取得したdizeritropoeticheskie貧血, 核分裂プロセスerythrokaryocytesの違反に関連します
病因と病理発生
「取得dizeritropoeticheskie貧血」の概念は、臨床的実体の数を含みます, 無効造血の存在であり、一般的なプロパティ. 異なる程度で 鉄欠乏で観察された無効造血, サラセミア, aplasticheskoй貧血, mielofiʙroze, オストロム白血病, しかし、すべてのこれらの異なる疾患は、取得した貧血dizeritropoeticheskihのグループに含まれるべきではありません.
このグループを配置することがより適切な貧血を取得dizeritropoeticheskuyu, 関連しました, 恐らく, somaticheskoйmutacieйrefrakternuюsideroblastnuюanemiю.
臨床症状と貧血を取得dizeritropoeticheskih検査値
Refrakternaya sideroblastnaya貧血, 最も可能性が高いです, ない1疾病の分類に関するフォーム. 兆候は、この病理学に非常に特異的ではないときに観察されます.
ほとんどの場合、疾患は男女を問わず、老齢で現れます, それはゆっくりと始まり. ほとんどの場合、最初の軽度重度の貧血を検出 (4,96-5.59ミリモル/リットル, 又は80-90グラム/リットル), 肝臓の著しい増加, 触知可能な脾臓患者の一部. に近い色インデックス, 淡色と濃色または正色素性 - ストローク2つの集団を表示したときしかし、赤血球の中で見ることができます. 網状赤血球の含有量が正常であってもよいです, 時々わずかに増加, そして一部の患者 - 急激な減少. 正常な白血球数, 時々白血球減少となりました.
特徴は、好中球の移行を発音されます. 最も頻繁には、穿刺好中球の大量に限定されています. 個々の患者数30-40 %. 多くの場合、そこに単球 (20-30 %). 骨髄中の赤芽のシャープな刺激となっています, leykoeritroidnoe比率が低い場合が多いです 1,0. 減少した数の好酸性のnormocytes, そして、増加した好塩基球normocytes. 骨髄中の単球の内容が正常であること, 周辺単球増加にもかかわらず、.
血清鉄のレベル 耐火鉄芽球性貧血のために正常であること, ほとんどの場合、それが大幅に増加しないが. したがって、鉄の量を, 投与後の尿中に排泄 500 MGデスフェラール, 通常よりもはるかに高いです.
耐火鉄芽球性貧血の特徴は鉄芽球の骨髄かなりの数の検出であると考えられています, T. それはあります. эritrokariotsitov, 鉄含有ペレット. 鉄のこれらの顆粒は、コアリングを囲みました, それら以外にも鉄のかなりの量があるerythrokaryocytes, 細胞外に位置. これらの顆粒病の存在に鉄芽不応性貧血として知られるようになりました. 鉄芽球性貧血だけでなく明らかにされている環状鉄芽球. これらは、遺伝性貧血で発見されています, ポルフィリンの合成の違反に関連して, 貧血, 中毒をリードする予定, そして、ピリドキシンの欠乏 (ビタミンB6), サラセミアおよび再生不良性貧血. 鉄芽球の多数の発見はまだ耐火鉄芽球性貧血の診断のための根拠を与えるものではありません.
病気はゆっくりと進行します, そして、少数の患者 (約 7 %) 末梢血中のその始まりから数年は、散発的な芽細胞に現れます, して、骨髄または急性白血病myelomonoblasticの絵の端子期間中.
しかし、耐火鉄芽球性貧血ではなく、すべての患者が急性白血病の始まりです. いくつかの例では、体細胞変異であります, 不適切な分割erythrokaryocytesの結果であります, gemoglobinizatsiyaは淡色、赤血球の出現とこれらの細胞を欠いています, 好中球顆粒球の不適切な分裂, これによりシフトが刺しを発生, 出現する細胞, 白血球のpelgerovskuyu異常を思い出させます.
これは、想定することができます, ミトコンドリアの鉄の化学形態の変化、その結果、ヘモグロビン分子中にその含有物の違反が発生し、体細胞変異.
いくつかのケースでは、同様の臨床像および形態学的には、体細胞突然変異の結果として生じる可能性があります, および自己抗体の存在に起因, 抗原erythrokaryocytesに向け. ほとんどの場合、抗体は、赤色骨髄胚芽の消失または減少をもたらします, しかし、時間または永久的抗体の一定期間における患者数は、好酸性normocytesと網状赤血球を「ノックアウト」, 好塩基と多色normocytesの数は、骨髄に増加しました. 非効率的なエリスのために- 骨髄中の鉄の詩の量が増加. 正確な診断は、抗体を特定するのに役立ちます, 抗原erythrokaryocytesに対して向け (同じ, どのように、partsialynoy krasnokletochnoy形成不全).
