ネフローゼ症候群 – 状態および尿検査

ネフローゼ症候群は、臨床と研究室症候群であります, 大量の蛋白尿及び減損タンパク質 - 脂質と水 - 塩代謝によって特徴付けられます.

区別する adipoid ネフローゼ, それは、糸球体フィルターの変化を検索します, と 膜性腎症, これで糸球体のループ状毛細血管の基底膜の検出された変化.

統計によると、, この疾患は、主に子供たちに影響を与えます, 特に下 5 年. 患者の成人の平均年齢17-35年, 個人からのそれの記載の場合が、 85 さらには 95 年.

ネフローゼ症候群は、およそで腎臓病の様々な困難です 20 % 患者.

ほとんどの場合、それは糸球体腎炎およびアミロイドーシスを背景に発生します.

ネフローゼ症候群のメカニズム それはまだ完全には解明されていません. グレート重要性は、免疫学的および代謝障害に取り付けられています。. 最も認められた免疫学的起源ネフローゼ症候群の概念であります. これは、基底膜の糸球体毛細血管に対する抗体の検出の事実に依存しています.

病理形態学 ネフローゼ症候群は、の増加によって特徴づけられます, 腎臓のたるみ. 黄色がかったカットの皮質 (大きな白い腎臓). 組織学は、変性を明らかにし、ネフロンの上皮細管を類壊死します: 延長細管, çastïçno上皮は萎縮します, 部分的に膨潤, 粒状の硝子滴変性と空胞化と. 基底上皮細胞は、脂質沈着を見て; ネフロンsluschivshimisya上皮細胞の広い隙間充填細管, 罰金と硝子滴タンパク質の質量. 多くのgialinovыh, 粒状の, 硝子滴とワックス状のシリンダ. 間質組織、高脂質含量, 特にコレステロール, lipofagov, リンパ系の要素.

腎糸球体細胞の変化 ネフローゼ症候群は、足細胞および基底膜に関連します. 足細胞でtsitopodii消えます (プロセス), 肥大と腫れ体, 細胞質の空胞形成が起こります, 細胞の骨梁構造に違反. これらの変更はすべて、タンパク質経上皮の漏洩に貢献します, 基底膜を通過します. 寛解では、通常の足細胞の構造が復元します. 糸球体毛細血管基底膜肥厚の変化およびそれらを緩めています.

特徴臨床的にネフローゼ症候群 otekami, タンパク尿, 低タンパク血症, 高コレステロール血症, gipotenzieй. 漿膜腔の患者の大多数は、漏出液を形成します. ネフローゼotekn緩いです, 容易に移動, 急速に増加させることができます, 彼らに指を押したときに深化さ.

主な症状は、重度のネフローゼ症候群の蛋白であります. 多くの場合、一日20〜50グラムに達します.

蛋白尿のメカニズムは、最終的に明らかに. 糸球体の透過性と毛細管基底膜を増加させるための理由を設定しないでください. 蛋白尿の病因におけるさらなる因子は、プロセスのサージに起因する管状reabsortsiiタンパク質の違反とみなされます. タンパク質尿同一血清. ほとんどの尿アルブミンが含まれています. これは、αの数を増加させました₁– иB-глобулиновипониженосодержаниеA₂– иのC-глобулинов. デンプンゲル中での電気泳動によるタンパク質 (スミティーズによる) 前に何人かの患者から得ることができます 11 画分 (二つの画分プレアルブミン, アルブミン, トランスフェリン, tseruloplazmyn, ハプトグロビンの3つの画分, A₂-макроглобулиниC-глобулйн, LGA含みます, IgM抗体, LGD). 血清および尿中の個々のタンパク質画分の比から選択で判断されています (低分子量のタンパク質の単離) または非選択 (高分子量タンパク質の割り当て) タンパク尿. 記号は、尿中のα蛋白の非選択性の存在であります₂-makrohlobulyna, 患者の大半は、大敗のネフロンに対応し、ステロイド治療に対して難治性の指標となり得ることを. 非選択的タンパク尿は、可逆的であってもよいです.

ネフローゼ症候群が認められた場合fermenturiyaを表明, T. それはあります. transamidinase大量の尿中排泄, ロイシンアミノペプチダーゼ, 酸ホスファターゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼ, ASAT, LDHとアルドラーゼ, 何, 明らかに, これは、ネフロンの尿細管の重症度を反映します, 特にその入り組ん部門, と基底膜の高い透過性. ネフローゼ症候群のαにおける糖タンパク質の含有量が高いことを特徴としています₁ と. 特にα₂-グロブリン分画. ネフローゼ症候群の患者の尿中のリポタンパク質から2または3つの画分を検出, соответствующиеA₁, B- иのC-глобулинам.

低タンパク血症 - ネフローゼ症候群の恒久的な症状. 全タンパク質レベルが低下することがあり 30 G / L、より. この点において、膠質浸透圧を29,4-39,8キロパスカルに低減されます (220-290 mmHgで. アート。) 9,8-14,7キロパスカルへ (70-100 mmHgで. アート。), 血液量減少および浮腫を開発. アルドステロンレベルの上昇 (高アルドステロン症) これは、強化されたナトリウムの再吸収に貢献します (その水で) と増加したカリウム排出. これは、アルカローシスの先進事例に電解質代謝と開発の破壊につながります.

高コレステロール血症 これは、かなりの程度に達することができます (へ 25,9 ミリモル/リットル、より). しかし、それは一般的であるが, ネフローゼ症候群のではなく、恒久的な機能.

このようにして, 為替のすべての種類の違反があるネフローゼ症候群: タンパク質, 脂質, 炭水化物, ミネラル, 水.

末梢血中のネフローゼ症候群のほとんど一定の症状が大幅にESRを上昇させます (70〜80ミリメートル/時間), それは、タンパク異常血症と関連しています. 低色素性貧血を開発することができます. 白血球数の変化は観察されません. 血小板数は、500〜600 Fの患者数を上昇し、達成することができます 1 L. myelokaryocytesの骨髄では、増加数.

尿はしばしば濁っています, 何, 明らかに, 脂質の混合物に起因します. これに伴い、高い相対密度とそこ乏尿 (1,03-1.05). 尿のアルカリ性の反応, 電解質の不均衡に起因します, 血液アルカローシスとアンモニアの強化放出をもたらします. 高タンパク質含量, 到達することができます 50 G / L. 尿沈渣で白血球や赤血球、通常はわずか.

赤血球は、上皮細胞、腎臓をmaloizmenennye脂肪変性の段階で主に - 非常に頻繁に小さく、大きな脂肪滴で満たされた大きなサイズに到達することができます! そこヒアリン, 粒状の上皮, 脂肪グレイン, ろうの, 大量に硝子滴と空胞化シリンダー.

この病気のための血液とburopigmentirovannyeシリンダは、典型的ではありません. 尿沈渣では硝子ボールと硝子滴の塊を見つけることができます. 結晶は、コレステロールと脂肪酸を発生することがあります, 脂質滴.