遺伝性piropoykilotsitoz
遺伝性piropoykilotsitoz - やや, まれな遺伝性溶血性貧血, タンパク質赤血球膜の構造の破壊に関連します. これは、顕著な細胞内で特徴付けられます 赤血球の溶血、及び温度変化に対する低い抵抗.
病因および病原性piropoykilotsitoza
患者は欠損構造piropoykilotsitozomスペクトであることが判明します. 不安定ベロック, これは、凝集が増加する傾向にあります. 低減piropoykilotsitozeでスペクト数.
臨床症状や検査値piropoykilotsitoza
乳児では顕著な黄色を明らかにしました, 脾臓および肝臓の肥大の有意な増加. ヘモグロビン含有量は、3,1-3,41ミリモル/リットルに減少されます (50-55 G / L), 網状赤血球数はに上昇します 30 %, 末梢血中erythrokaryocytesのかなりの数を明らかにしました. 血液塗抹標本でmicrospherocytesを明らかにしました, 発現赤血球不同症によるノート, 奇形赤血球増加しました, フラグメンテーションэritrotsitov, 大幅マーク好塩基赤血球punktatsiya. 減少の浸透圧抵抗. Autogemolizは重要な部分補正のグルコースを示します. 酵素の活性は、正常な研究します, ヘモグロビンの病理構造が見つかりません.
疾患の特徴は、小さな熱赤血球の増加した感受性であります. ときに温度が上昇します 48 °Cは劇的赤血球変形します. これは、重度の断片化poikilocytesを表示されます. 通常、このような変形は52-55°Cで起こります. 赤血球中piropoykilotsitozeは、カルシウムイオンを大量に明らかになったとき, 実際に赤血球および遅い消失への浸透を増加さ.
日間のインキュベーションの前と後の赤血球の浸透圧抵抗の決意方法
浸透圧抵抗の決意は、新鮮な赤血球のように製造することができます, 赤血球, 温度で日間インキュベート 37 無菌条件下でのC°.
試薬.
1. 貯蔵液, 浸透圧の適切な 10 % 塩化ナトリウム溶液.
2. オン2HPO4 - 27,31 G.
3. のNaH2AFTER4 - 4,86 G.
4. 塩化ナトリウム - 180 G. 全ての試薬に溶解しました。 2 リットルの水; 溶液のpHはあるべき 7,4. 溶液を数ヶ月間、冷蔵庫で密閉容器に保存することができます. からそれを調製します 1% ソリューション, そこからすべての残りの部分を調製しました: 0,85; 0,75; 0,65; 0,55; 0,5; 0,45; 0,4; 0,35; 0,3; 0,25 と 0,1 %. 一度に調理することができます 100 mlの異なる濃度の溶液を作業し、内にそれらを保持し 2 冷蔵庫で数週間.
メソッド. 2滅菌チューブ, 含みます 2 ヘパリンの滴, 浴びせます 1,5 血液のミリリットル.
1バイアルは、その日のインキュベーターに入れました。, 血液は、撮影の二日目に試験しました.
によって 5 塩化ナトリウム溶液のミリリットル (1 %) とすべての作業溶液を遠心管に注ぎ. 各チューブに加えgemometraからピペットで 0,02 混血のミリリットル. チューブを室温で放置しました 30 M, その後で遠心分離 2000 のための回転/分 5 M. 各管の上部層および医療kolorimetriruyut測色計から注が光路長を有するセル中の緑色フィルタ 1 上清管に対して参照, 含まれています 1 % 塩化ナトリウム.
のために 100 % 上清チューブに吸光度を取って溶血, 含まれています 0,1 % 塩化ナトリウム (表中の).
赤血球の正常な浸透圧抵抗の指標 | ||
塩化ナトリウム濃度 | Gemoliz, % | |
新鮮な血液 | 血液中の, 1日インキュベートします | |
| 0,2 | 98-100 | 95-100 |
| 0,3 | 97-100 | 85-100 |
| 0,35 | 90-100 | 75-100 |
| 0,4 | 50-100 | 65-100 |
| 0,45 | 5-45 | 55-95 |
| 0,5 | 0-6 | 40-85 |
| 0,55 | 0 | 15-70 |
| 0,6 | 0 | 0-40 |
| 0,65 | 0 | 0-10 |
| 0,7 | 0 | 0-5 |
| 0,75 | 0 | 0 |
| 0,8 | 0 | 0 |
| 0,85 | 0 | 0 |
例.
IN 0,1 % 塩化ナトリウム吸光度 0,65, で 0,4 % - 0,22.
0,65 - 100 % gemoliz
0,22 - X
X =(0,22*100)/0,65= 34％
第二の管, サーモスタットに入れ, を通して回収 24 H、および研究を繰り返しました.
診断価値
microspherocytic溶血性貧血は、赤血球の浸透圧抵抗の低下を観察したとき. 0,7-0,65で観察された溶血 % 一部の患者ではナトリウム塩化物の溶液がすることはできません新鮮な血液中の赤血球の減少浸透圧抵抗を明らかmicrospherocytosis, しかし、インキュベート血液中に急激に低下. 溶血は、塩化ナトリウムの濃度で開始してもよいです 0,85 %.
ときサラセミア, 赤血球が増加し、溶血性貧血のいくつかの種類でnesferotsitarnoy浸透圧抵抗. 溶血はで開始することができます 0,35 または 0,3 % 塩化ナトリウム.
赤血球の浸透圧抵抗の決意は、全ての場合において、細胞内溶血の有無を行うべきです. それだけでなく、新鮮な血液である浸透圧抵抗性を探求することが望ましいです, 一日インキュベート.
