慢性骨髄性白血病
慢性骨髄性白血病 - 腫瘍, 初期前駆細胞から生じる骨髄造血, 成熟形態へと分化; セル基板、それを主に好中球顆粒球. 病気は自然に二段階であります: 良性の詳細 (monoklonovuyu) および悪性端末 (ポリクローナル). 慢性骨髄性白血病は、30〜70歳の成人に最も頻繁に発生します, 多くの場合、男性, 女性の間でより.
86-88で % 事実上すべての骨髄細胞における慢性骨髄性白血病症例, 顆粒球 - リンパ球を除きます, 単球, erythrokaryocytesと巨核球 - Ph'染色体を明らかにしました (フィラデルフィア), で開か 1960 G.
しかし, 一見したところ, 白血病は、すべての3種の胚骨髄あります, 無制限の成長は、拡張期に固有のものです, 通常, 唯一の生殖 - 顆粒球. あまり一般的懸念や巨核球の産生の増加, および血小板.
慢性骨髄性白血病の病期
真の初期段階の慢性骨髄性白血病, 骨髄細胞のごく一部がPh'染色体を含む場合, とPh'染色体ない細胞のかなりの割合を占めます, 非常にまれな検出.
通常, 疾患は、脾臓における腫瘍細胞の広範な増殖に骨髄ステップ総汎化腫瘍で診断されます, 多くの場合、肝臓で, T. それはあります. 慢性骨髄性白血病の進行した段階で.
病理開発段階の慢性骨髄性白血病 これは骨髄の骨髄組織の成長によって特徴付けられます, 扁平骨中の脂肪のほぼ完全な変位, 長い骨の骨髄造血の出現 (骨端, diafiz), 脾臓における骨髄性組織の増殖, 肝臓. 同時にtrehrostkovayaの増殖があります, 顆粒胚芽を優勢.
骨髄巨核球は、通常、多少の内容を増加させます, これらの細胞は、脾臓に見出され、. 疾患の進行した段階でリンパ節は通常、白血病のプロセスに影響を与えていません. いくつかのケースでは、骨髄は、骨髄線維症を発症することができ, それは長期の治療mielosanom後に、より頻繁に発生します. 女性mielosanom療法はかなり早く無月経につながります, したがって、子宮の発育不全をマーク, 粘膜の萎縮, 卵巣の発育不全. 患者の皮膚, 特に女性, 長いmielosanを取ります, 表さ肝斑 - それは灰褐色の色相を有し、. 肺線維症の可能性. 顕著ほとんどの場合、肝臓腫瘍細胞の浸潤.
慢性骨髄性白血病の進行した段階の病因, 無力症候群の発症に主に現れます (弱点, 疲労など. P.), 増加した細胞の崩壊に起因します, いくつかの場合においてこれは、血液中の尿酸の増加を伴うことができます (高尿酸血症), 尿 (giperurikurija), 腎臓結石の外観, それは、製造および顆粒球の特殊性に起因し得ます, 例えばgistaminemiey. 非常に高い白血球増加で, 到達 500 Tで 1 lであり、より, 複数の循環障害を発症することが, 主に脳内で, 白血球うっ滞の形成に関連して (腸内でこのようなうっ血、出血によって複雑になることがあり).
慢性骨髄性白血病における白血球の化学療法と同様のレベルの開発に数十年間では、ほとんど発生しません. 重度の貧血の進行した段階では、通常は観察されません, いくつかの場合には赤血球のレベルは、正常の幾分下限とすることができるが. 血小板減少症は、しばしば起こります. このような状況tsitopenicheskyジェネシスは解明されていません. 少なくとも可能性が高い細胞溶解, 網状赤血球以来, 骨髄erythrokaryocytes数の増加, 血液や尿ヘモジデリン中のビリルビンの増加は認められていません.
慢性骨髄性白血病の進行した段階では、モノクローナル骨髄細胞を特徴としています, 正常な造血の変位の実用的な要素: 骨髄中の細胞Ph'染色体は、約98〜100であります %. しかし、数年後に染色体分析は、染色体の異常な数のときに1つのセルを検出することができたとき (多くの場合 - giperdiploidnyh), これは新たなサブクローンの供給源とすることができます, プロセスの初心者末期. 核学細胞Ph'染色体が常に保存されているすべての新バージョン.
