内皮, 血管の内面を裏打ちする, 高い血栓抵抗性を持ち、循環血液の流動状態を維持するのに重要な役割を果たします。. これは内皮の性質です 次の機能に関連付けられています:

• 血小板凝集の強力な阻害剤であるプロスタサイクリンを形成し、血液中に放出する能力 (アラキドン酸代謝物, プロスタグランジンに関係する);
• 組織線維素溶解活性化剤の製品;
• 接触不能により血液凝固系が活性化される;
• ヘパリン-アンチトロンビンIII複合体を内皮に固定することにより、血液/組織界面に抗凝固能を生み出す;
• 活性化された凝固因子を血流から除去する能力.

同時に、血管壁は、その解剖学的および生理学的特性により硬くなります。, 弾性, 可塑性など - 血圧だけでなく耐えることができます, だけでなく、外部からのトラウマ的影響を和らげるためにも, それにより出血の発生を防ぎます. この物件, 放尿による毛細血管からの赤血球の放出に抵抗する能力と同様に, T. それはあります. 機械的に無傷な血管壁を通過, 内皮の有用性と内皮下層の構造的特徴、つまりコラーゲンとミクロフィブリルの発達の程度と質に依存します。, コラーゲンと弾性線維の比率, 基底膜構造など. D. これらの特性は血小板の量と質に大きく依存します, そのため、血液中のそれらの含有量が不十分な場合、 (または) 血小板症を伴うと、糖尿病性出血として増強します。, 微小血管の脆弱性: 点状出血や打撲が起こりやすい, ポジティブになる 毛細管脆弱性試験 — ピンチ, 袖口, Aに従ってできます. アンド. ネステロフ 他.

マイクロソーキング 顕著な局所けいれん反射で損傷に反応し、血管壁や血小板からのアドレナリンの放出に関連します。, ノルアドレナリン, セロトニンおよびその他の生理活性物質.

血管壁の損傷 と, 特に, 内皮下層の露出は、いくつかの方法で血液凝固と血小板止血の活性化を促進します。:

• 組織トロンボプラスチンの血中への放出 (фактораIII, アポタンパク質C) および血小板の凝固および凝集の他の活性化因子 - アドレナリン, ノルアドレナリン, ADFら;
• コラーゲンや血小板などの内皮下層の他の成分による接触活性化 (接着力), そして血液凝固 (第XII因子の活性化);
• 血小板の接着と凝集の血漿補助因子の産生 - フォン・ヴィレブランド因子など.

このようにして, 血管壁は密接に接続されており、止血システムの他のすべての部分と相互作用します。, 特に血小板の場合.

血小板の止血への関与 主に以下の機能によって決定されます:

• 血管萎縮性の - 微小血管の正常な構造と機能を維持する能力, 有害な影響に対する抵抗力, 赤血球に対する不透過性;
• 分泌物を通じて損傷した血管のけいれんを維持する能力 (放出反応) 血管作動性物質 - アドレナリン, ノルアドレナリン, セロトニンなど。;
• 一次血小板栓の形成を通じて損傷した血管を詰まらせる能力 (血栓), 内皮下への血小板の接着に関係する (粘着機能), それらがくっついて、腫れた血小板の塊が形成される (集計関数), 合成も同様に, 物質の活性化による蓄積と分泌, 接着と凝集を刺激する;
• 血栓形成 - 血小板が止血因子を分泌する能力.

提示されたすべてのデータにより、血管と血小板の一体性に関する理論を実証することができました。, またはプライマリ, 止血. この教義の基礎は古典的なものでした。 デュークの研究, 示したのは, 針やスカリファイアーで耳たぶの皮膚を穿刺したときの出血時間はどのくらいですか? (デュークサンプル) 重度の血小板減少症では自然に増加します, しかし、重度の出血性疾患では正常またはほぼ正常のままです (例えば, 血友病のある). このデータ, さらなる研究で完全な確認を得た, 結論を下すことができました, 微小血管の一次止血は主に血小板によって行われる. 同時に、重度の血小板減少症だけでなく、出血時間の顕著な増加も記録されています。 (30～50G未満 1 L), しかし、重度の質的血小板欠乏症でも同様です (グランツマン血小板無力血小板無力症, 血小板症), 二次起源のこれらの細胞の機能不全 - 接着と凝集の血漿補因子の欠乏、または血漿中のこれらの機能の阻害剤の存在による (パラプロテイン, タンパク質分解生成物など).

