ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病の説明

ヒルシュスプルング病 – まれな先天性疾患. これは、ほぼすべての第五千新生児に影響を与えます. 腸閉塞症が終了し、防止 正常な腸の動き. ヒルシュスプルング病は、別々に最も頻繁に発生します, それはまた、症候群の一部とすることができます.

ヒルシュスプルング病の原因となります

ヒルシュスプルング病は、特定の神経細胞の欠如によって引き起こされます. これらの細胞, と呼ばれる神経節, それらは、腸の壁に発見されました. 彼らは、腸壁をリラックス, 糞が大腸内を移動することを可能にします. コロンのこの疾患を有する小児ではnerasslablennoyです, 閉塞を引き起こします. この疾患は、通常、過去に影響を与えます 30-50 コロンのセンチ, それは直腸で終了します.

神経節の不在は、遺伝的欠陥に起因するものです. ある場合には, ヒルシュスプルング病は遺伝性であり、. それは意味します, 親は自分の子供に渡すことができること. これが発生する可能性があります, 両親が病気を持っていない場合でも、.

ヒルシュスプルング病の危険因子

要因, ヒルシュスプルング病の危険性を増大させます:

• ヒルシュスプルング病の家族の存在;
• これは、男性でより一般的です;
• ヒルシュスプルング病の出現は、他の先天性欠損症に関連してもよいです.

ヒルシュスプルング病の症状

ヒルシュスプルング病は、通常、小児期に診断されます, それはまた、後に検出することができ. 症状は年齢とともに変化してもよいです.

新生児

• 最初の内に胎便を渡すに失敗 48 人生の時間 (胎便 – 暗い粘着性物質, これは最初の便通であります);
• 食べた後、嘔吐;
• 腹部膨張.

幼児では、

• 重度の便秘;
• 下痢;
• 貧血;
• 成長阻害.

青年

• 人生のほとんどのために重度の便秘.

ヒルシュスプルング病の診断

ほとんどの場合、ヒルシュスプルング病は乳児期に診断されます, 場合によっては、思春期や青年期の間に発見されたが.

診断のためのテストは含んでいてもよいです:

• バリウム注腸 – 直腸への注入バリウム塩溶液. 同時に、腸は、X線で見えるようになります, それは、私たちは可能な欠陥を検討することができます;
• 生検 – 腸組織のサンプルの除去, 神経節をチェックします (またはその欠如);
• 直腸肛門内圧測定 – 直腸バルーンまたは特別なセンサーで、内部および外部の括約筋の圧力を測定します.

ヒルシュスプルング病の治療

ヒルシュスプルング病の治療の主な方法 – 手術, 大腸の損傷部分を除去します. 手術の3つのフェーズがあります。, 時には彼らは必要はありません.

ヒルシュスプルング病を対象としたフェーズ手術:

• コロストミー – このフェーズでは、大腸内の外科的開口部の作成が含ま, 腹部表面にもたらされます. 糞と腸の内容は、穴から割り当てられています.
• 除去 – コロンの患部を除去し、健康な部分が直腸に参加します.
• 人工肛門を閉鎖 – 人工肛門縫合, と腸の機能が徐々に正常に戻ります.

結果

症状がで除去されます 90% 手術後の子どもたち. 最良の結果は、早期治療の開始が接続されています.

合併症

合併症には含んでいてもよいです:

• Enterobrosia;
• 腸炎;
• 短腸症候群.

ヒルシュスプルング病の予防

この疾患を予防する方法は存在しません.