慢性骨髄性白血病の臨床症状
疾患の初期段階の臨床症状を決定することができません. 最初の症状は、患者の健康状態の正常な状態の背景に骨髄球と前骨髄球への移行と白血球増加であります. 白血球の増加に伴って発汗を生じます, 弱点, 疲労. これらの症状は通常、白血球増加で既に表示され, 20〜30グラムを超えます 1 L. 一部の患者、及び上の白血球のレベルで 200 Tで 1 L何- または不快感はありません, しかし、それはまれです. 場合によっては、疾患の重症度の最初の症状があります, 脾腫による左上腹部に若干の痛み, 開発 85 % 患者.
細胞増殖抑制治療の非存在下では、疾患は、徐々に進行します: narastaet白血球増加, 増加脾臓および肝臓, 健康状態の悪化 (弱点, 易疲労感, 発汗).
慢性骨髄性白血病の血液像
慢性骨髄性白血病の進行した段階で、血液の絵が骨髄への移行で好中球白血球増加することを特徴とします, 前骨髄球と骨髄芽球が1つでも.
病気の初めに赤血球が大きく変化しません, 単一erythrokaryocytesの時々顕著な存在. 個々の場合における血小板数を低減することができます, しかし、多くの場合、それは正常です. 20- 30 % 病気の初めからの症例は血小板増加をマークされています, 高い数字に到達することができます: 1,5-2.0 T 1 lであり、より. 治療の非存在下で着実に白血球が増加しています, 血小板数は、または安定したままで, またはゆっくりと増加.
慢性骨髄性白血病、骨髄の進行段階で細胞要素が非常に豊富です. trepanateでは、脂肪、主に顆粒細胞のほぼ完全な交換を指摘しました. 高い血小板増加で巨核球を大量に観察されました. 骨髄顆粒球の汚れで優勢, これにより比がleykoeritroidnoeに達します 10:1, 20:1 より. 血液細胞及び骨髄の形態は標準と有意差はなかったです. 穀物の唯一の顆粒球における通常顕著に減少.
コンテンツ内の慢性骨髄性白血病見られる変化と特定のアズール顆粒の進行した段階での胚の病理学的な顆粒球の成熟, 時々欠けます, 前骨髄球の低いミエロペルオキシダーゼ, 骨髄球, 成熟した好中球, いくつかの酵素の骨髄球顆粒球単球シリーズと一緒に酵素の存在である場合には. 成熟した好中球アルカリホスファターゼの減少は、慢性骨髄性白血病の進行段階の特徴であります. 患者の細胞中のアルカリホスファターゼは存在しなくてもよいです.
慢性骨髄性白血病の特徴の一つは、コバラミンの高いコンテンツであります (ビタミンB12) 血清中で、それらを結合する高い能力. トランスコバラミンの高レベルのために、血清コバラミンのレベルの上昇私は - 輸送タンパク質の1, 顆粒球系列の細胞により分泌されます.
顆粒球の若返りをleukogramに加えて好塩基球及び好酸球の割合の増加を観察することができます, 同時に両方の少ないです (好塩基球、好酸球協会). ほかに, 血液中の芽球のerythrokaryocytesを検出し、単離することができます.
点状拡大脾臓開発段階は、骨髄細胞の優位性を明らかに.
徐々に、プロセスが進行します, スローの結果, しかし、脾臓着実に増加, 漸増白血球増加, 赤血球と血小板数の低いレートを投与量を増加させる必要があることを低減し、いくつかのmielosanaでします.
一部で, 予測不可能な前進, ステップから進み、単調良性腫瘍の悪性ポリクローナルの成長します, T. それはあります. 終末期の進行の病気. 臨床的には、それは、疾患の全体像の急激な変化によって明らかにされています: 脾臓の急激な増加, 心臓発作の彼女の外観, 体温の明確な理由がないため、任意の増加, 骨や激しい痛み, 皮膚における肉腫の成長の密なポケットの開発や, リンパ節など. P. 疾患のこれらの新しい症状のすべては、主腫瘍クローン新しい変異体サブクローンで発生と関連しています, 分化する能力を失います, しかし、増殖する能力を有します, 初期分化細胞クローンを移動させます. 時折、疾患の症状は末期で始まります.
単一の症状はありません, 末期症状のために必須, 同様に必須の符号の組合せ, 利用不可. 末期は、白血病の品質特性の変化によって特徴付けられます. ここで、腫瘍進行の兆候を顕著です, これは以前にはなかったです. 通常血小板減少症が来ます, いくつかのケースでは、血液中の芽球の非存在下での深遠な白血球減少症があります.
