新生児溶血性疾患

胎児および新生児の溶血性疾患の下で溶血性貧血を理解します, これは、母体と胎児の赤血球の抗原性の違いによる発生 (新生児), 免疫応答性の生成 抗原に対するシステム移行抗体, 胎盤を通じ、抗体の浸透およびこれらの抗体の影響を受けた胎児や新生児の赤血球の破壊. 最も一般的な抗体は、アカゲザルの抗原に対して向けられています, 赤ちゃんの中のD抗原に対するrezuspolozhitelnogo; これらは、女性で生産されrezusotritsatelnoy. 胎児のグループAまたはB抗原に対するより少ない抗体 (新生児); グループOで母親によって生成されます. 抗原Cに対して向けさらに稀抗体, C言語, IS.

新生児の溶血性疾患の病因および病原

新生児の溶血性疾患の発症は、ほとんどの場合、母体と胎児抗原Dとの間の血液の非互換性に関連しています, 少なくとも - ABOの抗原について, Cидр.

溶血性疾患, 原因rezusnesovmestimostyu, これは、胎盤を介して、抗体の浸透の結果として母親を開発します. これらの抗体は、胎児の赤血球の表面上に固定されています。, 赤血球は、マクロファージによって破壊されることにより. エクストラ髄造血のポケットの外観と間接ビリルビンの数の増加に伴って溶血性貧血を開発, 胎児や新生児に非常に有毒.

分娩中の胎児の母親のRh陽性赤血球を免疫が行われます. 妊娠前に免疫されたはるかに少ない女性. この頻繁に輸血された赤血球抗原の理由, 女子不足. 女性の免疫化の可能性は、ケースにははるかに高いです, 夫と妻は同じ血液型ABOシステムを持っている場合.

いくつかの報告によると、, 胎盤の浸透で、妻と夫の同じ血液型でのRh免疫の可能性 0,1 胎児の血液のミリリットルは、よりではありません 3 %, 0,25 - 1 ミリリットル - 25 %, もっと 5 ミリリットル - 65 %. これらのデータは、この方法によって得られたKleyhauera, これは、胎児ヘモグロビンの含有量の女性の循環血液中の胎児赤血球を区別することを可能にします. 世論調査の結果によると, 大多数の女性は、出産します (75 %) それ以上に浸透していません 0,1 胎児の血液のミリリットル, これは、免疫化するのに十分ではありません. で 3 % 女性が立ち上がります 15 胎児の血液のミリリットル.

場合のトータルリスクのRh免疫, 子供がRh陽性のであれば, Rh陰性の母親と血液型ABOシステムは、それらが同一ではありません, 2-3 %, 血液グループの一致 - 15%. これは事実によるものです, その赤血球の子, 同じグループ内の母親の血液中に入ります, 変更されず、それが免疫化されていません, 胎児の赤血球凝集素は、ABO自然母親のグループの前に凝集しているのに対し、, 彼らは女性を免疫化するために管理する方法.

新生児溶血性疾患 - 期間, それはしばしば貧血の同義語として使用されています, Rh不適合に関連します, しかし、それはまた、溶血性貧血の他の形態を含みます, 特に溶血性貧血で, ABOシステムの非互換性. 非互換性システムのABOは約観察されます 20 % すべての妊娠. のみ 10 % ABOは、母親を抗体の非互換性グループの妊婦は胎児に影響を与えます.

溶血性疾患 彼ら 子供の, 血液型Oを持つ母親. 通常の自発性凝集素は、ABO IgMクラスに属し. 彼らは、胎盤を通過しませんでした. しかし、 10 % 血液型Oを持つ健康な個体は、抗原AとBに対する抗体を持っています, IgGクラスに属します. そのような抗体は、女性に見られます, と男性. 彼らは、胎盤を通過し、胎児や新生児溶血性貧血を引き起こす可能性があります. ABO溶血性貧血は、多くの場合、長子子供たちの間で発生します, 子供のためとして, 第二および第三の出生から生まれました. 新生児の溶血性疾患の頻度は、それぞれの連続出産に伴って増加します.

溶血性疾患の臨床症状

溶血性疾患の臨床症状は、抗体の量に依存して変化します, 胎盤を貫通. 最も深刻なケースでは、胎児は広範な浮腫を開発しました, 腹水, これは、胸膜腔の漏出に表示されます. 子供が死亡または重大な状態で生まれてもよいです. 新生児淡い皮膚の疾患の重症度の低いフォームで, 拡大肝臓および脾臓.

新生児の溶血性疾患の中で最も危険な症状の一つは、 核黄疸, 神経系への損傷の兆候が存在する場合, 不可逆的な変化に最終的にリードする - 難聴, 非対称痙縮. 間接ビリルビンのクリティカルレベル, ここで核黄疸を開発, sostavljaet 307,8-342ミリモル/リットル.

