止血システムのすべての部分の詳細な研究は、非常に面倒です, 苦労して, それは時間の大規模な投資と試験の血液を必要とします と迅速な診断の目的を満たしていません.
臨床経験ショー, ほとんどの状況では、そのような包括的な研究は必要なく、既存の病理の特徴を正しく評価すれば、論理的な連鎖に配置された少数の検査を使用して、診断と治療のモニタリングを可能な限り最短の方法で実行できること. ただし、これらの問題は、1 つの標準的な凝固検査を実行するだけでは解決できません。, 状況に応じたテストの選択が必要, 既存の病状のグループ所属に関連する, その外観と臨床的特徴, 特定の治療法の使用.
臨床現場では、止血システムの研究には次の目標が含まれることがほとんどです。:
同時に、目標の多様性により、特定の状況で必要なテストを厳密に区別して選択する必要性が事前に決まります。.
出血がある場合、まず第一に、患者からそれを知る必要があります, 出血は本質的に局所的なものですか? (例えば, 鼻血または胃からの出血のみ) またはいくつかの異なる出血症状が同時に観察される (激しいです, 月経過多, 注射部位の出血など。. D。).
最初のケースでは、出血は局所的な破壊によって引き起こされることがほとんどです。, 腫瘍または血管 (動脈瘤, 動静脈シャントなど。) プロセス, 血行動態障害だけでなく (高張性疾患, アテローム性動脈硬化症, 心不全).
止血システムの体液性部分の障害が検出されないか、, または二次的な性質のものである. ある程度の出血性素因がある場合にのみ、長期にわたる単一症状の経過が可能である. このような場合、遺伝性毛細血管拡張症では鼻血が多く、一部の血小板症では過多月経が起こります。 (血小板凝集障害).
既往歴を明らかにする場合、まず出血素因の期間を確立することが重要です。 (それが幼児期に始まったのか、それとも最近現れたのか).
最初のケースでは、この病気の遺伝的起源が最も可能性が高いです。, 2番目に取得しました, 二次.
患者の近親者の出血の有無 (両親, 先祖, ブラザーズ, 姉妹など. D。) 病気の遺伝的発生の可能性を確認し、多くの場合、遺伝の種類を決定することができます。.
そう, 例えば, 家族内で母方の男性のみに出血がある (T. それはあります. サイン, Xリンク) 主に血友病AまたはBの特徴, これには内部凝固メカニズムの研究が必要です.
過去に軽度の出血歴がなくても予期せぬ出血があった場合 二次的なことを考えるべきです (症状のある) その起源 (DIC 症候群はこれらの形態の中で優勢です, 血液中の凝固因子の免疫阻害剤および続発性血小板症の出現). 実際の出血性素因のうち、血小板減少性紫斑病と出血性血管炎は、どの年齢でも遅発的に発症します。, 毛細血管拡張症による出血だけでなく.
二次出血の発生の可能性を判断するため 過去に病原体にさらされたことや病気に関する既往歴データを注意深く研究することが重要です, 背景の病理学的プロセスについても. 近年は出血も多くなってきています。, 薬物の摂取に関連しました (antykoahulyantov, 離散者など。), 既往歴を収集する際に考慮すべきことは何ですか.
患者の客観的検査中に 出血の性質と重症度として指定されます (値, 痛み, テンション, 出血の局在化など。), 既往症および背景疾患の存在, それが彼らを引き起こした可能性があります (血液系の病気, 肝臓, 敗血症, ショック, 外傷). 皮膚の血管を注意深く検査します, 粘膜, 眼底検査、必要に応じて胃や腸の内視鏡検査も行われます。, 気管支鏡検査およびその他の種類の研究.
重要です 皮膚と筋骨格系の特性の研究, 血友病でよく観察される病変 (関節症, 血腫, 偽腫瘍). 白皮症は多くの血小板症で観察されます (クルツマンスキー・プドラク病など), 皮膚の過弾性 (「ゴム」の皮), 靭帯の弱さ (関節の弛緩, 習慣性脱臼), 心臓弁の脱出 (毛細血管拡張症や血管血友病を合併することが多い), これは、左房室弁不全症の誤った診断とアセチルサリチル酸の不当な処方につながります。, 止血がさらに破壊される; 骨の変化 (橈骨欠損症候群, 指を倍にする, クモ指症など. D。).
