急性白血病myeloblastnыyとmyelomonoblastnыy
白血病の両方の形態は、敏感な組織化学的な違いです: 何の定期的な形態はありません, 何の臨床像は、実質的に区別できないではありません.
急性白血病Myelomonoblastnыy これは、細胞により提示することができます, 各 両方の組織化学的特徴の単球細胞を搬送するの, および顆粒シリーズ; しかし、場合があります, 芽球の一つはmieloblastovに属している場合, そしてもう一つは - monoblastamします. 白血病のこのグループは、多くの場合、文献用語」に結合されますnonlymphoblastic" (前骨髄球と, 単芽球性白血病および赤白血病).
約80〜90 myelomonoblasticのための大人とのアカウントでnelimfoblastnyh急性骨髄性白血病のうち、 %, 成人では、すべてのnonlymphoblastic急性白血病 - について 85 % すべての急性白血病. 子供, 反対, 約 85 % リンパ芽球性急性白血病アップ.
年齢のピークおよび急性骨髄性白血病は、1-2 myelomonoblasticと10〜12年後に観察されています. 文献によると, 骨髄性急性白血病の患者の平均年齢 - 38 年, とmyelomonoblastic急性白血病 - 50 年.
急性骨髄性白血病とmyelomonoblasticのフォーム
現在、我々は、急性骨髄性白血病とmyelomonoblasticのいくつかのフォームを割り当てられます. その選択の原理が異なっています.
例えば, 割り当てられました myelomonoblastnыytranslokatsyeyと急性白血病 8-, 21-と染色体. この形式は、ほとんどのより若い人に見られます 50 年と自発neindutsiruemym白血病を指します. この疾患は、比較的良好な経過によって特徴付けられます. 通常のこの形で赤芽, T. それはあります. neleykemichesky. 血液は、多くの場合、好酸球増加を発見されました. より多いです 50 % 急性白血病のこの形態を有する患者は、寛解を得ることができます.
ほかに, 形態的に異常な細胞、およびDICが強調表示され 白血病myelomonoblasticの特殊な形式, podobnaya島promyelotsytarnomu白血病. 細胞の細胞化学的特性評価, 豊富な穀物アズール親和性にもかかわらず、, これは、急性型に対応myelomonoblastic. 任意の白血病、前骨髄球性白血病特性酸性硫酸化ムコ多糖を含まない細胞. 白血病骨髄芽球、前骨髄球性白血病のコントラストのこの形で骨髄線維芽細胞は、単層培養でよく増殖します.
急性骨髄性白血病とmyelomonoblasticの臨床像
急性骨髄性白血病の臨床像と通常myelomonoblastic血液疾患によって特徴づけられます. 高熱でヘビー発症, 深い一次顆粒球との場合の典型的な壊死喉 (0,75-0,5未満でT 1 血液のリットル).
成人では、, 通常, 白血病の最初の症状は、病変に関連付けられていませんvnekostnomozgovymi: 何のリンパ節腫脹はありません, 肝臓, 脾臓. 子供 vnekostnomozgovye病変はより頻繁にあります. 反対, 白血病、皮膚や内臓の先天性形態は、かなり一般的です. まれに病気の初期にNeuroleukemia, それは予防を行わない場合, 約観察 1/4 寛解例のように、, と再発時.
ロマノフスキー·ギムザで染色したときvnekostnomozgovyh大流行中の芽球は、多くの場合、粒度を失います, peroksidazopolozhitelnostが、色を与えるために、カットに腫瘍組織の能力を保持, 彼女の名前の基礎でした 緑色腫.
血と急性骨髄性白血病myelomonoblasticの画像
試験時の血液の画像が異なっていてもよいです:
- 軽度の貧血ノルム- またはわずかに濃色タイプ;
- 血中の芽球と白血球増加;
- とや芽球なしの白血球減少症;
- 通常の血小板数;
- 変動する重症度の血小板減少症.
いくつかのケースでは、急性白血病のこの形態は、いわゆるステージを開始することができるpredleykemicheskoy, 部分的または血球減少汎血球減少症によって特徴付けられます, 骨髄の含有量の血と低中芽細胞の長期欠席.
mieloblastnomとmielomonoblastnom lejkozah blastnye細胞は、細胞質azurofil'nuûzernistost'を含む場合 (単一のペレットの十), 多くの場合、アウアーのふくらはぎ, の存在は、良好な予後徴候であります (多くの場合、寛解を達成するために管理).
急性骨髄性白血病でおうし座アウアー 提示主に管状構造, 直線的に配向し、明確な周波数を有します, あまり頻繁にそれらは粒状の地層の中に含まれています. 電子顕微鏡は、子牛アウアーのアズール顆粒からの移行フォームを見つけることができます, リソソーム酵素を含みます: 酸性ホスファターゼおよびペルオキシダーゼ.
いくつかの場合に骨髄芽球の細胞質内の顆粒の存在は、細胞化学的に同定することができます. 芽細胞の核は、通常、円形であります, 時々小さなまたは不規則な形状の印象, しかし、核と細胞質の割合で常にコアに支配されています.
白血病の形態を説明した疾患芽細胞の過程で定期的な変化を受けます: 核の形状が不規則な円形になります, 狭いリムの質が広く、丸い細胞の代わりには、不規則な形状になってきて. 粒状性, 細胞の大部分の疾患の初期検出可能, それらの多くは目に見えないと検出できない応答ペルオキシダーゼになります.
急性骨髄性白血病とmyelomonoblasticにおける寛解の頻度は、現代の治療で60〜80であり、 %. 12〜24ヶ月のメンテナンス治療アップ後の寛解の平均期間. どこ, 寛解が達成された場合, 患者の平均余命を超えてもよいです 3 年.