強皮症システム – 強皮症

強皮症 (全身性硬化症)

強皮症とは何ですか?

強皮症は稀な、結合組織疾患であります. これは、小血管の炎症につながります, と,最終的に皮膚の組織構造の変化, 関節や内臓. 強皮症には主に3つの形式があります:

• 局部的な (脱毛症) 強皮症 (線形およびmorphea-“morfea” (プラークの形で)) – 通常、それは身体の一部にのみ皮膚に影響を与えます. 病気のこの形態はそれほど深刻です;
• 全身性強​​皮症 – これは、皮膚および/または内部器官の広範囲の領域に影響を与え, 最も一般的に肺に影響を与えます. 強皮症のこの形式は最も危険です, と死につながることができます;
• Perekresny症候群 (オーバーラップ·синдром) – 強皮症一緒に他の自己免疫症候群を含むことができます.

強皮症 – 原因

コラーゲンおよび他の結合組織タンパク質の過剰産生 – 強皮症の主な機能. それは明確ではありません, 何この過剰産生を引き起こします. 免疫システムの機能不全は、過剰なコラーゲンの発展に寄与することができます.

強皮症の危険因子

強皮症は女性でより一般的です. 限局性強皮症は、通常、人を打ちます 20-40 年. 線状強皮症は、小児では一般的です. 全身性強​​皮症は通常、年齢の人々を打ちます 30-50 年.

その他の因子, それは、強皮症を発症する可能性を高めることができます:

• 自己免疫疾患の家族の存在;
• 化学物質への曝露, 二酸化ケイ素などの, ケトン, または溶接ヒューム.

強皮症 – 症状

限局性強皮症

限局性強皮症の症状, 通常, 皮膚に限定, や内臓に影響を与えません. 皮膚病変は数ヶ月または数年を経ます. いくつかのケースでは、強皮症は、永久的な障害につながります. 限局性強皮症の症状を含めます:

• 皮膚上のハードパッチ, 主に顔や体幹に (限局);
• ストリップ内の皮膚の肥厚, 基礎となる筋肉や骨にまで及ぶ可能性があります (線状強皮症または限局).

全身性強​​皮症

病気のこの形態, 通常, これは、びまん性疾患を指し. 全身性強​​皮症の多くの場合は、レイノー症候群で始まります, それは浮腫が含まれます, 穿刺, 痺れ, 青と​​白のレザー, 指やつま先の痛み. この疾患は、長年にわたって進行させることができます.

びまん性強皮症は突然始まります, とだけでなく、皮膚に影響を与えることができます, しかし内臓. びまん性強皮症の他の症状には、含んでいてもよいです:

• 皮膚の肥厚と硬化;
• 関節や筋肉の痛み, 剛性と腫れ;
• 呼吸困難, 肺組織の肥厚および剛性に起因する食品の摂取と消化, 食道, 腸;
• 大および小血管の炎症およびシーリング.

びまん性強皮症の合併症は、身体の事実上すべてのシステムに影響を与えることができます. 頻繁な合併症としては、:

• 出血;
• 肺高血圧症;
• 不規則な心臓のリズム;
• 心不全;
• 腎不全;
• 高血圧.

強皮症の診断

医師があなたの症状と医療の歴史について聞いてきます, および物理的な検査を行います. 診断は、皮膚の変化に基づいています.

• テストは含んでいてもよいです:
• 血液検査;
• 研究食道の運動性;
• 皮膚および他の組織の生検.

診断のために臓器や構造の画像が必要な場合があります. この目的のために、適用されます:

• レントゲン;
• MRT;
• CTスキャン.

強皮症 – 治療

現在、方法は、強皮症の完治はありません. 方法があります。, 疾患の症状を軽減するのに役立ちます. 強皮症の症状の治療の方法が含まれます:

関節と筋肉

• アスピリンや非ステロイド性抗炎症剤 (のNSAID);
• 副腎皮質ステロイド.

食道および消化管

• 医薬品, 胃の中の酸の生産を制限します;
• 少量ずつ頻繁に食事;
• あなたの頭は上昇とベッドにいます, 胸焼けを避けるために.

皮膚や内臓

• 副腎皮質ステロイド;
• 免疫抑制性の;
• 光線療法.

腎臓の問題および/または高血圧

• ACE阻害剤または他の降圧薬;
• 抗腫瘍性の;
• 血管拡張薬.

レイノー症候群

• カルシウムチャネル遮断薬;
• 熱にいると暖かい服を着て, 低体温を避けるために;
• 私たちは禁煙をする必要があります.

制限された可動性

理学療法および運動は、血液循環を維持するために重要です, 関節の柔軟性と筋力.

強皮症の予防

現時点では、何もないようにする方法や強皮症はありません.