未定義の性器: これは何ですか, 原因, 症状, 診断法, 治療, 予防

あいまいな性器; Genitals – ambiguous

“Неопределенные гениталии” – это состояние, いつ性器 (性器) 人間は男と女の区別がつかない. 遺伝的要因によって引き起こされる可能性があります, 遺伝病など, または環境要因, 妊娠中のホルモンかく乱物質への曝露など. この状態には、専門的な健康診断が必要です。, ホルモンおよび遺伝子検査を含む, 原因を特定し、治療計画を立てる. これには、手術またはホルモン療法が含まれる場合があります.

子供の遺伝的性別は受胎時に決定される. Яйцеклетка матери содержит Х – хромосому , 父親の精子には X-, またはY染色体. これらの X- Y染色体は子供の遺伝的性別を決定します.

通常、乳児が遺伝します。 1 一対の性染色体, 1 母親からのXと 1 父からの X または 1 つの Y. 父親が子供の遺伝的性別を「決定」する. チャイルド, 父親からX染色体を受け継いだ人, 遺伝的女性であり、 2 X染色体. チャイルド, 父親からY染色体を受け継いだ人, 遺伝的に男性であり、 1 バツ- と 1 Y染色体.

男性と女性の生殖器と生殖器は同じ胎児組織に由来します. 不確定性器が発生する可能性があります, プロセスが壊れている場合, これにより、この胎児組織が「男性」または「女性」になります. これにより、乳児を男性または女性として簡単に識別することが困難になります。. 曖昧さの度合いが違う. ごくまれに、遺伝的性別の反対として、身体的外観が完全に発達することがあります。. 例えば, 遺伝的男性は正常な女性のように見えることができます.

ほとんどの場合、遺伝的女性の不確定な性器 (の子供たち 2 X染色体) 次の機能があります:

• 拡大したクリトリス, 小さなペニスのように.
• 尿道口 (尿はどこから来るのか) 沿線のどこにでも配置できます, クリトリスの表面の上または下.
• 陰唇が一緒に成長し、陰嚢のように見えることがあります.
• 赤ちゃんは停留睾丸を持つ男性と間違われる可能性があります.
• 融合した陰唇に組織のかたまりが感じられることがある, 睾丸のある陰嚢のように見える理由.

遺伝的男性では (1 X と 1 Y染色体) あいまいな性器には、ほとんどの場合、次の機能が含まれます:

• 小さなペニス (2～3センチ未満), 拡大したクリトリスのように見える (生まれたばかりの女の子のクリトリスは、通常、出生時にいくらか大きくなります。).
• 尿道口は、尿道に沿ってどこにでも配置できます。, 陰茎の上または下. 彼はとても低くなることができます, 股のように, 赤ちゃんが女性らしく見える理由.
• 小さな陰嚢かもしれません, 分離して陰唇のように見える.
• 停留睾丸は、一般的に二重性器で見られます.

未定義の性器, いくつかの例外を除いて, ほとんどの場合、生命を脅かすものではありません. しかし、これは子供と家族に社会的問題を引き起こす可能性があります。. このため、経験豊富な専門家のチームが子供の世話に関与します。, 新生児専門医を含む, 遺伝学者, 内分泌学者, 精神科医またはソーシャルワーカー.

不確定性器の発生の理由

不確定な性器の原因には以下のものがあります。:

• 偽雌雄同体. 同性の性器, しかし、他の性別のいくつかの身体的特徴が存在します.
• 真の雌雄同体. これは非常にまれな状態です。, 卵巣のような組織がある, と睾丸. 赤ちゃんは男性のような部分を持つことができます, と女性生殖器.
• 混合性生殖腺形成不全 (MGD). インターセックス状態です, いくつかの男性構造が存在する (生殖腺, 金玉), 子宮だけでなく, 膣と卵管.
• 先天性副腎過形成 . この状態にはいくつかの形態があります。, しかし、最も一般的な形態では、遺伝的女性が男性に見えるようになります. 多くの診療所では、新生児スクリーニング中に、生命を脅かす可能性のあるこの状態を検査しています。.
• Hromosomnыe異常, クラインフェルター症候群を含む (XX) とターナー症候群 (XO).
• 母親が特定の薬を服用している場合 (例えば, アンドロゲンステロイド), 遺伝的な女性は男性に似ているかもしれません.
• 特定のホルモンの産生が不足すると、, 胚が女性の体型で発達すること, 遺伝的性別に関係なく.
• テストステロン細胞受容体の欠如 . 体がホルモンを作っても, 男性の身体的発達に必要, 体はこれらのホルモンに反応できません. これは女性の体型につながります, 遺伝的性別が男性であっても.

