慢性リンパ球性白血病
慢性リンパ性白血病は、良性腫瘍であります, 主に形態学的に成熟したリンパ球を含む基板. 慢性リンパ性白血病の診断を発見に基づいています 血液とリンパ白血球増加は、骨髄でリンパ球の増殖を拡散します. Hyperadenosis, 脾臓, 肝臓は慢性リンパ性白血病の診断基準を指します.
慢性リンパ性白血病における新生物プロセスとして, 明らかに, 異なるケースに関与し、リンパ球の異なるクローン, 慢性リンパ性白血病の疾病の分類に関する形態は、種々の疾患を含むべきです, 一般的な機能の数を持っています. すでに慢性リンパ性白血病の形態学的分析は、細胞変異体のさまざまなを明らかに: 罹患率やuzkoplazmennyh, 反対, 若いまたはgrubopiknotichnymiコアと凝縮激しく好塩基またはほとんど無色の細胞質とshirokoplazmennyhセルフォーム.
クローン性を確認し、することができる核学の助けを借りて、これまでのT-, 慢性リンパ性白血病およびB-フォーム.
異常な染色体を持つリンパ球クローンが得られたとき、マイトジェンPHAなどのリンパ球への作用を介したTは、フォーム. B-リンパ性白血病リンパ球の分裂は、多価マイトジェンへの曝露によって引き起こされる場合には: エプスタイン·バー·ウイルス, EからのLPS. 大腸菌идр. 核学データだけでなく、クローン性を証明します, しかし、慢性リンパ性白血病の変異の性質および開発プロセスのサブクローンの出現, 染色体変化の進化に見られるように, いくつかの場合において観察され.
設立, 慢性リンパ性白血病における白血病モノクローナルBリンパ球の大部分は、細胞質の免疫グロブリンを含むこと, むしろ, 重鎖μ- илиD- または免疫グロブリン重鎖の両方. モノクローナル細胞質免疫グロブリンは、より明確に証明しました, 表面よりもモノクローナル, B細胞性慢性リンパ性白血病は、免疫学的に未熟提示します, 未分化リンパ球, プレBリンパ球のレベルにほぼ位置します, 形態学的に、彼らは非常に成熟した要素であるが、.
慢性リンパ性白血病の症状
何年もの間、患者は、リンパ球が発生する可能性があり - 40-50 %, 白血球の総数は、通常の上限付近で変化するが、. リンパ節は、ほぼ通常のサイズです, しかし、様々な感染症に増加させることができます. そう, 狭心症頸部リンパ節は時々劇的に増加します, タイト, 少し痛いです, および炎症プロセスの排除のために元のサイズに縮小されます.
主に通常徐々に首のリンパ節の腫れ, 腋窩領域における, プロセスは縦隔に及びます, 腹腔, pahovuyu地域. 白血病nespetsificheskneのすべての現象に共通があります:
- 疲労感の増大;
- 弱点;
- 発汗.
ほとんどの場合、疾患の初期段階で貧血及び血小板減少症が発症しないように.
リンパ球は、徐々に増加します, その数の血液中の骨髄リンパ球のほぼ全置換は、80〜90に到達することができると %. 骨髄中のリンパ組織の分布は、正常細胞の産生することなく、年間のうつ病を引き起こす可能性があります. 場合でも--100 Fで血液中の白血球の高い数 1 貧血は、多くの場合、不足している - Lより午前, 血小板数が正常であるか、わずかに減少します.
骨髄におけるリンパ球の増加を明らかにした - 通常より 30 %. この機能は、多かれ少なかれ特有提供慢性lおよびmのファウルヤギへ, 大幅に末梢血に希釈されていない点状. trepanateとリンパ系細胞の特徴的なびまん性増殖の.
慢性リンパ性白血病の細胞学的画像
慢性リンパ性白血病におけるリンパ球の形態は、安定した特性ではありません. それは病気の影響を受け、ウイルス感染中に変更されることがあり. 同じ名前の血液細胞の他の白血病の優位性とは異なり、, この場合には - リンパ球, これは、有病率白血病細胞を意味するものではありません, 循環中のBリンパ球白血病クローンとして同時にあることが多いよう, そしてポリクローナルTリンパ球数の増加. 血液細胞は、成熟したリンパ球の大部分を占めます, 通常のと何ら変わりはありません.