遺伝性の二次性血小板機能不全の中で、臨床現場で最も重要かつ一般的なものは次のとおりです。 angiogemofilija (フォン·ヴィレブランド病), 出血時間が0.5～1時間以上に増加する場合, および後天的形態から - 播種性血管内凝固症における血小板の機能不全 (消費血小板症, タンパク質分解生成物の有害な影響), 尿毒症, 薬の入場 (アスピリン, antykoahulyantы, 線溶薬など。).

血小板栓の形成 Duke テストを実行すると 2 ～ 4 分で微小血管からの止血が完了します。, 追加の静脈うっ滞を引き起こす場合 (圧力カフの適用 5,3 キロパスカル, または 40 ミリメートル水銀柱. アート。, より) — 6～10分間.

一次止血の実施における主導的役割は次のとおりです。 血小板の接着凝集機能 (AAFT).

現在、AAFT の基本メカニズムは十分に研究されています。, その研究のためのアクセス可能な実験室および機器の方法が開発されている. ほとんどの場合、血管壁の損傷がこのプロセスの引き金の役割を果たします。, 血小板が内皮下と接触するようにする, 特に、主要な接着刺激物質であるコラーゲンを使用, 膨らむ, シュートとスティックを形成する (付着する) これらの地域では.

このプロセスの最も重要な血漿補因子は、内皮で合成されるカルシウムイオンとタンパク質です。フォン·ヴィレブランド因子 (ファクターVIII: R_KOF) 血小板ではフォン・ヴィレブランド因子と相互作用します 膜糖タンパク質 私で (GP-私で).

これに関して、フォンヴィレブランド因子欠損症 (angiogemofilija, またはフォンウィルブランド病) または GP-IV (trombotsitodistrofiya, またはバーナード・スーリエ病) 血小板接着性の急激な違反を伴う.

密着性とともに、 血小板凝集プロセス - 突起の形成および血管損傷部位への凝集物の押し付けによるそれらの膨潤および接着, 止血栓や血栓が急速に成長するため.

凝集のための主な刺激はコラーゲンによってもたらされます, 損傷した血管壁から解放される, そしてさらに大きな範囲では、損傷領域で溶血する赤血球からのADP, カテコールアミンとセロトニン (L. 3. バルカガン, B. F. アルヒポフ, 1980, 1983).

血小板から, 付着や凝集が起こりやすい, 顆粒が活発に分泌される, 物質が含まれているもの, 集約プロセスを強化し、第 2 の波を形成. これらには、 高い電子光学密度の非タンパク質顆粒

, ADPを多く含む, アドレナリン, ノルアドレナリンとセロトニン, α顆粒と同様に, タンパク質を含む - 抗ヘパリン因子 (要因 4), β-トロンボグロブリン, 血小板成長刺激剤 (分裂促進因子) となど.

その後顆粒が分泌される, リソソーム酵素を含む (放出反応Ⅱ).

血小板因子と血漿因子の相互作用の結果、止血領域でトロンビンが形成されます。, 少量の投与で凝集プロセスを急激に強化して完了させると同時に、血液凝固を引き起こします。, 血小板の塊がフィブリンで覆われているため, より高い密度を得る, 撤回を受ける.

それらは血小板止血の調節において非常に重要な役割を果たします。 アラキドン酸誘導体, ホスホリパーゼの活性化により血小板および血管壁の膜リン脂質から放出される.