不確定性器の在宅ケア

この状態が社会的および心理的な結果をもたらす可能性があるため、親は、, 子供を男の子として育てるか、女の子として育てるか, 診断後できるだけ早く. 一番いいこと, この決定が人生の最初の数日以内に行われた場合. ただし、これは重要な決定です。, だから両親はそれに急いではいけません.

子供の性器が不確定な場合にいつ医療提供者に連絡するか

医師に連絡してください, お子様の外性器の見た目が気になる方、次のような方:

• もっといる 2 週間, 出生時の体重に戻す
• 嘔吐
• 子供は脱水症状に見える (口渇, 泣くときの涙の欠如, もっと少なく 4 1日あたりの湿ったおむつ, 目がくぼんで見える)
• 食欲が減退している
• 息を止める発作がある (短期間, 肺に入る血液の量が減ると)
• 呼吸困難

これはすべて、先天性副腎過形成の徴候である可能性があります。 .

不確定な性器は、子供の最初の検査中に検出されることがあります .

医師の診察を受ける際に期待すること

医療従事者が健康診断を行います, 性器を明らかにすることができます, 「典型的な男性」でも「典型的な女性」でもない, しかし、どこか真ん中にいる.

医師は病歴について質問します, 染色体異常を検出する. 質問には次のものが含まれる場合があります:

• 流産の家族歴はありますか?
• 家族に死産のケースはありますか?
• 家族に早死にした例はありますか?
• 家族の誰かに赤ちゃんがいましたか, 人生の最初の数週間で亡くなった人、または不確定な性器を持っていた人?
• 障害の家族歴はありますか, 未定義の性器を引き起こす?
• 母親は妊娠前または妊娠中にどのような薬を服用していましたか? (特にステロイド)?
• 他にどのような症状がありますか?

遺伝子検査で判断できる, 子供が遺伝的に男性か女性か. 多くの場合、子供の頬から少量の細胞サンプルを採取してこの検査を行うことができます。. これらの細胞の研究は、多くの場合、乳児の遺伝的性別を決定するのに十分です.. 染色体分析はより広範な検査です, これは、より疑わしい場合に必要になる可能性があります.

内性器の有無の判定 (例えば, 停留睾丸) 内視鏡検査が必要な場合があります, 腹腔のX線, 腹部または骨盤の超音波および同様の検査.

ラボでのテストは、決定に役立ちます, 生殖器官の機能. これには、副腎および性腺ステロイドの検査が含まれる場合があります。.

場合によっては、腹腔鏡検査, 異常を確認するために、探索的開腹術または性腺生検が必要になる場合があります, あいまいな性器を引き起こす可能性があります.

原因に応じて, 手術が使われる, 状態を治療するためにホルモンまたは他の治療を受ける, 未定義の性器を引き起こす可能性があります.

時には親が選ばなければならない, 男性または女性として子供を育てる (子供の染色体に関係なく). この選択は、子供に大きな社会的および心理的影響を与える可能性があります。, したがって、カウンセリングが最も頻繁に推奨されます.

多くの場合、子供を扱う方が技術的に簡単です (と, 従って, 彼を教育する) 少女のような. これは, 外科医が女性の性器を作る方が簡単であること, メンズより. なのでたまにはオススメ, たとえ子供が遺伝的に男性であっても. しかし、これは難しい決断です。. これは家族で話し合ったほうがいい, 医者, 外科医, 小児内分泌学者およびその他の医療専門家.

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