このようなリンパ球細胞と一緒に、より均一なカーネルを持つ要素を検出することができます, それも、ラフなクロマチンは、成熟したリンパ球をglybchatostiありません, しかし、細胞質の広いリムと, 時々これ, 同様に伝染性単核球症で, 核周囲の啓発.
細胞の核は、正しく丸められ、またはねじりクロマチンループの異なる種類のことができます, 時には彼らは、Bean形状であります; obryvchatymi輪郭を持つまたは「毛深い」との質, しかし、有毛細胞白血病の組織化学的特徴のありません.
慢性リンパ性白血病の特徴 - 老朽化した核リンパ球の存在, 核小体の残党とクロマチンの凝集塊, と呼ばれます Botkin-ふくらはぎバスケット細胞 (バスケット細胞). その数は、プロセスの重要度を示すものではありません. これらの細胞は、成果物ですleykoliza: そこにそれらの液、血液, それらは塗沫標本の作製の間に形成されます. 重症感染症における細胞の数が少ないの出現、バスケット細胞Botkin, 急性白血病は希少ではありません, しかし、典型的なglybchatye, 核小体残基とほんの少しだけ損傷したカーネルのリンパ球は、慢性リンパ性白血病でほぼ独占的に発見されました (時々 - 感染リンパ球で). 疾患の初期段階における細胞Botkinバスケット細胞の検出は、診断的価値を有しています.
慢性リンパ性白血病の初期段階では 前リンパ球, リンパ芽球はleukogramに通常存在しません. しかし、場合があります, 均質核クロマチンを有する細胞 - 最初から血前リンパ球の鋭い優勢を発生すること, しかし、明確な核小体を持ちます. これに基づき、慢性リンパ性白血病の前リンパ球の形を割り当てます. 時々、白血病は、モノクローナル免疫グロブリンの分泌で発生する可能性があります (いくつかのケースでは、通常のzrelokletochnom慢性リンパ球性白血病で観察されます) .
血液の病気のように単一の前リンパ球およびリンパ芽球を満たすために始めます. それらの多くは、末期に表示されます, それは非常に稀です.
慢性リンパ球性白血病だけでなく、他の多くのリンパ球増殖のプロセスのための, 特徴づけられました 低ガンマグロブリン血症. そして、3つのすべての通常研究免疫グロブリンの含有量を低減することができます (あ,GのиМ) またはいくつかの.
リンパ球増殖のプロセスを分泌する場合 モノクローナル免疫グロブリンの増加に伴って一般的に正常な免疫グロブリンのレベルを低下させます (paraproteinemic hemoblastosesのように). 疑わしい状況では、低診断リンパ球の事実は、リンパ球増殖過程の仮定を支持して、引数として機能することができ、正常な免疫グロブリンのレベルを低下させます. しかし、典型的なパターンは、通常のガンマグロブリンおよび血清免疫グロブリンと白血病リンパことができます.
低ガンマグロブリン血症は罹病期間とリンパ球増加の程度と関連していません. その複雑な機構. これは、が原因である可能性があり, 例えば, 相互作用Tの破壊- およびBリンパ球, T-抑制の含有量が高いです, 白血病性Bリンパ球の障害はリンホカインに反応します, 通常のTリンパ球によって産生されます- タミ, とt. D.
慢性リンパ性白血病ではしばしば観察されています 脳神経のVIIIペアの浸潤: 難聴があります, ムレや耳鳴り感. 他の白血病のように、, neuroleukemiaを開発することができます, 請求, 通常, 我々は、端末増悪について話しています, 髄膜は、若いリンパ系細胞に侵入する際. 臨床像は、急性白血病のものと異なっていないneuroleukemia. 髄膜の浸透に伴って脳物質の侵入を発生することがあります. 神経根症候群の外観, 脊髄神経根のリンパ浸潤によって引き起こされます, 通常、それは病気の末期で起こります.