変形前にblastosisのleukogramの最も一般的な種類 - 骨髄球数の増加にセグメント化し、刺し好中球の割合を減少させます, 約- mielotsitov, 芽細胞, 集計はまだ数パーセントで表します.
慢性骨髄性白血病の急性転化
末期慢性骨髄性白血病における血液学的変化 多くの場合することを特徴と ブラスト危機 - 骨髄および血液中の芽球の含有量の急激な増加. 芽球の一定レベルの, 末期に対応, 存在しません. 非常にまれなケースではと白血病芽球の進行した段階に到達することができ、さらには5〜10 15 % および病理学的プロセスの性質の変化の兆候なしで数年前からそのレベルにとどまります. ときブラストストロークが増加し、芽の数, ほかに, その形態を変化させます: 広い細胞質と非典型的な形があり、, 核と細胞質の不規則な輪郭.
ブラスト危機の形態は非常に多様であり、. これは主に骨髄であることができます, またはmyelomonoblastic, または単芽, または赤芽球 (急性赤血症性骨髄症の画像), またはmegacaryoblastic.
細胞化学的分析, 通常, 芽細胞の同定を可能にします, その危機を表現. それらは、酵素を顆粒球系の成熟の初期段階を含んでいてもよいです (hloratsetatesterazuより頻繁に, ペルオキシダーゼより), 多くの場合、酵素の単球シリーズの両方, 初期シードコロニー細胞培養への芽細胞の供給を示します (CFU-GM) 骨髄芽球とmonoblastyへの分化の前に.
Эritroblasticheskaya自然blastnogo危機 これは、形態学的に確認することができます, および細胞遺伝学的解析細胞化学の組み合わせを使用して、 (鉄芽球染め).
芽細胞で, 一連の細胞化学創設者の明確な兆候で, 血液や骨髄で芽球と非微分可能要素であります. 別にこれらの症例から, 急性転化は、形態学のいくつかの段階を通過するとき, 形態的に未分化骨髄のdedifferentsiruyas, また、あります, それは芽細胞の最終段階では初登場で既にある場合、形態学的に識別不能であり、細胞化学的に. ちょうどそのような細胞の出現は、リンパ芽球などの関連症例の解釈、急性転化のための基礎となりました. これらの白血病細胞の培養法の適用 (正体不明の芽) 寒天拡散室とを確立することができ, その彼らが骨髄細胞のようにコロニー刺激因子に寒天で成長し、応答する場合の大きな割合, あるいは顆粒シリーズのより分化した成熟した細胞に.
いくつかの例では、唯一の電子顕微鏡芽細胞を用いて、未分化の芽が同時に検出され、ミエロペルオキシダーゼグリコーゲンデポました, その細胞化学分析中の光学顕微鏡では、グリコーゲン顆粒リンパ芽球のように見えました.
一実施形態では、末期の慢性骨髄性白血病、好塩基球の数の急激な増加で. 時には彼らは主に成熟した形で表示されています, 時々 - ヤング, グリットブラストフォームまで, 好塩基球のような.
慢性骨髄性白血病における単球の危機
かなりレアなオプションがあります monotsytarnыy危機 - 成熟した数の出現と成長, 血液や骨髄の若いおよび非定型単球.
末期の骨髄障壁特徴の違反と関連して、巨核球の核の血液断片で検出することです (進行した段階で、彼らは非常にまれにしか表示されません, 血小板のみの非常に高いレベルで), とerythrokaryocytes (mielemiya). かかわらず、うつ病の形態学的画像の末期の最も重要な要素は、正常な造血あります. それgranulozitopenia, 血小板減少症および貧血は、合併症の直接の原因であります.
いくつかの場合には、終末期の開始は、脾臓の急激な増加によって特徴付けられます. パンクのその割合が高い芽を発見したと. 脾臓および骨髄中のblastosis間の解離の存在下で、, 芽球の含有量は、通常であっても良いです, 脾臓摘出の根拠があります. 血液は、脾臓からの細胞を入力することによって、高いblastosisに検出することができます. 多くの場合、末期肝臓の症状は、その中に骨髄組織の発達を増加させることです.
慢性骨髄性白血病で発生leykemidov
末期の症状の一つ - 皮膚leykemidovの出現. 通常, それらは、芽細胞で表され, しかし、あります (まれに) より成熟した顆粒球からleykemidy - 前骨髄球, mielotsitov, セグメント化されるまで、.
