白血病の分類

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ウラジミール・アンドレーエヴィッチ・ディデンコ

安定した細胞の個々の特性に基づいて、急性白血病の既存の分類, 疾患の特定の形態の特徴であります: 細胞であります, 白血病を発信しているの, または それらのより分化した子孫.

急性白血病のグループは、共通の特徴を共有します: 基板腫瘍は若いです, いわゆる芽, セル. 腫瘍細胞の正常な前駆体の名前に基づいて、急性白血病の異なる形式の名前: 骨髄芽球, 赤芽球, リンパ芽球など. 未分化と呼ばれる形態学的に識別不能な芽細胞の急性白血病.

慢性白血病のグループは、腫瘍の血液系に分化しています, のメイン基板は、形態学的に成熟した細胞であり、 (例えば, リンパ球 - リンパ性白血病, 赤血球 - eritremiiと).

の記述に関連した急性骨髄性白血病の形態学的特徴の外観 1900 G. mieloblastov. しかし、同じ年の研究で, サンプルグアヤクを適用, 示します, リンパとは異なり、細胞質オキシダーゼが含まれているmielovidnye細胞. IN 1909 G. 中シュルツ「白血病の鑑別診断には、「骨髄芽球やリンパ急性白血病および化学的方法の性質を決定するために使用する必要性を指摘しました, 特定の異なるサンプルオキシダーゼで. そして、形態学的および細胞化学的基準は、変形例では、急性骨髄性白血病の個別のケースの所有権を証明するために適用されました. 例えば, これは、示されました, 骨髄性白血病の自然発生緑色腫, 骨髄細胞の唯一のそのタイプ, 含みます, それは後に知られるようになったように、, ミエロペルオキシダーゼ, 特徴的な緑色緑色腫を与えます.

IN 1913 G. Reshad, シリング-トルガウは、第三の形態学的特徴を説明します, 単芽, 急性白血病の形. ずっと後に単芽球性白血病で知られており、単球および芽細胞の特定の細胞化学的特性れるようになりました.

IN 1957 G. Hillestadは、最初の急性前骨髄球性白血病を記載しました, 中核症状のトライアドによって特徴づけられます: 細胞内でのグリットブラスト豊富, それらを前骨髄球との類似を与えます, 出血症候群の重症度と流れの速さ, ない訂正療法. 急性前骨髄球性白血病のための特定の細胞化学試験が検出されました 1966 G.

IN 1964 G. ケンブリッジは、急性白血病の形態の各々の細胞化学特性を測定しました (表中の).

急性白血病の特定の形態の診断基準

白血病の形

細胞化学反応

peroksidazuの

スーダンブラック (lipidыの)

fosfatazuのkisluyu

NOT-反応 (グリコーゲン)

-н​​афтилэстеразуをна

hloratsetatэsterazuの

酸性硫酸化グリコサミノグリカンの

シェイプ, 組織化学的特性評価によって割り当てられました

リンパ 個々の細胞で陽性 (ローカライズされたTブラストで顆粒の形で) 塊の形で 負またはトレース (ローカルに配置さ顆粒の大顆粒またはグループでTブラスト), フッ化ナトリウムを抑制しないでください 負 (時々弱いreditsiveで特定の細胞で発現)
骨髄性の 非常に肯定的

非常に肯定的

ポジティブ びまん (diffuznogranulyarnaya) 弱陽性, フッ化ナトリウムを抑制しないでください 非常に肯定的 いくつかの細胞で弱い陽性
単芽 弱陽性

弱陽性

非常に肯定的, 拡散します 弱陽性, 拡散します, 拡散粒状 非常に肯定的, 抑制フッ化ナトリウム 弱陽性
Myelomonoblastic プラスではないすべてのセル 個々の細胞で陽性 いくつかの細胞で弱い陽性 びまん 個々の細胞で陽性, 抑制フッ化ナトリウム 個々の細胞で陽性
前骨髄球 非常に肯定的 ポジティブ ポジティブ (時には劇的に正) 非常に肯定的, 拡散します, 拡散粒状 弱陽性, フッ化ナトリウムを抑制しないでください 非常に肯定的