重度の慢性リンパ性白血病の症状の一つ - 胸水. それは変更になる場合があります自然:
- カップル- またはmetapnevmonichesky胸膜炎とき陳腐な感染;
- 結核性胸膜炎;
- lïmfatïçeskaya浸潤胸膜;
- 圧縮または胸管の破裂.
胸膜炎感染リンパ球と一緒に滲出液の原点とは、好中球を多数見つけたとき. 胸膜への浸潤と同様に, 破裂や胸管リンパ滲出液の圧縮で, しかし、後者の場合には、脂肪を多く含みます (乳び液). 特定のリンパ増殖性胸膜炎の発達のメカニズムは最終的に明らかに.
慢性リンパ性白血病の病期
IN 最初のプロセスステップ 適度な増加を示し、よりリンパ液は、一つまたは二つのグループノード, 白血球増加は30〜50グラム超えません 1 L, と, 最も重要なこと, 何ヶ月もの間、それは体細胞、患者の彼の報酬が大幅に増加への傾向を示していません. この段階では、患者は、観察下に残る血液学者, および細胞増殖抑制療法が行われていません.
先進ステージ これは、進行性白血球増加によって特徴づけられます, または進行性全身性リンパ節腫, 再発性感染症の外観, 自己免疫性血球減少症. この段階では、細胞増殖抑制療法を必要とします.
K 末期 慢性リンパ性白血病の悪性形質転換のケースを含みます.
患者は、主に重度の感染性合併症に起因する死亡します, 進行性の枯渇, 出血症候群, anemïey, 肉腫の成長.
通常, 慢性リンパ球性白血病は、腫瘍細胞の挙動における質的変化の兆候の長期不在によって特徴付けられます. 細胞傷害性薬物の制御から異常細胞の放出を伴う進行の徴候は、疾患全体で利用できない場合があります.
特定の場合には, まだとき末期に進みます, それは、同じ症状によって特徴付けられます, その他の白血病: 正常な造血の細菌の阻害, 骨髄芽細胞とTの全置換. D.
末期慢性リンパ性白血病の移行は、多くの場合、リンパ節に肉腫の成長を特徴とします, 何vlastnym危機. これらのリンパ節は、急速に増加しています, 岩の密度になってきて, 隣接する組織とスクイズを潜入, 原因の腫れと痛み, リンパ節の成長に特有のない開発段階の慢性リンパ性白血病.
発熱を伴うリンパ節でしばしば肉腫の成長. 時には、これらの部位は、顔に皮下組織に位置しています, トランク, 手足, 口腔内の粘膜下, 鼻, とその容器に成長したが、彼らに出血のようなものを与えます; 「出血」の密度のみ, 表面の上の彼の膨らみは、その性質を示します.
病気の末期で, の始まりは確立することができない場合があります, かなりの困難が突然現れた温熱療法の原因を決定することです. それは長い間存在し、慢性リンパ性白血病感染症の発症に起因肉腫変換処理とすることができます, 特に結核. このような状況では、低体温症の真の原因を決定することは、静菌薬の一貫した適用を必要とします, リンパ節の生検がタイト登場しました.
時にはsarkomnaya変換プロセス, 転移性骨髄, 明らかに汎血球減少症, 感染を伴います, それによってそこに敗血症.
末期疾患の徴候の一つは、重度の腎不全であることができます, による実質臓器の腫瘍細胞の浸潤を生じます. 突然無尿は、常にこの仮定の基礎であるべきです.
慢性リンパ球性白血病の形態
今までのが、慢性リンパ性白血病の標準分類が存在しません, 形態学的および臨床的徴候に基づいて, 含むと治療への反応, 病気の次の形態であります:
- 良性の;
- プログレッシブ (古典的な);
- 腫瘍;
- splenomegalic;
- 延髄;
- 慢性リンパ球性白血病, 複雑な細胞溶解;
- prolimfocitarnuû;
- 慢性リンパ球性白血病, 異常タンパク血症の流れます;
- 毛様細胞;
- T-форму.
