Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi線維症

嚢胞性線維症 (CF)

嚢胞性線維症とは何ですか?

Mukovystsydoz (MV) これは、遺伝性疾患であります. 彼の外観は、肺や消化管の特定の細胞に欠陥があります. したがって、細胞は、厚い生産します, 粘着性の粘液, これは発生する可能性があります:

• 肺や気道の閉塞;
• 食物からの栄養素の消化と同化の問題点.

嚢胞性線維症は重篤な疾患であります, それは寿命を持続します, しかし、別の人の重症度が大幅に異なる場合があります. 嚢胞性線維症の患者の平均余命は約あります 35 年. CFの穏やかなフォームで一部の患者は、まで生きることができます 60 年以上.

PrichinыCF.

嚢胞性線維症は遺伝性疾患であります. 子供, 嚢胞性線維症の患者は、両親から欠陥遺伝子を継承します. 両親, 遺伝子を有しています, 嚢胞性線維症, 彼らはそれらに悩まされません, と呼ばれるキャリア.

FaktorыリスクCF.

要因, 含む嚢胞性線維症のリスクを高める可能性があります:

• 嚢胞性線維症の親のための遺伝子の存在;
• 兄弟姉妹, 嚢胞性線維症;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, 男性と, 嚢胞性線維症の病気に頻繁に滅菌.

SimptomыCF.

異常に厚い粘液, 嚢胞性線維症で生成, ブロックいくつかの臓器の機能, その症状を引き起こします.

嚢胞性線維症の子供の症状は :

• 難易最初スツールを渡します;
• イレウス, 時には手術を必要とします;
• 塩辛い汗.

スライム, 差し込む光, 次のような症状を引き起こす可能性があります:

• 咳や喘鳴;
• 息切れ;
• 不規則な形状の指先;
• 胸の歪んだ形状.

粘液はまた、膵臓をブロックすることができます, ターンブロック酵素の生産にどの, 消化のために使用. これが発生することがあり:

• 体重増加;
• 低成長;
• 遅滞;
• 栄養失調;
• 脱水;
• 悪臭, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• 下痢.

その他の症状は、嚢胞性線維症を含むことができます :

• 女性では減少不妊治療;
• Archoptosis;
• 男性の悪い精子産生;
• 鼻茸;
• 慢性副鼻腔炎から慢性鼻閉塞;
• 黄疸または肝臓疾患の他の症状;
• 過度の口渇と増加排尿, 糖尿病を示すことができます 2 タイプ;
• 腸閉塞の胃の痛みと腫れ.

女の子は、嚢胞性線維症に苦しむより, 男の子より.

診断嚢胞性線維症

医師があなたの症状と医療の歴史について聞いてきます, および物理的な検査を行います. 疑いのある嚢胞性線維症は、子供で発生します, それは病気の典型的な症状を観察した場合, 特に嚢胞性線維症の病気の兄弟や姉妹.

嚢胞性線維症は、多くの場合、症状の存在によって診断されます, 家族の嚢胞性線維症の履歴や新生児のポジティブスクリーニング. 診断は遺伝子検査を通過した後に確認することができます. その他の臨床検査, 嚢胞性線維症を確認するために使用することができます:

• スウェット塩化テスト;
• 鼻の経上皮電位の差の測定 (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

医師は、試験光を行うことができます, 嚢胞性線維症の症状を検索する処理の種類を決定. テストは含んでいてもよいです:

• 胸部X線および/または洞;
• 肺機能のテスト;
• 喀痰培養物の単離.

試験はまた、膵臓の機能を確認する必要があるかもしれません, 症状を評価または治療のタイプを決定します.

嚢胞性線維症の治療

嚢胞性線維症は、治癒することはできません. 支持療法を図って:

• 体内で食物の同化を改善;
• 肺及び副鼻腔の疾患の予防と治療;
• 気道や肺の機能のサポート.

嚢胞性線維症の治療には、:

嚢胞性線維症のパワー

適切な栄養は、あなたの全体的な健康を向上させることができます, 同様に、子の開発など. 子供, 咳の少ないエピソードを持っており、より優れた肺機能を持っている人は、診断後2年以内に正常な体重を獲得. 一部のステップ, それは、助けることができます:

• 高カロリー食, 栄養士によって開発されました;
• 栄養補助食品, 受信溶性ビタミンを含みます (D, E、およびK);
• 栄養素の消化吸収を改善するための食事と一緒に膵酵素の受け入れ;
• 水分をたくさん飲むし、その後から誘導される塩を補充, 特に暑さや病気中.

嚢胞性線維症における肺感染症を治療します

気道における厚い粘液の蓄積は、呼吸器感染症のリスクを増大させます. 感染症も呼吸で重篤な合併症を引き起こす可能性, 粘液の蓄積による. 再発性感染症の治療は、多くの場合、抗生物質を必要とします. 使用する新たな感染を防ぐために、:

• ワクチン接種;
• 抗生物質 (通常、吸入による).

嚢胞性線維症における気道や肺を維持します

薬は気道を開いた保つのを助けます. 吸入器または噴霧器を介して撮影したほとんどの薬物. 必要な薬は含んでいてもよいです:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (必要なときにだけ);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

その他の手順, それは、肺から粘液をもたらすことができます:

• 高張食塩水は塩水の特殊なタイプです. 特別な装置は、霧のような溶液を噴霧, その後に吸入されます. 霧は、肺における粘液の生産を減らすことができます;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. 手順は、気道から粘液を得るのを助けることができます.

疾患が進行すると, 酸素療法や人工呼吸が必要な場合があります.

嚢胞性線維症のための他の治療法

腸内の閉塞の治療のための外科的介入を必要とする場合があります. これは、オプション肺移植および肝臓移植と考えることができます.

サポートは、嚢胞性線維症の患者様とそのご家族のために非常に重要です. 支援グループやカウンセリング心理学者は医師に相談してください.

嚢胞性線維症のあなたやあなたの子供の場合, あなたの医者の指示に従ってください.

予防嚢胞性線維症

嚢胞性線維症を防止する方法はありません, あなたは欠陥遺伝子を持っている場合.

子どもたちの発想を計画する前に, 大人の遺伝子の存在について試験することができます, 嚢胞性線維症を呼び出す. 出生前検査を決定することができます, 子供は嚢胞性線維症の病気である場合.