非常に肯定的

赤白血病 芽細胞内の反応は、それらが特定の行に属するに依存します (骨髄芽球, monoblasty, 微分不可能芽, megakarioblastы, 赤芽球) びまん性または顆粒の形で, それはerythrokaryocytesであってもよいです, および赤血球中 これはerythrokaryocytesで発現され得ます
微分不可能

シェイプ, 割り当てられた形態学的および臨床像

Plazmoblastny 存在しない特定の細胞化学的兆候, 基板腫瘍はplazmoblastyアカウント, 形質細胞、および微分不可能芽, Foretz血清のタンパク質はmonoklonovaya免疫グロブリン血症を発見された場合 (M-勾配)
Megacaryoblastic 存在しない特定の細胞化学的兆候, 基板腫瘍は巨核芽球アカウント, 巨核球および非微分可能芽
Maloprotsentny 存在しない特定の細胞化学的兆候, 月と年の間に、血液と骨髄 (無処理) ブラスト要素の10〜20内に留まります %

単一目的の分類を作成する必要が急性白血病の細胞増殖抑制治療法の開発に関連して、特に明らかになりました.

と形態, と分類に細胞化学的アプローチは、それらの通常の前駆体と異常細胞との比較に基づいています. 両方のアプローチは、通常のベースライン要素と病的な腫瘍細胞が、細胞の多様性に焦点を当てることができないリンクを確​​立することが、正当です: 核の形状, その値, 寸法質など. D.

新しい複合体の細胞増殖抑制剤を適用しました, 長期寛解の出現により, 交換可能な再発, 以前に効果的な細胞傷害性薬物に難治性が明らかになった場合には、主に変動性白血病細胞の核と細胞質の形状、大きさであります. したがって、急性白血病の分類における疾患の比較的安定した症状に依存する必要が. すべての既知の属性のこの要件は、異常細胞のより適し細胞化学的特徴であります (上記の表).

IN 1976 G. これは、FAB開発されました- 急性白血病の形態の分類, 形態学的特徴に基づいて、, その後 (1980) 細胞化学的特徴は、細胞に添加されています. この分類のリリースによると 骨髄性の, myelomonoblastic, 前骨髄球, 単芽, 急性白血病lymfoblastnыy, эrytromyelozとnedyfferentsyruemыy白血病 (マーカーの免疫細胞化学反応の使用は、現在、急性未分化白血病で芽細胞の性質を指定することができます, 関連して、それらは、急性リンパ芽球性白血病、「ジェネリック」またはプレB細胞急性リンパ芽球性白血病に起因することが可能で.

急性白血病myeloblastnыy FAB分類は、2つの独立した形に分割されることによって: 分化と分化せず.

急性白血病Monoblastnыy また、分化に分化することなく、形状に細分化.

および骨髄, そして単芽急性白血病の分化条件では、骨髄の検出であります 3 % 細胞や顆粒球単球系, それに対応してより分化, 骨髄芽球または単芽球より.

6形式があります 骨髄性白血病:

  • M1 - 骨髄分化せず;
  • M2-骨髄分化;
  • MH - promielotsitarnыy;
  • M4 - 骨髄分化せず;
  • M5 - 単芽 (aとb, 分化の可用性に応じて);
  • M6 - erythromyelosis;
  • MO - nedyfferentsyruemыy急性白血病.

Lymfoblastnыy白血病 細胞の大きさの均一性に応じて, それらの核の正しい形式は、次の3つの形態に分かれています: L1, L2, L3.

細胞化学識別フォームケンブリッジ分類のものに対応します. 新機能であることは、いわゆるのFAB分類での選択であります 骨髄造血異形成, これが参照しました, 片側, プロセス, まだ急性白血病として定義されていない - いわゆる不応性貧血をblastosisなし, 点状の芽球が未満でなければならないことにより 10%, 一方、 - 急性白血病maloprotsentnыy 以下芽細胞の数に 30 %, フォームの数を含みます, blastosisとそもそも不応性貧血で、その中.

このようにして, 組織化学に基づいて、急性白血病のFAB分類, および形態学的形質 (成熟細胞, 核と細胞質の形状変化). Iは、上述したように, 核と細胞質の形状は、定期的に急性白血病芽細胞の兆候を変更する分類されています.

