骨髄生殖の刺激を発見, 増加出血や溶血に関連します.
骨髄の組織学的標本は、ほとんどの患者では脂肪や骨髄間の正常な関係を発見されました; 巨核球の数, 通常, 患者増加の大部分.
出血時間, 特に公の方法によって決定さ, metoduアイビー修正Barhgrevinkaによる, しばしば増加.
血餅の収縮が低減されます. 血液凝固は、ほとんどの患者では正常です. パラメータとカオリンkefalinovogo autokoagulyatsionnogoテストを変更しないでください. 多くの場合、自己免疫性血小板減少症血小板機能障害に見られます; 患者数は、ガラスへの接着性を低下させました, ADFに違反, トロンビン- とkollagenagregatsiya.
特発性自己免疫性血小板減少症の診断
特発性自己免疫性血小板減少症の診断, または血小板減少性紫斑病, 特徴的な臨床像および臨床検査の結果に基づいて、.
鑑別診断の第一段階 これは、造血の患者形成不全を排除することを含みます, 白血病, 発作性夜間血色素尿症, B12-欠乏性貧血, 癌転移, 何胸骨穿刺をしました, 骨髄生検, 尿中の調査ヘモジデリン.
体細胞変異形成された血小板の結果として、骨髄中の発作性夜間血色素尿症で, 赤血球不良膜と白血球, 簡単に補体の影響を受けて末梢血中に破壊されました. 血小板減少症が、, 時々、この疾患において発現, 出血はまれです, 血栓性合併症への傾向があります.
大球濃貧血と合わせ血小板減少症は、DNAの形成の違反に起因する骨髄中の細胞の分裂の違反の結果として身体メチルコバラミンの欠乏または葉酸たときに発生します. 前記血小板減少症の程度はしばしば小さく、, ケースの最もまれで除きます, 患者の出血が観察されません.
血小板減少症の消費量の特別なグループ, 血栓症nablyudayushtiesyaとdisseminirovannom vnutrisosudistomsvertыvanii復活 (DIC).
診断の第二段階 - 遺伝性および免疫性血小板減少症の群における臨床実体の分化.
いくつかの例では、家族歴であってもよい鑑別診断に役立ちます, 時には, 特に劣性継承フォーム内, 患者は、家族の唯一の代表であります, この疾患に罹患しています.
遺伝性血小板減少症の診断に重要な役割は、血小板の形態学的解析を再生します, それらの機能特性の決意, 遺伝性疾患の実験室および臨床症状の可用性, 特定の形態に固有のthrombocytopathy, 特発性血小板減少性症候群に流れます.
血小板の機能状態の違反 遺伝性の両方で観察されました, および免疫性血小板減少症で, 抗体の存在だけでなく、血小板の寿命の低下を引き起こすため, だけでなく、それらの機能の違反.
ほとんどの場合、点状とtrepanate骨髄中の巨核球の数、標準または高, そしてたまにしか急性疾患の期間または特に重篤な形態の間に減少 (抗体の存在antigemakariotsitarnyh).
このようにして, 自己免疫性血小板減少症の診断は、以下の基準に基づいています:
- 幼児期の疾患の兆候はありません;
- 形態学的徴候はなく、実験室, 血小板減少症の遺伝性形態に特異的な;
- 血縁関係の疾患の臨床的または実験的証拠はありません;
- コルチコステロイド療法の有効性 (キャンセルの期間が頻繁に再発と);
- 検出されました, 可能なら, ディクソンの方法、または他の方法を用いて、抗血小板抗体.
自己免疫性血小板減少症の間接的存在 自己免疫性溶血性貧血と血液中の低血小板数の組み合わせを示しています, antierythrocyteクームスまたはagregatgemagglyutinatsionnoyサンプルによって抗体を同定. しかし、溶血性貧血の証拠は血小板減少症の自己免疫性を排除しません.
すべての場合において、自己免疫性血小板減少症は、症状のフォームを削除する必要があります, 慢性リンパ性白血病に関連します, 全身性エリテマトーデス, 活動性肝炎または他の疾患.
