Trombocytopathies
現在の分類によれば、, の一つは、以下に与えられます, 遺伝性に分けthrombocytopathy (先天性の) 取得しました (症状を示します), 最初の両方で, とするとき 第二は、出血の点状出血スポットしたタイプを優勢, 劣等は、微小循環止血を明らかにされています.
圧倒的な 血小板の様々な外乱の凝集を特徴と最もthrombocytopathy (すべてまたはほとんど凝集剤 - フォームを配備されたとき, 部分と - からそれらを分離します), それは、膜糖タンパク質の欠損に関連してもよいです, 凝集剤の受容体であります (グランツマン血小板無力血小板無力症, trombotsitodistrofiya, または病気ベルナール - スーリエ, ウィスコット·アルドリッチ症候群、その他。), 高密度の顆粒または不在の違反リリース (ストレージプール病), COX欠乏症, トロンボキサンおよび他の酵素、あるいは外部からそれらをブロック (アセチルサリチル酸および他の薬剤), 収縮装置の細胞のカルシウム輸送および機能の違反. あまり一般的で分離された因子欠乏症 3 血小板 - 凝固脂質マトリックス.
これらの主な違反は、一定または断続的な血小板減少症と組み合わせることができます (trombotsitodistrofiya, 症候群メイ - Hegglina, Viskotta - アルドリッチ, 症候群不在半径ら。), 劇的な増加 (7〜 9 M) 血小板の直径 (trombotsitodistrofiya, 月症候群 - Hegglina) または, 反対, その減少 (ウィスコット - アルドリッチ).
angiogemofilii損なわRistomitsin凝集 (フォン·ヴィレブランド病) 、プラズマとtrombotsitodistrofiiで適切な因子が不足しているため、この因子に血小板膜受容体の欠如, 正常血漿中のコンテンツ.
多くの場合、免疫疾患に関連するThrombocytopathy (ウィスコット - アルドリッチ, チェディアック - 東ら。), 骨異形成, 靱帯, 色素沈着の全体的または部分的な欠如 (白皮症) およびその他の病理.
分類thrombocytopathy
遺伝性の形態
- 1. 血小板凝集の主な違反で (dizagregatsionnye) - 凝集および放出の第一及び第二の相が存在しないことは、反応保存します:
- と) 凝集及び血餅退縮のすべての種類に違反して (すべてではない形で), しかし、ガラスへの保存、一次密着性 (グランツマン血小板無力血小板無力症, エッセンシャルトロンビン欠乏症および他の形態);
- へ) 集計の特定の種類の部分的違反で:
- 絶縁された違反コラーゲン集約;
- 絶縁された違反ADP- と (または) トロンビン集計 (血小板大赤血球症とメイアHegglina症候群, 白血球と血小板減少症における子牛の原因; ピアソン異常、杭, 無フィブリノゲン血症の遺伝性などがあります。).
- 2. 反応の違反及び血小板凝集の第二相の放出 (最初の段階を維持しながら):
- と) 顆粒の存在とそのコンポーネントおよび血小板, しかし、リリースの非存在下で (分泌) - アスピリン様症候群など。;
- へ) 不十分なストレージプール病 (店) 顆粒とそのコンポーネント:
- 高密度の赤字 (タンパク質を含みません) 顆粒とそのコンポーネント - ADP, セロトニン, カテコールアミン (アルビノと一緒に - 症候群Herzhmanskogo-Pudlaka; TAR症候群 - 半径の形成不全と; 免疫不全 - 症候群Chedika - 東ら。);
- α顆粒の欠乏 (タンパク質) とそのコンポーネント - βトロンボグロブリン, 係数a 4, 成長因子, 血小板のフィブリノーゲンおよびフォンヴィレブランド因子 (灰色血小板症候群など。);
- 顆粒の両方のタイプの欠乏;
- リソソーム加水分解酵素の不足や酸性.
- 3. ガラスとコラーゲンへの血小板接着に違反して, シャープ弱化ristomycin集約 (凝集の生理学的形態を維持しながら):
- と) 通常の血小板および血漿のvWFで活性の低下と, ないまれに, фактораVIII (angiogemofilija, またはフォンウィルブランド病);
- へ) 血小板の異常で - 大赤血球症, ristomycinとvWFの欠如受容体, 血小板減少症 (tromʙodistrofija, ハイブとや病気Bernara-);
- で) コラーゲンに絶縁された違反の接着.
