多発性骨髄腫 – 骨髄腫
最も一般的なびまん性巣状の骨髄腫が特定される, 拡散します, 多病巣性およびまれな内臓型.
多発性骨髄腫は、45 歳から 65 歳の間で最も頻繁に発症します。, 男女ともに同じ頻度で発生します. 文献には家族性骨髄腫に関する報告があります。, 同じ家族内の良性パラタンパク質血症および骨髄腫の症例も同様. 骨髄腫細胞の細胞遺伝学的分析により、定量的な情報が得られる (異数性) そして構造的な (削除, 転座) 変更, 骨髄腫に対して非特異的である, 他の血芽球症でも観察されるため、.
病気の発症には何年もかかることがある, さまざまな著者によると - から 12 年前 20 年以上.
骨髄腫の臨床症状
病気の臨床症状は、さまざまな臓器やシステムの変化、タンパク質やミネラルの代謝障害と密接に関連しています。.
骨格系の損傷は痛みとして現れます, 腫瘍と骨折. 平らで短い骨が最も頻繁に影響を受けます (リブ, 椎骨, スカル, 胸骨), 頻度は低いですが - 長骨の骨端. 腫瘍組織の増殖には破壊的な変化が伴います. 骨折は激しい痛みを伴う部位で発生することがよくあります。. さまざまなサイズの局所的な増殖の形をした腫瘍が骨組織を越えて突出する可能性があります.
穴を開けると骨髄腫細胞が見つかることがある. 骨髄腫の骨溶解の結果として、カルシウム塩が骨から動員されます。. しかし、長い間、患者の血液中のそれらの量は正常範囲内であり、高カルシウム血症は20〜40歳でのみ観察されます。 % 患者, 主に病気の末期に, 特に高窒素血症の場合.
厳重なベッド上安静により、患者は骨溶解プロセスの増加を経験します。, 血液中のカルシウム量の急激な増加につながります. 細胞遺伝学的治療の結果として血液中のカルシウムレベルが低下すると、高カルシウム血症と骨髄腫の骨溶解との病因的関連が確認される.
影響を受けた骨のX線写真には欠陥があることがわかります, 形状と大きさが骨髄腫腫瘍に一致する. 最も特徴的なのは頭蓋骨のX線写真です。 (「穴の開いた頭蓋骨」), 円形や楕円形の欠陥が虫食いされたか、パンチで打ち消されたように見える場所. 同様の変化は、頭蓋骨内の悪性新生物の転移でも観察されます。, との場合には, クモ膜の肥大した顆粒が X 線写真上で丸い透明な病巣を生成する場合.
多発性骨髄腫の特徴と 限局性またはびまん性骨粗鬆症の形での脊柱の X 線変化. 椎骨が平らになっている, くさび形またはレンチキュラー, 弓の形をしていることもあります, 最終的に魚の脊椎の外観を得る. びまん性骨髄腫の場合、X 線で次のことがわかります。 骨欠損のないびまん性骨粗鬆症. X線陰性型の骨髄腫 (骨に変化がない場合) に関して 10 % 骨髄腫のすべての症例.
形質細胞浸潤はほぼすべての内臓で見られます. 増加します 肝臓や脾臓 5-13に観察された % 患者. しかし、これらの臓器やリンパ節の肥大は、そのうちの半分のみで、骨髄腫細胞の浸潤によるものです。, 同時に、末梢血中には骨髄腫細胞も含まれています。 (形質細胞白血病). 他の場合には、肝臓または脾臓の肥大は、骨髄血症を伴う骨髄化生によって引き起こされ、場合によっては末梢血中の赤核球の出現によって引き起こされます。.
病気の発症時には、末梢血には変化が検出されません。. 白血球数や白血球検査も正常です, ただし、場合によっては、相対的なリンパ球増加症を伴う好中球減少症、または骨髄球への左方への移行を伴う好中球増加症、さらにはより若い型が認められることもあります。. 好中球減少症は通常、細胞増殖抑制剤の使用に関連しています. ほとんどの形態の骨髄腫では、絶対的単球増加症がしばしば観察され、単一の形質細胞が検出されます。, 白血病型を除いて, 骨髄腫細胞が末梢血中に大量に放出される. ほとんどの場合、骨髄腫細胞性白血病は慢性疾患として分類されます。, 急性形質芽球症は非常にまれです. 骨髄腫が進行すると、患者は貧血を発症します, 病因は完全には明らかになっていない.
貧血, 通常, normohromnaja. 網赤血球数が増加しない. 重度の貧血により、末梢血中に正常細胞が現れることがあります。. ESRは骨髄腫のほとんどの症例で増加します, 非分泌性骨髄腫を除く, ベンス・ジョーンズ骨髄腫と同様に (軽鎖疾患), パラ免疫グロブリンの分泌レベルが低い場合に起こる. 血小板数は長期間にわたって正常です, 病気の発症時に血小板増加症が観察されることもありますが、.
骨髄腫における骨髄穿刺の研究により、90～96 年にそれが可能になりました。 % 骨髄腫細胞が検出されるケースもある, 病気の段階と形態に応じて (拡散します, 拡散焦点または多焦点) 位置するか、均一な浸透の形で存在する可能性があります, または, それはより頻繁に発生します, 骨髄性要素の塊の中にある別々の島. このような骨髄腫細胞の島は、顕微鏡の低倍率で標本中で検出できます。.
骨髄腫細胞は形質芽細胞に似ている可能性がある, 前原形質細胞と形質細胞. 特に特徴的なのは2人の存在です。, 三つ- さまざまなサイズの骨髄腫細胞核が多数存在する.
