Partsialynayaのkrasnokletochnaya形成不全 – 骨髄erythrokaryocytesに対する抗体と自己免疫性溶血性貧血
Partsialynayaのkrasnokletochnaya形成不全 (PKKA) - 自己免疫疾患, 抗体への曝露に関連します, 抗原erythrokaryocytes骨髄に対して向けられ、ほとんどの場合、. 明らかに 網状赤血球を伴う重度の貧血, 好中球および血小板の正常な数の赤芽骨髄の減少.
最初の説明はPKKAてなされたもので 1922 G. 現在、約があります 300 ケース. 実績のあります。, 部分的な赤血球形成不全ということ - これは、一つではありません, そして、いくつかの異なる疾患. いくつかのケースでは、患者の長期的な監視は、他の疾患とPKKAを通信するためにもとすることができません (特発性フォームPKKA), 胸腺腫 - 胸腺の腫瘍に関連する他のPKKAで.
多くの場合、PKKAはどの血芽球症の第一段階であります. 臨床像PKKA先天性形態、ダイヤモンドBlekfenaの種類がありました. 有利なコースで得られる特殊な若年フォームPKKA.
病因部分赤血球無形成症
現在では、ほとんどの場合の自己免疫の性質の事実は間違いありませんPKKA. 設立, 患者の血漿中の抗体を有することPKKA, IgGクラスに属します, これは骨髄赤血球の細胞学に影響を与えます, ならびに赤血球コロニーの増殖を阻害します. 病気PKKA有するマウスの長期治療は、重度の貧血およびエリスロポエチンの量が増加します: 寛解期の同じ患者の血清は、赤血球産生には影響しません.
検出されました, 大部分の患者の血清中のPKKA抗体を検出しました, 共通抗原の種間に対して向け, ラウシャー赤芽球でerythrokaryocytesマウスの表面上に位置します. この抗原は、ヒトerythrokaryocytesの表面上に見出されます, ならびに他の哺乳動物. 抗体は、抗原にかかわらず、ほとんどの成人患者の血清中で検出する前記PKKA, 将来のかどうかの兆候で、これらの患者であるかどうかを血芽球症. 抗体は症候群ダイヤモンドBlekfena児の血清中および疾患の思春期の形の患者で検出することができません. 胸腺腫を有する患者の血清中に検出されたこれらの抗体の膨大な数.
患者の末梢血中の赤血球の表面上に抗体を有するPKKA, 多くの場合、クラスのIgAに関連します, 少ないIgGクラス. これらの抗体は、クームスによって検出することができません, 彼らは唯一のサンプルagregatgemagglyutinatsionnoyを使用して検出されます. 抗体とは異なり、, 部分的な熱凝集素と自己免疫性溶血性貧血の特徴, 抗体, PKKA患者の赤血球の表面から撮影, すべてのドナーの赤血球上に固定されました, パパインで処理した以外は: これらの抗体は、抗原のPrに対して指向されています. 抗体, 自己免疫性溶血性貧血患者の赤血球から溶出, 不変のドナー赤血球などの固定, とにパパインで処理しました. 病因におけるこれらの抗体の重要性は、まだPKKA確認されていません, しかし、彼らは大人のように識別されます, PKKAに苦しみます, および青年, ならびに先天性形態のものPKKA.
一部の患者は、血清M-勾配で検出さPKKA, T. それはあります. があります モノクローナル抗体. 実績のあります。, 一部の患者PKKA M-勾配ことは - 抗イディオタイプ抗体であります, 抗体は、抗原に対して指向赤芽球. PKKA M-グラデーションのよりソフトが原因の可能性が、これらの抗体の存在.
多分, 全ての場合においてPKKA抗体は、抗原に対して指向赤芽球ではありません. ほかに, 現在知られている場合PKKA, ここでキラーTが検出されました, 直接erythrokaryocytesを破壊します.
少年の病因はダイヤモンドBlekfenaがまだ知られていないPKKAと先天性形態を形成します. 時には家族場合があります. 抗原赤芽球に対する血清抗体は、このように特定することができません. 末梢血中の赤血球の表面上に抗体を明らかにしました, 抗原のPrに対して向け. 予想, 症候群ダイヤモンドBlekfenaは、免疫リンパ球であること, 赤血球造血に違反, しかしながら、このことの明確な証拠が得られません. 実際には確固たる信念はありません, そのダイヤモンド症候群は自己免疫疾患であるBlekfena.
部分的な赤血球無形成症の臨床症状
病気はゆっくりと始まり. 患者は重度の弱さを訴えます, 疲労, 前胸部の痛み. 黄疸の兆候は、皮膚や粘膜の著しい蒼白. 体温が上昇しません. 時にはヘモジデローシスによる肝臓の肥大があります. 脾臓は時折も増加されます.
検査所見部分赤血球無形成症
患者の大半はPKKAが低い網状赤血球で正色素性貧血を表明検出しました; 白血球数は、多くの場合、正常あるいは増加します, しかし、一部の患者は、中程度の白血球減少症を明らかにしました, 時々左にnetrofilnyシフトを発見. 通常ほとんどの場合、血小板数, はるかに少ない - 少し低いです. ESRの大幅な増加を発見しました.
骨髄は、ほとんどの場合、巨核球および顆粒球の赤血球正常な量の阻害が観察されます. 時々、マクロファージerythrokaryocytesによる食作用を明らかにしました. 脂肪および造血骨髄の一部正常または著しい過形成の間trepanate関係に.