血小板増加症が多く、幼少期から免疫力が著しく低下し、さまざまな重篤な感染症の持続的再発が観察されます。 (ウィスコット症候群 — Aldrich et al.).
これらすべての兆候を特定することは、診断に大きく役立ちます。, 止血システムの実験室研究を正しい方向に導きます, 他のシステムと同様に - 血液, 肝臓腸, 免疫など. D.
一般的なパターンは、, 血友病AとBは (第 VIII 因子および第 IX 因子の欠乏), 第 VII 因子および第 XIII 因子の欠乏と同様に、著しく顕著な出血によって現れます。, 血小板症よりも, いわゆる軽度の打撲型の病理を特徴とすることが最も多い.
Angiogemofilija (フォン·ヴィレブランド病) 中等度の血友病と血小板症の中間的な位置を占めます. ただし、血小板症であっても重度の場合は、 (極度の貧血) 子宮出血, そのため、医師は子宮摘出術に頼らざるを得なくなることがあります。; 脳や網膜の出血の可能性もあります, 病気の経過と予後を著しく悪化させる.
出血の種類を判断することが重要です.
受け入れられた分類によると, 出血には5種類ある.
広範囲にわたる血腫のタイプ, 激しくて非常に痛みを伴う関節の深部出血 (多発性急性関節症および慢性関節症の発症を伴う), 筋, 皮下組織, 骨格 (骨粗鬆症と骨折を伴う, 偽腫瘍) とt. D.
その結果、患者は筋骨格系の損傷により障害を負います。, 変形によって現れる, 関節の動きの制限, 拘縮, 筋萎縮など。. D. このような患者は長期の遅延も経験します (数時間後に現れることもある) 切り傷からの出血, オペレーション, 抜歯など。. D. 自然発生的な腎臓, 胃腸およびその他の出血.
この種の出血は血友病の特徴です, そして、男性でそれを特定すると、内部凝固機構の状態を決定するための実験室研究が直ちに可能になります。.
正常なトロンビンおよびプロトロンビン時間での活性化部分トロンボプラスチン時間の増加により、血友病の診断が確定します, その後、修正検査を使用してこの病気の種類を判断するだけで済みます.
このようにして, 多くの臨床ガイドラインに基づいて (継承, 患者の性別は男性, 血腫の種類の出血) 止血システムの研究全体をいくつかの簡単な検査に減らすことができ、非常に迅速かつ正確に診断を下すことができます。.
成人患者に痛みを伴う緊張した血腫が突然発生する場合, 主に女性 (出産後や怪我後), 関節や骨に損傷がなければ、血液中の免疫第 VIII 因子阻害剤の出現が予想されるはずです。 (もっと) またはIX (はるかに少ない頻度で), または、まれな形態の出血の存在 - 自分の赤血球の間質に対する自己感作. 後者の場合、再発性の痛みを伴う血腫は主に腰と骨盤に発生します。, 自分自身の赤血球の間質を皮内注射すると、非常に痛みを伴う炎症性出血反応が引き起こされます。, 診断を確定するもの.
点状の斑点状の出血は、皮膚に現れるのが特徴です。 (特に衣服が擦れる場所) 過多月経を伴う点状出血および痛みのない表在性の小さな斑状出血, 鼻血, 多くの場合、毛細血管の脆弱性が増加し、注射部位にあざができる, 歯茎からの出血など。. D.
痛みを伴う血腫はありません, 筋骨格系は無傷です.
このタイプの出血は、あらゆる種類の血小板減少症および血小板症の特徴です。, したがって、臨床検査は主に出血時間を測定することを目的とすべきです。, 血小板の数とその接着凝集機能. 一部のまれな凝固障害のみ (ハイポ- そして、disfibrinogenemiyah, 第 V 因子と第 X 因子のわずかな欠乏) 同じような軽度の出血の可能性があります.
あざと血腫の混合タイプは、上記の最初の 2 つのタイプの兆候を合計したものではありません。, しかし最初のものとは質的に異なります, そして2回目からは. このタイプの出血では、自然に発生しやすい打撲傷が優勢です。 (関節の曲がりの領域で最も頻繁に発生します), 軽度の外傷によるもの - 触診, 血圧を測定します, inaektsiyami.