慢性リンパ性白血病の良性フォーム
慢性リンパ性白血病の良性の形は非常に遅いことを特徴としています, のみ年間で顕著, ないか月, 白血球数の増加と並行して、血液中のリンパ球の増加. 疾患またはリンパ節の初めに拡大されませんでした, または子宮頸部のノードに非常にわずかな増加を迎えました. 感染の加入の際に高いことがあります (20-30 Fで 1 L) lymfatycheskyy白血球増加, そのときその清算消えます. リンパ球の非常に遅い成長期リンパ節の明らかな増加は、年間続けることができるまで, そして数十年. この間、患者は、医学的観察下にあります, 研究フル血球数および網状赤血球数は、すべてのI-3ヶ月保持されています.
慢性リンパ性白血病の進行形
プログレッシブ (古典的な) 慢性リンパ性白血病の形態は、始まり, 以前のような, しかし、白血球数は、月から月に増加します, として顕著に拡大したリンパ節. 一貫彼らはtestovatoyすることができます, ソフトまたはわずかに弾性. リンパは木材密度は、通常観察されないノード, 彼らは、生検の番組を表示されたとき. これらの患者における細胞増殖抑制療法は、通常、病気の本格的症状のビルドアップに任命されます, 白血球およびリンパ節の大きさ - 主.
慢性リンパ性白血病の腫瘍の形
慢性リンパ性白血病のこの形式の特別な機能, その名を決定します, 周辺グループのリンパ節の著しい増加, 多くの場合、内臓リンパ節, と扁桃腺の大幅な増加, 時々ほぼ互いに連動. 脾臓の拡大、多くの場合、中程度, 時には大幅に (彼女は、リブの端から数センチを話します). 一貫密リンパ節. 白血球増加, 通常, ショート, leukogramに十分に保存されました - 20% より - 好中球の数. 骨髄は、通常、20以上ではありません 40 % リンパ球, おそらく彼の合計敗北にもかかわらず. びまん性リンパ管浸潤zrelokletochnoyのリンパ節の組織学的検査観察されたパターン.
かなりのリンパ組織過形成にもかかわらず、, 弱い一般化リンパ肉腫とは違って表現さの長い期間のための中毒, 時々、慢性リンパ性白血病のこの形態で識別されています.
慢性リンパ性白血病のSplenomegalic形
慢性リンパ性白血病のSplenomegalic形態はリンパ節中程度の増加と脾臓の増加によって主な特徴があります. 白血球のレベルが異なっていてもよいです.
脾臓limfotsitomyフォームから骨髄中の拡散成長リンパ要素を異なります (トレパン), リンパ節および脾臓の. しばしば増加 (それほど多くありません。) と肝臓.
慢性リンパ性白血病の骨髄フォーム
急速に進行する汎血球減少症、および骨髄の全体的または部分的置換によって特徴付けられる白血病のこの形態のためである拡散成熟リンパ球を増殖させます. リンパ節が拡大されていませんでした, も増加し、非常に少数の例外を除いて、脾臓, 肝臓通常のサイズ.
核クロマチンの構造の形態学的に顕著な均一性, 時々picnotic, よりまれに、構造体の要素の存在, 別に思わせる爆発; マークされた好塩基性と質, 狭いです, しばしばobryvchataya.
慢性リンパ球性白血病, 複雑な細胞溶解
慢性リンパ球性白血病, 複雑な細胞溶解, より多くの場合は、診断が困難であるよりも、, その臨床的特徴は一意ではありませんが、: かなりリンパ節またはリンパ節腫脹なしを増加させることができます, 非常に高い白血球増加やsubleukemic変異体のリンパ疾患経過.
網状赤血球を伴う赤血球の強化された溶解, 骨髄中のビリルビンおよびコンテンツerythrokaryocytesのレベルの増加, その形状および免疫 - 正直接クームス試験. 上昇、血小板溶解決定血小板減少症, 骨髄において高いまたは正常巨核球数をmegakariotsitozom, それは容易に検出されるtrepanate, むしろ点状より.