いくつかのケースでは、代わりに還元の骨髄網状赤血球中の低レベルでの疾患の最初の段階は、それが赤芽過形成をマークされています (無効造血). その後、しかし、このステップは赤芽の還元により置換されています.
疾患は、慢性を実行します. 参加した患者は、寛解を得ることができます, しかし、ほとんどの人, PKKAに苦しみます, 大規模な治療にもかかわらず、, 何の寛解はありません. 一部の患者は徐々に血芽球症の兆候を示し始めてPKKA. 明らかに刺しシフト, 患者の家族の中で、それPelgera白血球の非存在下での異常を思わせます. マーク好塩基, eozinofilija, 時には単球. 病気の変化の初期段階における細胞遺伝学的研究が注目されている場合. 時々、徐々にない独特の骨髄増殖性疾患のRh-染色体がないことを明らかにしました. いくつかの場合において、開発erythromyelosis, 時々 - 急性白血病, 未分化の免疫学的に, 抗原芽細胞の表面に赤芽球が明らかになりました.
ティーンエイジャーの形PKKA
思春期のフォームの開始時にPKKA緩やか, しかし、より迅速な, 成人より. 体温は正常です. 脾臓を触診することができない一部の患者. 形態学的には、このフォームは、大人とは異なるではありませんPKKA. 網状赤血球の不存在下で明らかに重度の貧血, 好中球および血小板の正常数, 不在または骨髄erythrokaryocytesの数の急激な減少. 不足している十代の形でM-勾配. 血清抗体がantieritroblastnyeすることはできません同定するために、. agregatgemagglyutinatsiiによって検出された赤血球抗体の表面に, 多くの場合、彼らはクラスのIgAに属し, реже - のIgG, 抗原のPrに対して向け. さらなる開発は観察されません. 病気の十代のフォームPKKA気にする方がはるかに簡単, 大人より, その持続的な寛解.
ダイヤモンド症候群Blekfena
病気のダイヤモンドBlekfena最初の症状は歳未満の子供に起こる症候群 4 ヶ月. ほとんどの場合、子供の突然の蒼白の注目を引きます. 時には、これらの子供たちの血液のランダム研究は、重度の貧血を認めました.
貧血の程度の増加に伴い子供は落ち着きになります, 食欲を失います. それは、心尖の上に収縮期雑音を表示されます, これは先天性心疾患の徴候のために時々間違っています. ファンコニ貧血と同様に, 時々親指に変更があります. 一部の患者は、短い首を持っています, ターナー症候群の患者の首を連想させます. 増加し、肝臓と脾臓が標準値ではありません, 複数の輸血例を除き、. これらのケースでは、肝脾腫はヘモジデローシスに関連付けられています. 多くの場合、そこに発育阻害されます.
血液検査は、重度の貧血を認めた場合には, 網状赤血球減少症, 好中球および血小板の正常な数の骨髄の赤芽阻害. 胎児ヘモグロビンで特徴的に増加.
子供の血清中に検出することはできません赤芽球に対する抗体. メソッドagregatgemagglyutiによる赤血球の表面上- 国家はしばしばのIgA抗体を検出します, 抗原のPrに対して以下のIgG.
診断PKKA
これらのケースで考えるべきである成人のPKKAについて, 患者における重度の貧血はない網状赤血球または大幅に血小板および好中球の正常またはほぼ正常レベルにその数を減少させた場合. 顆粒球および巨核球の正常な数の下で、多くの場合、存在しないか、またはほとんど存在しないerythrokaryocytesと骨髄中, 芽球の数の増加はありません.
削減krasnogo rostka ていない場合にのみ観察され得るPKKA, だけでなく、重度の増悪時に不完全な凝集素との従来の熱AIHAの形で, 抗体は、はるかになったとき, 彼らはだけでなく、周辺赤血球を殺すこと, それらが向けられる抗原, しかしerythrokaryocytes, また、抗原を有し、表面に, しかし、はるかに少ない数で. そのような形態でPKKAと異なりAIHAは、発熱をマーク. 正確な診断は、抗体の特異性を検討するのに役立ち (抗原のPrに対する彼らの焦点, 血清antneritroblastnyh中の抗体の存在). 彼らは頻繁に明るみに出たときPKKAとAIHAには存在しません.
これは、考慮されるべきです, 何 慢性で T-リンパ性白血病 時々赤胚芽造血の減少が来ます, 何, たぶん, によるTリンパ球のerythrokaryocytesの破壊へ.
PKKAは胸腺の腫瘍を排除する必要性を特定した後, なぜX線撮影前縦隔を精査, と疑いの胸腺腫でpnevmomediastinograficheskoe研究を生産.
症候群Daymonda- Blekfenaを持つ子供 血液中の同じ変化を特徴と, PKKAの他の形態と同様に、. 原因これらの子供たちが簡単に治療をglikokortikoidnoyしているという事実に, 網状赤血球の内容の初期調査中とプレドニゾロンの任命後胸骨穿刺を保持することは、診断エラーであってもよいです. これらのケースでは、刺激は、赤色骨髄の成長を検出します, なく、彼の抑圧と網状赤血球の増加, 代わりに低下させます. そのため、研究はプレドニゾロンの任命またはその解除後しばらくまで骨髄および網状赤血球の内容を必要とされています, とき血球数が減少.