疾患の非互換性臨床徴候ABOシステムはそれほど顕著ではない場合には, Rh不適合の場合より. 時折、肝臓および脾臓における有意な増加があります. 貧血の重症度の低い程度, giperʙiliruʙinemii. 核黄疸は、溶血性疾患ABOの特徴ではありません, しかし、単離された場合は、この貧血で彼女に説明しました.

溶血性疾患の実験室指標

血液像は、疾患の重症度に依存します.

出生時の病気のヘモグロビンの重症型では3,72-4,96ミリモル/リットルに減少されます (60-80 G / L). 網状赤血球10〜15の特徴的な増加 %, 末梢血中の白血球の, erythrokaryocytes多数, 左の好中球のシフト.

新生児の溶血性疾患の重症度の3度は、ヘモグロビンおよびビリルビンの血中濃度および浮腫の重症度に応じて、あります:

• 私は、ヘモグロビンによって特徴付け重症度について 9,3 ミリモル/リットル (150 G / L), ビリルビン少ないです 90 ミリモル/ lであり、皮下組織pastoznost;
• II度のために - ヘモグロビンコンテンツ6,21- 9,31 ミリモル/リットル (100-150 G / L), 91から150ミリモル/リットルbylyrubyna-, 皮下組織と腹水の腫れ;
• III度のために - ヘモグロビンの量が少ないです 6,21 ミリモル/リットル (100 G / L), ビリルビンより 150 ミリモル/リットル, 浮腫の普遍的な可用性.

徐々に、ヘモグロビンが減少しました, 時々1,86-2,48ミリモル/リットルまで (30-40 G / L), 発現しeritrokariotsitoz, 時々megaloblastsに見えます. まれに、細胞が同定され, 芽球の非常に連想させます. 見つかった顕著な赤血球不同症, polihromaziya. Rh不適合特徴spherocytes用. 最も重篤なケースでは、血小板数を減少させ.

システムABO不適合性貧血はそれほど顕著ではない場合には, Rh不適合の場合より. 網状赤血球のレベルもアップグレード. 末梢血中にerythrokaryocytesを発見, しかし、少量の (5100leykotsitov -10〜). 外観spherocytesによって特徴付けられる貧血のこのフォームの, 遺伝microspherocytosisでspherocytesと区別できないです.

新生児の溶血性疾患の診断

新生児の溶血性疾患を繰り返し出産で誕生した場合に期待されているRh陰性の母親のRh陽性の赤ちゃんを持っています.

基準以下の乳児のヘモグロビンの内容, 間接ビリルビンの含有量が高い黄疸. 赤血球は、抗体の子が含まれています, で検出されました 直接クームス. 母体血清は、不完全な抗体が含まれています, 中に表示されます 間接クームス試験 同じグループのドナーのRh陽性赤血球またはグループOのプール付き.

ケースで, アカゲザルの子の所属と母親や子供が同じのRh陰性の場合, 母体の血液型O, 子A, BまたはAB、および溶血性貧血の兆候があります, システムABO型不適合の可能性についての前提条件があります. これは、抗原A又はBに対する母体血清抗体の検出によって支持されています (子供の血液型に応じて、), IgGクラスに属します.

いわゆる免疫自家凝集素の存在のために使用されるテスト, で溶血を与えます 37 °C prisutstvii補, 抗体を特徴づけるありません, 新生児の溶血性疾患を引き起こします, ABOシステムの非互換性. 子供の赤血球の破壊は、そのcomplementdependent溶血によるものではありません, マクロファージによる赤血球の破壊の結果として, のIgG抗体でコーティングされました. したがって、現代の研究方法は、IgM抗体のメルカプトエタノールまたは2,3-ジメルカプロールの破壊に基づいています (ユニチオール) 血清抗体の決意によって、または間接クームス続い, あるいはゼラチン溶液とのインキュベーション中. しかし、この方法は、試験される必要があります, もし完全に赤血球に残骸のIgMを固定する可能性を排除できず、その間接クームス試験を識別するために、又はゼラチンの溶液とのインキュベーションによりため. 従って、抗体の検出のための新たな方法の開発, 溶血性貧血を引き起こします, ときに非互換性のABOシステム.

新生児の溶血性疾患の出生前診断, Rh不適合に関連します, これは主に行わ 母親の血清中のRh抗原に対する抗体の動的な研究によって、. 妊娠中の抗体価の上昇は、胎児にRh不適合の可能性を示唆しています.

出生前診断のためにも使用されています 経腹羊水穿刺. 研究者らによると、, それは胎盤の位置を決定するためにのみ超音波検査の後に行われるべきです. ほとんどの場合が、経腹羊水穿刺 - セキュリティ手順, 母親の合併症として文献に記載さ (羊水塞栓症), と胎児から (心膜血腫を生じた心タンポナーデ). 羊水の動的研究が可能に 93,3 % 産前の場合溶血性疾患の正確な診断, その重症度と胎児の予後を決定します.

出生前診断のためにビリルビンの重要な動的な研究であり、, このようにしているが増加.