Mukovystsydoz – 症状, 診断法, CF処理

Mukovystsydoz – 遺伝性疾患, 貫​​通調節塩化輸送 - 特定の遺伝子の変異によって引き起こされます, 外分泌腺重要な臓器の病変を特徴とし、通常は厳しいコースと予後を持っています. この病理学的過程で酵素欠損を継承されています, ムコ多糖の合成に関与します, 粘液の一部であります, 膵外分泌腺内に形成されました, 腸粘膜や気道に. 分泌の物理化学的特性のこの変化の結果として, それが粘性になります, 彼の腺を形成詰まりダクト, それらの構造の変化をもたらします, 上皮腺におけるジストロフィー変化と関係当局の障害機能活性.

SimptomыCF.

疾患の臨床像は、最も頻繁に気管支肺障害であります, 膵臓の機能的活性の変化, これは、酵素の生産終了に関連して、消化過程の違反につながります, 食品の内訳に関与. 時折、膵臓の病気粘性分泌の開発中に膵管の閉塞を引き起こします, 自己消化工程で得られました (自己消化) 権限.

ハード放電粘性気管支分泌物を形成するために、気管支閉塞を頻繁に再発によって明らかに気管支肺障害, 末梢気道閉塞を引き起こします. その結果、気管支のセルフクリーニング機構が壊れています, それは、病原性微生物の成長と気管支炎の形態の炎症の開発を推進します, bronhiolitov.

腸症候群は腸閉塞として現れることができます, 腸閉塞の開発まで、, 変化する強度と持続時間の腹痛を伴います.

診断嚢胞性線維症

診断は系図の履歴に基づいています (近親における嚢胞性線維症患者の同定), 特徴的な臨床像, 糞石ベースの調査、 (便中の中性脂肪の多量), 増加しました (3〜5回) ポット中の塩化物含有量.

嚢胞性線維症の治療

気管支閉塞の存在下での治療 - 適切な治療, 炎症と気管支から粘液の放出を低減するように設計; 膵外分泌機能に任命酵素製剤の減少と (ミニマイクロスフェアの形態でのパンクレアチン), 適切な食事, 枯渇脂肪, しかし、蛋白質でバランス (低脂肪の肉を犠牲にして, 発酵乳製品).

予防嚢胞性線維症

予防は、早期診断と治療が含まれます, ダイエット, 一日の体制, 悪い習慣および職業暴露の排除. 患者の遺伝学の定期的な監視を行っているようにしてください, 胃腸科専門医, 呼吸器科医.