- 4. C欠乏症又は低減稼働率 3 血小板 (接着剤と凝集のない重大な違反はありません).
- 5. 他の複雑な異常および血小板機能障害:
- と) ときに免疫不全 - ウィスコット·アルドリッチ症候群 (mikrotrombotsitopenieyと);
- へ) 結合組織の形成異常で (エーラー·ダンロス症候群, マルファンなどがあります。), 先天性心疾患;
- で) 先天性難聴、および腎炎;
- ときgiperreninemii, 高アルドステロン症
- 細胞過形成とyukstglomerulyarnyh (バーター症候群).
獲得しました (症状を示します) 形状
- 1. ときhemoblastoses, 骨髄増殖性疾患および本態性血小板血症:
- と) giporegeneratornyeのdizagregatsionnye;
- へ) 消費パターン (DICで) ;
- で) 混合起源.
- 2. ときに一般および地域DIC - 消費やバンドルの形.
- 3. ПриB12-欠乏性貧血.
- 4. とき尿毒症.
- 5. 血液透析および体外循環と (消費の血管外形).
- 6. とき血小板近くの遮断- とパラプロテイン (多発性骨髄腫, ヴァル病- denstrema, gammapatii, クリオグロブリン血症).
- 7. とき壊血病 (ADP凝集の違反).
- 8. ときに放射線病.
- 9. 大量輸血の場合 (大量輸血症候群).
- 10. ときに大量の血栓症および巨大血管腫 (消費パターン).
- 11. 医薬品とtoksogennyeフォーム - アスピリンや他の非ステロイド性抗炎症薬を服用, ペニシリンおよびカルベニシリン, dipiridamola, 細胞毒性薬など.
表には、一般的な検査パラメータの数の鑑別診断のための基準を示していますthrombocytopathy, この病理学の標識に記載されたグループのそれぞれを代表します. 表はまたためのパラメータの数との類似性の血友病Aを含む血管血友病 (フォン·ヴィレブランド病).
基本的な差動診断基準thrombocytopathy | |||||||
基準 | グランツマン血小板無力血小板無力症 | アスピリン様症候群 | 症候群Herzhmanskogo-Pudlaka | 灰色血小板症候群 | Trombotsitodistrofiya (ベルナール·スーリエ症候群) | Angiogemofilija (フォン·ヴィレブランド病) | 血友病A |
| 出血のタイプ | 点状出血、スポッティング | 点状出血、スポッティング | ミックス | ノーマル | |||
| 出血時間 | 通常は増加 | 昇格 | 正常または減少で | 減少 | ノーマル | ノーマル | |
| 血小板数 | 正常または減少で | ノーマル | ノーマル | 正常または減少で | 減少 | ノーマル | ノーマル |
| 血小板の寸法 | ノーマル | ノーマル | ノーマル | ノーマル | 巨人 | ノーマル | ノーマル |
| 後退の違反 | + | – | – | – | – | – | – |
| 高密度の顆粒の欠乏 | – | – | + | – | – | – | – |
| α顆粒の欠乏 | – | – | – | + | – | – | – |
| 凝集の違反 | |||||||
| ADF, アドレナリン: | |||||||
| 第1段階 | + | – | – | – | – | – | – |
| 第2段階 | + | + | + | + | – | – | – |
| トロンビン凝集 | + | +- | + | +- | +- | – | – |
| Ristomitsin集約 | – | – | – | – | + | + | – |
| 反応リリース | ノーマル | 破壊されました | 破壊されました | 破壊されました | ノーマル | ノーマル | ノーマル |
| トロンボキサンの合成 あ2 | ノーマル | 壊れました | 正常または減少で | 壊れました | ノーマル | ノーマル | ノーマル |
| 第VIII因子の濃度:と | ノーマル | ノーマル | ノーマル | ノーマル | ノーマル | 最も減少 | 著しく低下します |
| 第VIII因子の濃度:PKOF, 8: 株式会社 | ノーマル | ノーマル | ノーマル | ノーマル | ノーマル | 減少 | ノーマル |
| 血漿中のフォン·ヴィレブランド因子の濃度 | ノーマル | ノーマル | ノーマル | ノーマル | ノーマル | 減少 | ノーマル |
| 膜リポタンパク質の欠乏 | + | – | – | – | + | – | – |
| 注意: (+) – 指示があり; (-)-気配はありません; (+-) - 非正規機能の存在 | |||||||
最も困難な診断血管血友病 (フォン·ヴィレブランド病), 最近の文献にその変異体の数を記載しているため, 病因において互いに異なります, フォン·ヴィレブランド因子の異常の種類など. D. 疾患の重要な兆候は容疑者の様々な原因, 何, たぶん, この場合、1つの疾患が存在しません, しかし、グループ.