その後、シクロオキシゲナーゼの影響下でアラキドン酸が生成されます。 プロスタグランジン (PGG₂, PGH₂), そして、血小板中のそれらから、トロンボキサン合成酵素の影響下で、非常に強力な凝集剤が生成されます。 トロンボキサン あ₂ (テキサス州₂), そして血管壁では、凝集の主な阻害剤であるプロスタサイクリン合成酵素の影響下にあります。 プロスタサイクリン (プロスタグランジン 私₂, PGI₂).

トロンボキサン A の形成障害₂ シクロオキシゲナーゼまたはトロンボキサン合成酵素の活性低下または遮断の結果、重度の血小板機能不全が引き起こされる, 出血の進行を促進する, これは多くの遺伝性および後天性で観察されます (症状のある) 血小板症. 血管壁におけるプロスタサイクリンの合成の違反、または血液中へのプロスタサイクリンの侵入の弱体化は、血小板の凝集傾向の増加につながります。, 血栓形成の危険をもたらす. トロンボキサンの活性作用の持続時間, プロスタサイクリンおよび関連する他のプロスタグランジンは小さい (2~3分), しかし、止血の調節と病態におけるそれらの重要性は非常に大きいです. 代謝の結果、それらは不活性誘導体であるトロンボキサンBに変換されます。₂ およびその他の最終製品.

科学者によると、, この研究は、血小板止血のプロスタグランジン制御に関する理論の基礎を形成しました。, このメカニズムが血小板の接着凝集機能発現の引き金となる. 血小板膜の活性化はADPやトロンボキサンだけではない, 多価不飽和脂肪酸のヒドロペルオキシドも含まれる, リン脂質のフリーラジカル自動酸化中に形成される.

上記代理店以外にも, 血小板およびその他の活性化された血球内 (白血球など。) 他の強力な凝集刺激因子も形成されます. このうち、近年特に注目されているのがリン脂質プレート凝集因子です。 (パフ) 白血球と血小板から, 1-0-オクタデシル-2-アセチル-3-ホスホリルコリンである, αにも含まれています- 血小板顆粒から糖タンパク質Gへ (トロンボスポンジン, 内因性レクチン). この因子はα顆粒とともに血小板から放出されます。, 活性化された血小板の表面に固定される, フィブリノーゲンと複合体を形成する, この形態ではトロンビンの凝集を実行するために使用されます. このため、α顆粒が欠如した血小板症では (例えば, 灰色血小板症候群の場合) これらの細胞の凝集はトロンビンの影響下で破壊されます。.

血小板の接着凝集機能を実行するには、カルシウムイオンやマグネシウムイオンなど、多くの血漿凝集補助因子が必要です。, フィブリノゲン, アルブミンと 2 つのタンパク質補因子, アグレクソン A および B と呼ばれる, リン脂質補因子など.

しかし、パラプロテインは, クリオグロブリンとフィブリノール生成物は血小板凝集を阻害します. К белковым ингибиторам этого процесса относятся также простациклин – зависимый макромолекулярный белок, バーンズ・リアナ因子 (血栓性血小板減少性紫斑病が激減) となど.

血小板膜糖タンパク質は、凝集機能において重要な役割を果たします。, 集約エージェントとの対話.

国際血栓止血委員会の勧告によると, 膜糖タンパク質は次の主な種類に分類されます。:

糖タンパク質 I, 2 つのサブユニット - Ia と Ib からなる. これらの最初のものはフォン・ヴィレブランド因子受容体であり、接着に必要です, 2番目 - トロンビンの凝集用. 糖タンパク質 I の含有量は、血管血友病の変異型の 1 つおよび血小板ジストロフィーでは減少します。 (ベルナール・スーリエ病).

糖タンパク質 II, これも 2 つのサブユニットから構成されます, あらゆる種類の集計に必要, その内容 (特にIIb) グランツマン血小板路が大幅に減少.

糖タンパク質III, その成分の 1 つは糖タンパク質 IIb とカルシウムと結合します。, ほとんどの種類の血栓の凝集と収縮に必要; グランツマン血小板無力症ではその含有量が減少します

膜糖タンパク質 IV および V の機能的重要性は解明する必要がある.