イミグルセラーゼ

ときATH:
A16AB02

特徴.

組換えベータグルコセレブロシダーゼmakrofagnatselennaya (イミグルセラーゼ) -アナログの lizosomal'noj β グルコセレブロシダーゼ男. 精製セレザイムは、単量体 糖タンパク質, これ含み、 497 アミノ酸残基およびオリゴ糖成分.

白またはほぼ白色の乾燥した粉末.

薬理作用.
代謝の.

アプリケーション.

臨床的に重要な症状を有するゴーシェ病タイプIのための酵素補充療法 (貧血, 血小板減少症, 滑落崖- と脾腫, 骨の病理学的変化).

禁忌.

過敏症.

制限が適用されます.

過敏症またはその先約でaglyutserazeに対する抗体の存在.

妊娠中や授乳.

多分, 胎児への潜在的なリスクを上回る治療の効果の場合.

カテゴリアクションは、FDAにつながります - C言語. (動物の生殖の研究は、胎児への悪影響を明らかにしました, 妊婦における適切かつ十分に制御された研究が開催されていません, しかし、潜在的な利益, 妊娠中の薬に関連付けられています, その使用を正当化することができます, リスクの可能性にもかかわらず。)

授乳中の注意事項.

副作用.

まれに: 吐き気, 下痢, 嘔吐, 頭痛の種, 目まい, 発熱, 皮膚の発疹, 過敏性反応 (3% ケース): 一般的なかゆみ, 潮, 血管神経性浮腫, 息切れ, 気管支けいれん; 不快感, かゆみ, バーニング, 静脈穿刺部位腫脹.

協力.

他の薬剤や食品との相互作用については存在しません.

投薬および管理.

投与計画が必要です. /1-2 時間の料金で期間以上 1 U/kg 1 M 1 回 2 日.

使用上の注意.

導入imiglutserazy指名医で/で, ゴーシェ病の治療に十分な経験を持っています. 治療中に定期的にimiglyutserazeにIgG抗体の形成を監視する必要があります. 治療の最初の年に抗体がで生産されています 15% 患者 (多くの場合、最初に表示されます 6 数ヶ月、ほとんど-後 12 治療のヶ月). 患者, imiglutserazeに対する抗体を有します, 抗ヒスタミン薬および/またはコルチコステロイドによる前投薬することをお勧めします, 注入の頻度を減少させます.

注意事項.

4週間の投与量にはお勧めしません, 超過 120 U / kg群, TK. その有効性の研究がされていません.