表には、違反の特性を示しています, さまざまなオプションの血管血友病に固有.
主な種類の特徴血管血友病 (フォン·ヴィレブランド病) | |||||||||
| インジケータ | 私はтип | IIтип | IIIтип | IVтип | Psevdoboleznヴィレブランド (血小板フォーム) | ||||
| I.1 | I.2 | I.3 | IIA | IIB | IIC | ||||
| 出血時間 | 昇格 | 昇格 | 昇格 | 増加またはわずかに増加 | 昇格 | ||||
| 第VIII因子のレベル:と | 低下 | 低下 | 低下 | 正常または減少で | ノーマル | 低下 | ノーマル | ||
| フォンビルブランド因子VIIIのレベル:PKOF | 低下 | 低下 | 低下 | 低下 | ノーマル | 低下 | 低下または通常の | 低下 | PovыshenaP-集約 |
| 第VIII因子のレベル:心臓血管の | |||||||||
| 血漿 | 低下 | 低下 | ノーマル | ほとんどOK | ほとんどOK | ほとんどOK | 低下 | 低下 | ノーマル |
| 血小板 | 低下 | ノーマル | 低下 | ほとんどOK | ノーマル | ほとんどOK | – | 低下 | 低下 (通過する血小板減少症と組み合わせ) |
| フォンビルブランド因子の多量体構造 | ノーマル | ノーマル | ノーマル | 壊れた血漿および血小板 | のみ血漿中に乱れ | 壊れた血漿および血小板 | – | – | 破壊された血小板 (血小板フォンビルブランド因子吸着の違反と一緒に起因する血小板の欠陥へ) |
臨床診療では、最も頻度の高い2種類の血管血友病 - I型 (約 70 % ケース) と IIA タイプ (10-12 % ケース) .
これらの形態は、同一の違反を特徴とし、抗原のレベルが異なるだけでされています, のvWFに結合しました. 彼らは、IIB型を区別されるべきです, 簡単に血漿中のフォン·ヴィレブランド因子の活性低下で増加ristomycin集約によって区別されています, とフォンヴィレブランドpsevdobolezn, 正常血漿のvWFとその抗原と結合することにより増加したristomycin集約. 通常時aigiogemofilii毛細管出血のタイプIV特性の.
新鮮凍結血漿およびクリオプレシピテートのフォン·ヴィレブランド病の輸血では、第VII因子の活性を増強:長い期間C, 血友病AおよびBよりも同時にristomycin - 補因子活性を向上させます.
フォン·ヴィレブランド因子の活性の定量的決意 - 利用可能な技術, より正確な情報を提供, 血漿の定義ristomycin - 補因子活性より, これは多くの場合、中程度の低下を明らかにしません (35-50へ % 規範) フォン·ヴィレブランド因子. 一方、このような減少は、血管血友病を持つ人々の十分に大きな数で観察されます. 疾患の発生率が高い考えると, 明らかに, 実際にこの技術をより広範に採用するために必要. この研究室では、識別し、フォン·ヴィレブランド因子の血漿レベルの増加させることができます, それは、多くの血管疾患における内皮細胞の損傷の程度を決定することが重要であること (血管炎, アテローム性動脈硬化症などがあります。), と血栓形成を識別するために.
現在の分類によれば、, の一つは、以下に与えられます, 遺伝性に分けthrombocytopathy (先天性の) 取得しました (症状を示します), 最初の両方で, 第二に、それは出血の点状出血スポットしたタイプを優勢, 劣等は、微小循環止血を明らかにされています.