優勢な細胞タイプに応じて骨髄腫-plazmoblastomuを区別する, 骨髄腫、形質細胞腫. 教育と今証明された形質タンパク質細胞の異常分泌. 分泌による血中の腫瘍細胞の単離はgolokrinnymを発生します, T. それはあります. 単細胞癌のタイプ.
多発性骨髄腫における症候群タンパク質病理 明らかgiperparaproteinemiey, これにより、高グロブリン血症を開発.
アルブミンのレベルは低下します, したがって、アルブミンとグロブリンの比率は 0.6 に減少します。 0,2. 血液の粘度が上昇する, コイン柱の形で赤血球の自発的凝集が観察される, 陽性の沈降タンパク質反応, ワッサーマン反応における遅延溶血現象.
骨髄腫におけるグロブリンの特徴
骨髄腫の最も重要かつ具体的な基準は、パラ免疫グロブリンの出現です。 G, あ, D, Eは言いました (形質細胞白血病を伴う) タイプ.
以下の骨髄腫の生化学的変異体が区別されます。:
- G 骨髄腫;
- A-骨髄腫;
- D-骨髄腫;
- E-骨髄腫;
- 病気の軽鎖 (微分子性ベンス・ジョーンズ骨髄腫);
- 非分泌性骨髄腫;
- ジクロン骨髄腫.
まれに (0,5 % ケース) M骨髄腫が発生する.
血清エレクトロフェログラムでは、PIg は狭い領域の形で位置します。, γ間の濃い色の空洞- そしてb-, 頻度は低いがγ- иA2-グロブリン画分.
エレクトロフェログラム上のコンパクトで狭いパラタンパク質のバンドは、通常、M 勾配と呼ばれます。.
プロテオグラムでは、M 勾配がピークのように見えます.
反応性高ガンマグロブリン血症 (関節リウマチ, 肝硬変, 腫瘍) 骨髄腫の M 勾配とは異なり、幅の広い帯のように見えます。. ベンス・ジョーンズ病では、血清プロテオグラムに M 勾配がありません。. 豚は尿中でのみ検出可能.
微分子ベンス・ジョーンズタンパク質 尿エレクトロフェログラムでは、γ間の狭いバンドで表されます。- иA2-グロブリン. この指標はパラタンパク質血症性血芽球症の完全な特徴的であり、以下で検出されます。 95 %.
血清と尿の電気泳動により、骨髄腫の検出が可能になります。 99 % ケース, 非分泌性骨髄腫を除く.
腫瘍が成長するにつれて、パラプロテインの数が増加します, しかし細胞増殖抑制療法の影響下では減少します, 適用された治療の有効性を示す指標として機能します.
多発性骨髄腫の症状
パラタンパク質血症性ネフローゼ - 骨髄腫の最も一般的な症状. 定数, 持続性タンパク尿は多発性骨髄腫の唯一の症状である可能性がある, その重症度は大きく異なります. かなりのレベルのタンパク尿があっても (へ 60 % リス) 患者には腫れがない, 低タンパク血症, 高コレステロール血症と高血圧.
上行性腎硬化症は骨髄腫における腎不全の基礎です (ネフローゼ腎の縮小), これはベンス・ジョーンズタンパク質の再吸収によって引き起こされます。. 追加の要因としては、腎内腎汗症の病巣の発生に伴うネフロン尿細管内のベンス・ジョーンズタンパク質の喪失が挙げられます。, 腎臓の石灰化も, 間質のアミロイドーシス, 形質細胞浸潤および上行性尿路感染症.
病理学的プロセスには、腎糸球体の基底膜とメサンギウムが関与します。.
ヒアリンと (頻度は低いものの) 顆粒および上皮円柱. まれに微小血尿が起こることがある. 尿のアルカリ性の反応, リン酸塩が尿中に現れる. 骨折の場合, 肺炎, ストレスの多い状況では、多発性骨髄腫患者は無尿に至るまでの急性腎不全を発症する可能性があります。. で 15 % 患者はパラアミロイドーシスを患っている (組織パラプロテイン症).
骨髄腫は正常な免疫グロブリンの量の減少を特徴とします。. このプロセスのメカニズムはまだ解明されていません. 低ガンマグロブリン血症は、多くの場合、抗体形成の減少を伴います, 感染症に対する患者の感受性に影響を与えるものは何ですか.
時々 (2-5で % ケース) 骨髄腫患者で血清を以下のように冷却する場合 37 °C パラプロテインが沈殿する. これ - クリオグロブリン, タンパク質, ホエーが冷却されると沈殿またはゲル化する性質がある. 亜急性敗血症性心内膜炎で出現します。, 結節性動脈周囲炎, 慢性腎臓病.
冷却すると、目に見える沈殿物が形成されずに血液の粘度が増加することがあります。. このようにして, 多発性骨髄腫の臨床検査診断は、骨髄内の形質細胞の検出に基づいています。, 血清および尿、またはこれらの媒体のいずれかに含まれるパラ免疫グロブリンの検出. 細胞が存在する場合にのみ、形質細胞腫の診断を考えることができます。. 病気の診断にはX線検査が追加されます。, ただし、骨破壊性変化がないからといって骨髄腫の診断が除外されるわけではありません。, 細胞診なしの陽性の放射線学的データも同様であり、骨髄腫を診断するための基礎として機能しません。. 骨髄腫 (M-骨髄腫) 多くの場合、ワルデンシュトレーム病と区別する必要があります.
