クルゾン症候群 – 頭蓋顔面骨形成不全症

クルゾン症候群 (頭蓋顔面Dysotosis)

クルゾン症候群とは何ですか?

クルゾン症候群は遺伝性疾患であります, 頭蓋骨と顔の異常なスプライシングの骨につながります.

幼児は顔や頭蓋骨の骨の間の関節を持っています. 赤ちゃんの脳は成長します, これらの関節は頭蓋骨が拡大することを可能にします. 縫い目完全生い茂っ脳が完全に形成され、その成長を停止.

早すぎるときクルゾン症候群と頭蓋ヒューズの顔面骨, その後、頭蓋骨とは、残りのオープン縫合糸の方向に成長することを余儀なく. これは異常なヘッド形状につながります, 顔と歯.

クルゾン症候群を引き起こします

クルゾン症候群は遺伝的欠陥によって引き起こされます. それは明確ではありません, 何の理由は、遺伝子を促し, クルゾン症候群の原因, 突然変異させます. 変異遺伝子の中には、親の遺伝子から継承することができます.

クルゾン症候群のリスク要因

要因, その子にクルゾン症候群のリスクを高めることができます, 含めます:

• クルゾン症候群を持つ親;
• 両親, この障害を持っていないこと, しかし、遺伝子を有しています, クルゾン症候群を呼び出します;
• 受胎で大人や老後父親.

クルゾン症候群の症状

クルゾン症候群の主な兆候および症状としては、:

• 平坦化トップと後頭部;
• 平坦化額や寺院;
• 顔の中央部が小さく、もっと引っ張ります, いつもより;
• とがった鼻;
• 圧縮鼻腔, これは多くの場合、鼻を通る空気の流れの減少をもたらします;
• グレーター, 下顎の突出;
• 歯をずらします;
• 狭い空, または口蓋裂.

その他の症状や合併症, クルゾン症候群の結果が含まれるようそれが発生する可能性があります:

• 内耳の開発と難聴の問題;
• Болезнь Меньера – головокружение или звон в ушах;
• 目の問題, 目の問題など、, 斜視、または不随意眼球運動;
• Rachiocampsis;
• 頭痛;
• Акантоз – маленькие, 暗いです, 皮膚のビロードのパッチ;
• Гидроцефалия – накопление жидкости в черепе.

診断クルゾン症候群

医師は通常、物理的徴候や症状に基づいて、クルゾン症候群を診断します.

医師は、頭蓋骨の写真が必要な場合があります, 背骨や骨を腕. その実施のために、以下の方法:

• レントゲン;
• MRT;
• CTスキャン.

医師はまた、遺伝子検査を行うことができます, 診断を確定します.

治療クルゾン症候群

クルゾン症候群を治す方法はありません. 現在のところ、症状の多くは、手術で治療することができます.

クルゾン症候群の症状を治療することは含んでいてもよいです:

クルゾン症候群を治療するための操作

操作の数があります, クルゾン症候群の症状を治療するために使用. これらには、:

• Удаление фрагментов костей черепа – удаление и расширение части костей черепа. 操作は、出生後できるだけ早く実行されます, 脳損傷を防ぐために. 手順は、修正するのに役立ちます, できるだけ, 頭蓋骨の形状;
• Операция для лечения выпячивания одного или обоих глазных яблок – вносятся корректировки кости, 眼窩の周囲の;
• 下顎の突出治療するための操作, 顎の外観を正規化します;
• izlecheniyu volchyeyペーストの操作.

矯正治療クルゾン症候群

矯正治療は、正しい曲がった歯を助けることができます. それは、一口を整列させるためにブレースの設置を含んでいてもよいです.

クルゾン症候群の子供の視力と聴力の治療

クルゾン症候群の幼児と子供たちは専門家の監督の下で維持されるべきです, これは、彼らの聴覚と視覚の状態を監視します, と問題が発生した場合には処理した後.

クルゾン症候群児の支持療法

学習障害や精神遅滞を持つ子供, たぶん, トレーニングで特別な支援が必要.

予防クルゾン症候群

クルゾン症候群を防止する方法はありません. あなたはクルゾン症候群を持っている場合, または疾患の家族歴, 子供を持つことを決定するときには、遺伝カウンセラーに話すことができます.