貧血serpovidnokletochnaya

鎌状赤血球貧血症の説明

鎌状赤血球貧血は、遺伝性疾患. いずれかの赤の血液細胞の形状が変化する場合 (赤血球). これはの減少につながる、 酸素を転送する機能. またこのタイプの貧血は、痛みの急性発作を引き起こす可能性. Serpovidnokletočnym 危機と呼ばれます. 免疫システムはまた、鎌状赤血球を破壊します。. 赤血球貧血を引き起こすの損失.

変更された機能と赤血球の数は体の酸素供給を減らすことができます。.

鎌状赤血球貧血の原因

赤血球, 通常, 柔らかい円形の形をしていると. 簡単に血管を通って移動することができます。. メイン komnonentom 赤血球はヘモグロビン.

鎌状赤血球貧血を持つ人々 は、ヘモグロビンの異常型を持つ. 赤血球が硬くなるし、鎌. その形状が不規則なため、赤の血液細胞のいくつかは小さな血管にはまり. 彼らは分かれるが、, 血管の詰まりにつながることができます。. 崩壊が血管で発生することが, それは主要な機関につながる. 激しい痛みや損傷臓器血流の低下を引き起こす可能性.

この免疫システムは、serovidnye セルを受け入れない。. 体はより速く、それらを破壊します。, 作り出されるよりも. これは貧血につながる, 特に以下の条件の下で:

• 発熱;
• 感染;
• 脱水;
• 気圧の変化と酸素の低下 (時に飛行機で飛行中に発生します。).

危険因子

要因, 鎌状赤血球貧血症の可能性を高めること:

• 遺伝性疾患: 病気欠陥遺伝子は両方の親から継承する必要があります。;
• レース: サハラ以南のアフリカの黒人;
• 民族性: ギリシア人, イタリア人, インドの特定の部分からの人々, 中央、南アメリカ, アラビア半島.

鎌状赤血球貧血の症状

この病気の症状のグループを作成します。, serpovidnokletočnyj の危機として知られています。. それは痛みを攻撃します。, 変化の頻度と重症度で発生します。. 通常, 寛解の期間と交互に. リスク serpovidnokletočnogo 危機は身体活動を増加します。, 酸素の体の必要性を高める.

痛みを伴う危機は数時間から数日続く可能性があります。. 背中の骨に影響を与えます。, 長い骨, 胸. 危機に十分に厳しい場合もあります。, 入院送受信強い鎮痛剤を必要とします。.

差し迫った危機 serpovidnokletočnogo を症状します。:

• 痛みと手と足の腫れ;
• 発熱;
• 黄疸;
• 貧血;
• 胸痛, またはエピソードの関節痛, 腹部または背部;
• 息切れ;
• 疲労;
• 腹部膨張;
• 異常なまたは長期の頭痛;
• 突然の脱力や感覚の喪失;
• 持続勃起症 (勃起の延長);
• 視力の急激な変化;
• 突然, 重度の貧血を引き起こすことができます。:
  • 弱点;
  • 息切れ;
  • 心不全;
  • ショック;
  • 意識の損失.

鎌状赤血球貧血の合併症など:

• 脾臓の崩壊;
• 重度の細菌感染:
  • 肺炎;
  • 髄膜炎;
  • 腎臓と骨の感染症;
• 関節の損傷 (特に腰と肩);
• 目の損傷, それは視覚に障害をもたらす;
• 脳卒中や他の神経疾患;
• 痙攣;
• 肝疾患;
• C 型肝炎の高レベル;
• Priapizma によるペニスへの損傷します。 (インポテンスを引き起こすことができます。);
• 足の潰瘍;
• 心雑音または心臓肥大;
• 成長阻害;
• 性的な発育の遅延;
• 思考の問題, メモリと動作する能力.

鎌状赤血球貧血症の診断

病気は診断使用 電気泳動 ヘモグロビン. 病気はまた胎児の prodiagnostirovano をすることができます。, 実行すると 羊水穿刺.

治療 鎌状赤血球貧血

主な治療法には、危機 serpovidnokletočnogo が含まれています。:

• 安静;
• 痛みを取ります;
• 静脈内注入;
• Kislorodnaya療法 – 痛みを軽減し、合併症を防ぐ.

ほかに, 治療には含んでいてもよいです:

ペニシリン

鎌状赤血球貧血症と新生児が注入されたペニシリン. それは 1 日 2 回を提供しています, 2 ヶ月の頃から, 少なくとも 5 年間.

肺炎球菌ワクチン

Pnevmokokkovuû ワクチン (PCV 7) 鎌状赤血球貧血症児歳推奨 2-5 年.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) 最初の薬は、します。, 鎌状赤血球貧血の合併症を大幅防止します。. それは胎児のヘモグロビンの生産を増加させる. これ変形した赤血球の数が減少します。. その結果、, これ serpovidnokletočnyh 危機の頻度が減少します。. Gidrea はすべての鎌状赤血球貧血患者に適してないです。. 年齢にわたる人々 にのみ勧め 18 年, 持っています, 少なくとも, 年に 3 つの痛みを伴う危機.

輸血

輸血することができます治すし、いくつかの合併症の防止. 輸血療法は、小児の再発の危機を防ぐことができます。.

骨髄移植

適合するドナーから骨髄移植が効果的な治療法をすることができます。. この操作には、医療のリスク. 受信者は、薬物を取る必要があります。, あなたの人生の残りの部分の免疫系を抑制します。.

予防 鎌状赤血球貧血

鎌状赤血球貧血を防ぐことができません。. いくつかの一般的な推奨事項があります。, 重篤な合併症を避けるために:

• 葉酸の毎日のサプリメントを取る必要があります。. これは新しい赤血球の作成を容易にします。;
• たくさんの水を飲むことをお勧め, 脱水症状を防ぐために;
• 極端な温度を避けるために;
• ストレスとストレスにさらされること;
• 多くの残り;
• 定期的に上映されます。;
• 前, 妊娠中を取得する方法, 卵子を通過する必要があります。.