HS – 先天性貧血spherocytic – 遺伝性球状赤血球症

球状​​赤血球症 (先天性Spherocytic貧血; 遺伝性球状赤血球症)

説明球状

球状​​の疾患であり、, これは赤血球膜の異常を引き起こします. 健康な赤血球は、扁平形状を有します, ディスクのエッジの投影で, 球状​​赤血球に球状とリード, そしてこれらの細胞の早期故障.

球状​​赤血球中の赤血球は、小さな丸い大きさ, より壊れやすいです, 健康な赤血球より. そのため丸みを帯びた形状の, それは脾臓に入ると、それらが破壊されます.

球状​​では北ヨーロッパ系の人々で最も一般的です.

球状​​は非常に穏やかに進行することができます, マイナーな症状を伴います, または非常に困難です, 症状のあります, 急速に進展しています. これらの症状は、特定の感染症の後に発生することがあります. 球状​​の重症例では、小児期に診断することができます, 病気の症状の軽いのに対し、通常、成人期に診断されます.

症状の治療には球状を制御することができ.

球状​​の原因

HS – 遺伝性疾患, 誘導される遺伝子, 親から継承されました.

リスク要因の球状

要因, 球状​​を含むリスクを高める可能性があります:

• 球状​​で家族を持っています.

症状の球状

症状は球状赤血球を含みます:

• 黄疸;
• 蒼白;
• 息切れ;
• 疲労;
• 弱点;
• 子供 – 過敏性と緊張;
• Gemoliticheskaya貧血;
• 胆石.

診断球状

医師があなたの症状と医療の歴史について聞いてきます, および物理的な検査を行います.

テストは以下のようなものがあります:

• 脾臓の検討;
• 血液検査;
• 肝機能の解析;
• 浸透圧抵抗試験および赤血球 – 遺伝性球状を診断します;
• クームス試験 – 分析抗グロブリン, 赤血球抗体を調べました.

治療球状

治療は、球状赤血球を含みます:

葉酸

1 葉酸の1日当たりおよび必要に応じて, 輸血, これは、重度の貧血の期間中にお勧めします.

球状​​での動作

貧血を治すことができる脾臓の外科的除去. 血液細胞の病理学的な形が残っています, しかし、彼らは脾臓で破壊されることはありません.

現在、数週間前に脾臓摘出術は、髄膜炎菌を導入しました, HIBと肺炎球菌ワクチン. 手術後は、生涯のペニシリン予防をお勧めします, 危険な感染を防ぐために. 操作は、5歳未満のお子様にはお勧めしません. 手順の後、重大な、潜在的に生命を脅かす感染症の生涯リスクがあります.

予防の球状

球状​​は遺伝性疾患であるため、, 防止できないことがあります. 高リスクの個人の球状の定期検査は、早期治療における合併症のリスクを防ぐことができます.