はるかに難しい顆粒球の増加溶解を検出するために、, 総リンパ増殖の背景に骨髄中のそれらの前駆体の含量を測定することができないように. 一定の確率で顆粒球の減衰を増加させる上で、我々は末梢血から彼らの突然の消失により判断することができます (絶対数で、この場合には、顆粒球のレベルを評価します). しかし、この場合、細胞溶解プロセスの性質は証明されていません, 可能なメカニズムとして均等に骨髄の選択的抑制することができるgranulocytopoiesis.
の部分的な消失- または骨髄中の胚は、髄内細胞崩壊を想定するための基礎であります.
慢性リンパ性白血病の前リンパ球形
慢性リンパ性白血病の前リンパ球形態は、主にリンパ球の形態によって区別されます, これは骨髄の塗抹標本 (時には血), プリントやリンパ節および脾臓の組織学的調製物は、大規模な明確な核小体を有しています; 核内のクロマチンの凝縮, 電子顕微鏡法によって示されるように, これは、中程度の実質的に末梢です. これらの細胞の細胞化学的特性が存在しません.
免疫学的特徴付けは、B-を明らかに, リンパ球性白血病のT細胞の性質, しかし、より頻繁に - 最初. 白血病リンパ球の表面上の病気のこの形態のための典型的なB-CLLリンパ球とは異なり、免疫グロブリンM、またはGの存在量を明らかにしました.
リンパ球性白血病のこの形式の臨床的特徴 – 迅速な開発プロセス, 重要な脾腫および末梢リンパ節のわずかな増加.
明らかに, 慢性リンパ性白血病のこの形態は、臨床的および形態学的な文字の組み合わせに割り当てられるべきです, とだけでなく、リンパ球の特性上, 特性前リンパ球性白血病、リンパ球を伴う疾患の場合があります, しかし、慢性リンパ性白血病の腫瘍の形で, 臨床的に、より良好に進行されています, 前リンパ球フォームより.
慢性リンパ球性白血病, 異常タンパク血症の流れます
慢性リンパ球性白血病, 異常タンパク血症の流れます, 以前のプロセスを記載されている形式のいずれかの通常の臨床像によって特徴づけられます, 同行monoklomalnoy (MилиG) hypergammaglobulinaemia (gammapatieй).
最初のケースでは、私たちは話します ヴァルデンストレーム病, 分泌著者名前のない第二のタイプ. 分泌された免疫グロブリンの分泌や音符の種類が失敗したという事実に係る方法の過程で任意の特定の機能, 高分泌パラプロテインは、過粘稠度症候群につながることができますが、.
慢性リンパ性白血病の毛深い形
慢性リンパ性白血病の毛深い形は非常に一般的です. によるリンパ球を表す、その形態学的特徴には、このフォームの名前. これらの細胞の核は均一, 時々芽細胞の構造芯材に似ています, 多くの場合、形状が不規則で不明瞭な輪郭を持ちます, 核小体の残基を含んでいてもよいです.
多様な細胞の細胞質: スカラップのエッジまたはobryvchataya広いです, ケージの全周を包囲しません, またはプロセス, 似た毛や綿毛. いくつかのケースでは、慢性リンパ性白血病のこの形態のリンパ球の細胞質好塩基, しかし、大部分は灰色がかった青. これらの細胞の細胞質中粒度なし.
リンパ球の構造の特徴, 慢性リンパ性白血病の疑いが毛深い形式を強制的に, 光学顕微鏡下で可視, しかし、より詳細に - 位相コントラストと電子と.
パン生地, 有毛細胞白血病の診断を確認します, それは 白血病細胞の細胞化学的特性評価. この形式のリンパ球は酸性ホスファターゼに非常に明るい拡散反応を与えられています, イオン酒石酸塩を抑制しないでください (0,05 M酒石酸カリウムナトリウム). 細胞化学塗抹血液と反応する細胞の割合, 骨髄, 点状または脾臓の試合の塗抹標本で, 通常, これらのスミアでの有毛細胞の数.
