多嚢胞腎疾患 – PKP – 常染色体優性多発性嚢胞腎 – 多発性嚢胞腎第二のタイプ
多発性嚢胞腎の説明
ワード多嚢胞は、多くの嚢胞を意味します. 多嚢胞腎疾患 (PKP) これは、遺伝性疾患であります, 前記腎臓形の複数の嚢胞.
嚢胞は嚢です, 液体で満たされました, 腎臓で成長します, 彼らはサイズに成長させます. 嚢胞の数は、数十、数の範囲とすることができます. サイズが小さいものから変えることができます, これを診断することは困難です, サイズ, 腎臓よりも大きいです.
多発性嚢胞腎疾患は、痛みを引き起こす可能性, および腎臓の正常な機能を妨害します. 結果は、感染することができ, 腎臓結石, 高血圧, と, 最後に, 腎不全.
多発性嚢胞腎の理由
多発性嚢胞腎疾患は、継承された遺伝子によって引き起こされます. これ – 最も一般的な遺伝性疾患の一つ. 子どもたちは、コントロールパネルの50％のチャンスがあります, 片方の親が遺伝子を持っている場合. 個人は、遺伝子のパネルの場合, 彼は生涯にわたって疾患のいくつかのフォームを持っています. この疾患は、家族内の異なる症状を引き起こす可能性があります.
多発性嚢胞腎疾患のまれな形態もあります, と呼ばれる常染色体劣性多発性嚢胞腎, これは新生児に影響を与えます, 乳幼児, 子供. コントロールパネルのこの形式は、人生の最初の月に死を引き起こす可能性があります.
多発性嚢胞腎疾患の危険因子
主要危険因子, 多発性嚢胞腎疾患の出現に影響を与えることは、疾患を持つ親の存在であります. 病気はで開発します 50 % 子供, 遺伝子パネルを持つ親に生まれました. 周りに 10% ケースの病気は遺伝子を継承していません, しかし、変異. 多発性嚢胞腎疾患も同様に男性と女性に影響を与えます.
多発性嚢胞腎疾患の症状
パネルの初期段階で、しばしば明白な症状はありません. ほとんどの症状は、中年に表示されます.
多くの場合, 初発症状 – 背面または側面の痛み. その他の特長としては、多発性嚢胞腎を含みます:
- 高血圧;
- 尿中の血液;
- 尿路感染;
- 腎臓結石;
追加の, 見えにくい症状は含んでいてもよいです:
- 爪の疾患;
- 痛みを伴う月経;
- 関節痛;
- 眠気.
上記の症状は他の疾患によって引き起こされることがあります. 正確な診断のために、医師の診察を受けます.
多発性嚢胞腎疾患の診断
診断パネル, 医師は症状を検索するために始めることができます, 高血圧の存在を含みます, 腎臓のサイズを大きくします, 尿の拡大肝臓や血液.
腹部の超音波検査 – 腎臓に嚢胞を見つけるため、通常は第1の分析. 嚢胞は小さすぎる場合, 超音波検査により検出されます, とまだ多発性嚢胞腎を疑われます, 腹部CTスキャンまたはMRIを行います.
診断はまだ未確認のままの場合, これらは、追加のテストを割り当てることができます, 含めて:
- 遺伝子研究 – 血液検査, その遺伝子パネルの存在下での患者のDNAと彼の家族をテスト;
- 直接DNA分析 – 患者のDNAは、遺伝子のパネルについて試験されます.
10人に – 多嚢胞性の腎臓病患者の 40% も動脈瘤があります。 (血管壁内のゆるみ) 脳.
多発性嚢胞腎疾患の治療
コントロールパネルのほとんどの治療は、疾患の症状を治療または合併症を予防します. 治療の選択肢のいくつかは含んでいてもよいです:
- 高血圧の治療 – 血圧を下げると, 多くの場合、抗高血圧薬を処方.
- 鎮痛剤 – あなたは慎重に使用する必要があります, それらのいくつかは、腎臓へのさらなる損傷を引き起こす可能性がありますように;
- 抗生物質 – 尿路感染症の場合には, 抗生物質による積極的な治療は、腎臓へのさらなる損傷を防ぐことができます;
- 外科的介入 – 嚢胞は手術から排出することができます, 痛みを緩和します, 感染症や出血を削除. 嚢胞のドレナージはまた、一時的に血圧を下げます;
- 時々, この疾患は重篤な形態をとっている場合, 一方または両方の腎臓を除去することができます. この手順は、腎摘出術と呼ばれています;
- ダイエット – 低タンパク質食は腎臓の負担を軽減することができます. 制限塩摂取は正常血圧の維持を助けることができ, そして大量の水の使用は、腎臓結石の危険性を減らすことができ;
- 透析のE transplantatsiya – より多くの患者の半数以上が病気腎不全をPKPおよび透析を必要とします. 透析ispolizuyetsya, 血液を浄化します, 腎臓はこの機能を実行することはできませんので、. ドナーからの腎臓移植を行うことができない場合, それは生活のために透析を行う必要があります.
最近の研究では、いくつかの薬剤につながっています, それは、嚢胞の発展を妨げることができます. 例えば, ソマトスタチン, その最終的な研究であります, すぐに多発性嚢胞腎疾患の患者に利用可能とすることができます.
多発性嚢胞腎疾患の予防
多発性嚢胞腎疾患の予防は利用できません. 遺伝子検査に基づいて、疾患に対する素因を識別することができます.