少し皮膚褐色の斑点やピンクの表面上に隆起のように見えるLeykemidy (成熟細胞のleykemidyは、色を変更しないでください). 厚いの一貫性, 彼らは無痛です. 外観は新しいleykemidovサブクローン細胞の出現を反映します, それらの組織特異性を奪わ. 長期的にはしかしzrelokletochnye leykemidy月は爆風に変換されていません, この変換は、一般的に必要とされません. 一つの場所に現れます, leykemidy爆発は、皮膚の他の部分に転移する傾向があります, そして、内部の臓器やシステムで.
最近では、比較的一般的なの末期の患者の生活の延長に関連して neuroleukemia, 急性白血病のものとは臨床的に何ら変わりはありません.
リンパ節における細胞の増殖
細胞増殖の別の焦点は、リンパ節であります, ここで、このような肉腫のような固形腫瘍を開発, 細胞 (芽球) Ph'染色体を見つけました. 慢性mielolenkozeで肉腫リンパ節の出現は常に攻撃末期を意味します. 肉腫の成長のポケット」は、任意の臓器に発生する可能性があります, その機能を破壊します, と骨.
末期は、骨髄芽球の増殖オフで始まる場合, 場合によっては、プロセスを抑制することができます, ローカルしばらくします, または化学療法, または放射線療法, または脾臓摘出 (脾臓中の芽球の単離された局在化) と寛解を受け取ります, 時にはかなり長いです. しかし、これは意味するものではありません, 慢性骨髄性白血病における腫瘍プロセスの進行は、最終段階の発症を遅らせることができる脾臓と体の除去前に関連付けられていること.
終末期および急性転化に接近の中で最も重要かつ最も早い符号はmielosanuする耐火物の開発であります. 多くの場合、端末の初期段階におけるこの薬物の使用は、白血球の数を減らす傾向にあります, しかし、脾臓または肝臓の大きさが減少あるいは増加しません. 部分的な耐火mielosanuこの種のは、時には明確な兆候ブラスト危機まで開発します.
IN 90 % 末期慢性骨髄性白血病の症例が見つかりました。 aneuploidija. 支配giperdiploidnyeクローン.
子供の慢性骨髄性白血病
子供の慢性骨髄性白血病は、次の2つの形態に分かれています - 幼稚, それが下の支配します 3 年, と 少年, 後の方が一般的です 5 年. 小児の慢性骨髄性白血病の頻度は1.5〜3であり、 % すべての白血病.
慢性骨髄性白血病の乳児型
慢性骨髄性白血病の乳児型 成人の慢性骨髄性白血病の機能の数とは異なり. 主なものは、Ph'染色体の欠如であります, 他の非特異的染色体異常があってもよいが.
赤血球が有意胎児ヘモグロビンの含量を増加させ: レベルに達しました 100 % (以下の速度よりも 2 %). 明らかに, 胎児ヘモグロビンは、この場合、赤白血病細胞の数が生成されます.
慢性骨髄性白血病の乳児型で血液の写真 これは、疾患の進行した段階で血小板減少症の傾向によって特徴付けられます, しばしば観察単球とeritrokariotsitoz, 未熟な形態の割合の増加. リゾチームの有意に増加した含有量を有する患者の血清および尿.
リンパ節腫脹の臨床的には、乳児型は、脾臓中程度の増加を見て, 多くの場合、顔に発疹が出現, 有害慢性骨髄性白血病のこの形態の中に感染症に対する感受性, 平均寿命は超えていません 8 ヶ月.
慢性骨髄性白血病の少年の形
若年フォームは、骨髄細胞におけるPh'染色体ことを特徴としています. 病気のこの形式は、成人の慢性骨髄性白血病とは非常に異なっていません, 彼女の子供たちの高度な段階ではあるが、多くの場合、検出されたリンパ節腫脹, だけでなく、脾臓を増やします, と肝臓.
なしの慢性骨髄性白血病 Phは'- 染色体 子供と9-15で % アダルト. 別の不利なコースと患者の短い余命.
特に これは、慢性骨髄性白血病の予後不良を持っています Phは'- 染色体, 血小板減少症、すでに進行した段階または高骨髄球への傾向を流し、末梢血中でも芽細胞 (白血球のレベルの適度な増加).
特定の実施形態では割り当てるべき 歳以上の患者における慢性骨髄性白血病 60 年. これは、多くの場合、プロセスの遅い開発、患者の寿命によって特徴付けられ.