これらの出血はやや大きくて深いです, 点状の斑点状の出血よりも, 時々少し痛い. 他の出血症状も同様です, 2番目のタイプの出血のように, それらの背景に反して、血腫が発生する可能性があります, ほとんどの場合腰部に発生します, 腎周囲組織内 (腎傍炎のシミュレーション), 腹膜の根元にある (続発性腸不全麻痺を伴う), 腹膜または漿膜下腸壁への侵入だけでなく.
鼻の可能性あり, 腎臓と胃腸の出血. 関節内の出血は存在しないか、または非常にまれに観察されます。, 慢性関節リウマチおよび筋骨格系のその他の病変, 血腫タイプの出血が多い, いいえ.
遺伝性疾患の中で、この種の出血は重度の血管血友病の特徴であることが最も多いです。, 検査が主に目的とすべき診断, しかし、このような稀な病気でも観察されることがあります, 第VII因子の顕著な欠乏として, V と XIII. これらすべての場合、出血は生涯観察されます, 幼児期に起こる.
クリニックで観察される最も一般的な二次疾患は次のとおりです。, 後天性混合出血, ほとんどの場合、急性または亜急性血栓出血によって引き起こされます。 (ICE) 症候群. この病理では、軽度の打撲傷や点状出血が、広範な傷の形成と組み合わされることがよくあります。 (斑点や縞模様の形で) 皮膚の出血浸透領域, gematomami, 腹腔および胸腔への出血, 大量の子宮, 胃腸と鼻血.
出血症候群は肺不全と合併します, 腎臓, 肝臓または副腎, 多くの場合 - 静脈血栓症を伴う (特にカテーテル挿入部位や注射部位では). 同様の種類の出血, 抗凝固薬や線溶薬の過剰摂取により内臓の機能が低下することはなく、血栓症が認められる場合. このうち、出血症候群は診断が最も困難です。, 間接的な抗凝固薬の摂取が原因, 病歴からは摂取の事実を必ずしも立証できるわけではないため、 (精神障害およびヒステリーによる出血症候群の人為的再現の治療, 殺鼠剤による中毒の場合, クマリンが含まれているもの, とt. D。).
血管炎性紫斑病性出血, 感染性敗血症または免疫性疾患で観察される (gemorragicheskiy血管炎, или болезнь Шенлейна—Геноха, さまざまな紅斑など。) 微小血管損傷, 明確に境界が区切られた外観が特徴です, 圧縮を伴うことが多い, 時には中心壊死を伴うこともあります, 要素の出血性含浸を伴う発疹の対称的な外観, その後色素沈着が長期間残る.
同時に 腎血管損傷の可能性 (タンパク質, 赤血球, 尿中のキャスト), 腸 (腹痛の危機, enterorrhagia), 光 (息切れ, 血管周囲浸潤) および他の臓器, А 出現 ジョイント - 多発性関節症症候群, リウマチ様の.
これらの症状は DIC 症候群と症状が似ています。, よく組み合わせられるのは, したがって、止血システムを検査すると、血管内凝固の同じ臨床症状が明らかになります。 (傍凝固検査陽性など。. D。).
微小血管腫性タイプの出血は、毛細血管拡張症の形成を特徴とし、 (または) 微小血管腫と動静脈シャント (肺, 胃やその他の臓器) 再発あり, 時々それらからの非常に持続的な出血.
場合によっては、この病状はフォンヴィレブランド因子欠損症と組み合わされることがあります。, この場合、点状出血と打撲血腫の混合型の出血の兆候が組み合わされています。. 毛細血管拡張症の他のすべての症例では、血小板微小循環止血および血液凝固系の原発性疾患は検出されません - 毛細血管脆弱性の検査, 出血の持続時間, 血小板の機能と一般的な凝固検査のパラメータは損なわれない, しかし、いずれかの局所で出血が長く止まりにくいことが観察される.
血小板症は遺伝性出血素因の中で優勢である (合計で), 血友病AおよびB, 血管血友病および毛細血管拡張症. 他の形態の出血性素因は、ほとんど、または非常にまれに観察されます。.
免疫性血小板減少症は後天性出血の中で最も多くを占めます。, DIC, プロトロンビン複合因子の欠乏 (肝胆道系の病変があり、間接的な抗凝固薬を服用している). 最近では、模倣型の心因性発生もより頻繁になってきています。.
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