Paraproteinemic hemoblastoses
腫瘍, 細胞から出現, 通常の液性免疫を確実にします, グループparaproteinemic haemoblastにまとめ. それが知られているように, 抗体合成 (免疫グロブリン) 通常実施 システムポリクローナル形質細胞およびリンパ球, 任意の抗原と反応することができます. 抗体の一種のみを合成することができる各細胞クローン, T. それはあります. odnorodnyi免疫グロブリン. 抗原刺激複数のセルに対する免疫応答は、多くのクローンを関与しています.
定義により、WHOの専門委員会, 免疫グロブリンには動物由来のタンパク質であります, 抗体の特異的活性を有していてもよいです, ならびにタンパク質, 化学構造のそれらに類似しており、. 従って, antigennoj仕様による.
免疫グロブリンの5つのクラスがあります。:
- IgG免疫グロブリン;
- 免疫グロブリンのIgA;
- 免疫グロブリンのIgM;
- 免疫グロブリンIgDの;
- 免疫グロブリンのIgE.
彼らは、生理的に異なります, 化学的および生物学的特性. 免疫グロブリンは、乳清タンパク質の一部であります; 90-95 % ブロックされた分子量160000から200000を有するタンパク質で構成され, 5-10 % 900000-1000000の分子量を有するマクログロブリンアップ.
各免疫グロブリン分子は、4つのポリペプチド鎖から構成され, 二は、50000から70000の分子量を有し、重いと呼ばれ (ひ – 重いです), 2 - 20000から25000の分子量と呼ばれる光と (L - 光) チェーン.
抗原特性に重鎖の5種類があります: C言語, A, M, иD E, 光の2つのタイプが: иのX L.
ときparaproteinemic hemoblastoses腫瘍細胞の遺伝的に均一な, なぜなら, クローンの理論によれば, 彼らは1の子孫であります, 体細胞の変化 (血漿またはリンパ). これらの細胞の生産も均一であり、monoklonovy paraimmunoglobulinです. 通常の免疫グロブリンparaimmunoglobulinyと同様にして (豚) また、5つのクラスに分けられ: QUILL, ヒッティング, Pigm, PIgD, Pigm.
クラスのそれぞれは、サブクラスに分割され、. 重鎖パラプロテインの不完全な合成は、軽鎖産物を有する患者の尿中に表示されます - mikromolekuljarnыjʙelokベンツDƶonsa, これは、腎臓フィルターを通過することは容易です. 最近の研究では、正常な免疫グロブリンおよびパラプロテインの構造的同一性を証明しました, また、確立されました, いくつかのタンパク質は、天然のヒト抗原に対する積極的なカップルの抗体であること, 動物と合成物質 - ハプテン. しかし 蓄積 豚 体内で - 病理学的現象, それは、様々な臓器系の深刻な障害をもたらすため.
現在、グループparaproteinemic白血病は、三大疾患、:
- 骨髄腫 (形質細胞腫);
- ヴァルデンストレーム病 (makroglobulinemicheskyリンパ球);
- 重鎖病.