慢性白血病の分類, ならびに急性, 実用的な目的の対象. 慢性白血病のすべての形態は、1つの特徴部を区別します: 彼らは長期的です (まれな例外を除いて) ステップmonoklonovoy良性腫瘍に残ります. 成熟した成熟細胞の名前に応じて、それらを表します, 腫瘍の基板を構成します.

すべては、骨髄結合組織における白血病の発症を伴うことができ, それは形態学的アイデンティティ、一部の臨床像にその痕跡を残します. 線維症の発症は、白血病に特有ではありません, これは、癌で観察され, および肉腫 (negemoblastozah). 結合組織は、腫瘍細胞によって特異的誘導に応答して、第2の開発します. 形態学的には線維組織の細胞は、任意の機能を負いません。また、ポリクローナル異型性によって特徴付けられます, T. それはあります. 彼らは、腫瘍ではありません. とき急性白血病および慢性骨髄性白血病の骨髄線維症の消滅するの寛解.

近年では、多くはリンパ性白血病のグループ全体のデータを変更しました - 急性および慢性.

急性リンパ芽球性白血病のための免疫学的マーカーおよび治療の選択肢に応じてわずかに異なる強調:

  • Tни- B-白血病たち;
  • T-白血病; B-白血病;
  • プレB白血病;
  • プレT-白血病;
  • ниT-, ниB-лейкозсPh'-хромосомой.

慢性リンパ性白血病の群においても、いくつかの新しい形を強調, 結果が明らかになったように、いくつかの再割り当ては、その治療の新機能にフォームを報告していること.

現在の試みは、モノクローナル抗血清およびpoliklovalnyhの両方を決定するために行われます, およびモノクローナル抗体を用いました, ハイブリッドによって産生されます, 骨髄マーカー (リンパ細胞マーカーの性質の確立など) 彼らと白血病の特定の形態を特定します.

そう, 白血病の最後の分類は、形態学の特定の原則に基づいている場合, 今、形態学的な違いに加えて、アカウントに特異的免疫グロブリンを分泌する細胞の能力を取られます, 優先増殖を配置, 患者の年齢, 免疫学的マーカーは、腫瘍細胞培養中での挙動を、表面, 染色体異常の性質. このようにして, 白血病の現在受け入れられている分類は、種々の腫瘍のリストです, これは事実と白血病gematosarkomoyとの間の境界を定義することが困難な場合が多いです.

白血病、急性および慢性の部門のための形態学的基礎は不動のままであり、さらなる議論を必要としません.

急性白血病

骨髄性の (自発, 誘発される - 二次)

Myelomonoblastic (基本とpsevdopromielotsitarnayaフォーム)

単芽

前骨髄球 (マクロ- とmikrogranulyarnayaフォーム)

赤白血病 (赤白血病, 赤白血病, eritromegakarioblastny)

Megacaryoblastic (基本形状と骨髄線維症とその変異)

Maloprotsentny

リンパ子供 (ниT-, ниB-форма; T-форма; プレフォームT-; B-форма; プレB型, ниT-, ниB-формасPh'-хромосомой)

リンパ大人 (同じの形態, 子供のこと)

Plazmoblastny

マクロファージ

微分不可能

慢性白血病

骨髄性白血病 (Ph'染色体大人とオプション, 老人とPh'-CHROなしのバージョン- MOS)

Ph'染色体のない少年骨髄性白血病

子供のPh'染色体と骨髄性白血病

Subleukemic骨髄症 (実際subleukemic骨髄症, 骨髄線維症, osteomieloskleroz)

赤血病

Megakariocitarnый

単式subleukemic骨髄症 (好塩基球の割合が高いとオプション)

赤白血病

単球の (単球および骨髄自体)

マクロファージ

マスト細胞

Lnmfoleykoz (形状: 骨髄, 一次進行, 良性の, 腫瘍, T-, prolimfocitarnaâ, 分泌パラプロテイン)

Volosatokletochnыy白血病

セザリー症候群

病気ワルデンストローム (ヴァルデンストレームマクログロブリン血症)

多発性骨髄腫

Paraproteine​​mic hemoblastoses

重鎖病

病気の軽鎖

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