何らかの理由で酸性ホスファターゼ酒石酸イオンの安定性への反応は全く説得力がない場合には, 慢性リンパ性白血病のこの形態は、一緒に細胞と細胞化学的特徴の形態的特徴に応じてインストールする必要があります, 彼らのために典型的な:
- 酸性ホスファターゼの鮮やかな反応;
- 正の拡散 (小さな個々の顆粒) реакциина-нафтилэстеразу, フッ化ナトリウムを抑制しないでください;
- hloratsetatesterazuに弱い陽性反応;
- PAS陽性反応, 拡散粒状で落ちます;
- 粒状, 核の近くの鎌のような, butiratesterazuに対する反応.
有毛細胞白血病リンパ球の記載細胞化学特性は、骨髄の要素の細胞化学的特徴付けのやや彷彿とさせます.
電子顕微鏡では、細胞ヘアリー細胞白血病免疫化学的方法は、ミエロペルオキシダーゼのそれらに存在を検出します. また、知られています, この形態の白血病の細胞はラテックス粒子の貪食に一定の能力を持っていること. リンパの性質についての既存の長期疑問による有毛細胞白血病細胞のこれらの特徴.
研究では、免疫学的方法を示しました, ほとんどの場合、B細胞慢性リンパ性白血病の一形態であります, 有毛細胞白血病Tリンパ球の性質の記載の場合が、. 最初の正常な細胞 - 有毛細胞白血病の前駆体は不明です.
有毛細胞白血病の臨床像 これは、血球減少の程度を変化させることによって特徴づけられる - 中等度から重度 (血球減少症のない場合があります), 増加, 時には重要な, 脾臓 (非永続的な兆候), 末梢リンパ節は増加しません.
trepanate骨髄間質で観察することができ (リンパ球増殖過程における骨髄中のリンパ球の増殖の特徴を説明するための用語を導入) 白血病細胞増殖, 通常, 増殖形成していない完全に造血組織と脂肪を変位ありません.
脾臓の組織学は、白血病、リンパ球と赤の成長の拡散性質を示します, と白い果肉, これは体の構造の破壊につながります.
異なる時の有毛細胞白血病. それ, 慢性リンパ性白血病の他の形態, 年は進行の兆候を検出することはできません. 観測されたgranulozitopenia, その時々致命的な感染性合併症につながります, と血小板減少症, 出血症候群を伴います.
慢性リンパ性白血病のT形
慢性リンパ球性白血病, Tリンパ球によって提示, 約で発生します 5% ケース.
これは、大規模な脾腫ことを特徴としています, 多くの場合、肝腫, 末梢リンパ節中の非永久的な増加, 内臓リンパ節のより頻繁な病変、及び頻繁な皮膚病変.
観察セザリー病とは異なり、この形態の白血病と皮膚の白血病浸潤、, 通常, 真皮と皮下組織の深い層で. 疾患の発症年齢がからに変化します 25 へ 78 年.
血液像 白血球増加症の程度を変化させることによって特徴付けられます, 好中球減少症, 貧血. 白血病細胞は、大きなラウンドを持っています, 豆の形、または醜い多型カーネル, 無礼な, 多くの場合、ねじれ, xromatin; アズール顆粒細胞質中で検出することができます, より大きい, 従来の顆粒リンパ球より. セルの寸法は、多型であります. これらの細胞における細胞化学は、酸ホスファターゼの高い活性を同定することができます (リソソーム自然), -нафтилацетатэстеразы, 局所的に細胞質内に位置.
免疫学的にリンパ球, 白血病のこの形態の基板のコンポーネント, 表面マーカーの研究としてモノクローナル抗体を使用して, またいくつかの場合であってもよく、Tヘルパー細胞, 他の - T-抑制, とヘルパー - 3分の1, と抑制.
日本における白血病の核学Tリンパ球の形を分析するとき 90 % 場合によっては、核型の変化を発見されました: 特に頻繁な症状は、染色体のトリソミー7対で, 第14染色体対の転座は稀であるのに対し、, リンパ性白血病の他の形態より.
T-フォームが急速に進行します, そう頻繁に疑問があります, 慢性リンパ球性白血病または急性リンパ芽球性白血病にそれをしません.
