デフェラシロクス

ときATH:
V03AC0​​3

薬理作用

Комплексообразующий тройной лиганд, Fe 3+に対する高い親和性を有するとの比率でそれを結合 2:1. 薬剤は、好ましくは、鉄排泄量を増加させ 糞と. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

薬物動態.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 正常または高脂肪と食事の前に分. Биодоступность у подростков (12-17歳) 子供 (2-12歳) после однократного и многократного приемов ниже, 成人より (下の子供の 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 L. お問い合わせタンパク質 - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (約 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. 糞便中に主に書きます (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

証言.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 ユニット (100 ミリリットル/ kgの) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, 慢性鉄過剰の発症を示します (税込. при повышении ферритина сыворотки более 1000 UG / L).

投薬計画

内部, 断食 (のために 30 食べる前に分), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. 初期投与量 - 20 mg/kg/日. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (大人のための月額約4以下の輸血) - 30 MGは/ kgの, 以下を受信 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 MGは/ kgの.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 UG / L, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Таблетки помещают в стакан с водой или апельсиновым или яблочным соком (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Приготовленную суспензию принимают внутрь, その後、ビーカー内の残基は、水またはジュースの少量添加しました, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

禁忌.

過敏症, ガラクトース不耐症, тяжелый дефицит лактазы, глюкозо-галактозная мальабсорбция, 妊娠, 授乳.

慎重に. 腎/肝障害, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 時間.

副作用.

Частота развития побочных эффектов: 多くの場合 (1/10 より), 多くの場合 (もっと 1/100 もっと少なく 1/10), 時々 (もっと 1/1000 もっと少なく 1/100).

神経系から: 多くの場合、頭痛; иногда — головокружение, アラーム, 睡眠障害.

五感から: иногда — ранняя катаракта, макулопатия, 難聴.

呼吸器系: иногда — боль в глотке.

消化器系の一部: часто — диарея или запор, 消化不良, 嘔吐, 吐き気, 胃痛, 鼓腸, 増加ALT, IS; иногда — гастрит, 肝炎, 胆石症.

肌のための: 多くの場合 - 発疹, かゆみ; иногда — нарушение пигментации.

泌尿器系: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

その他: иногда — гипертермия, 腫れ, 疲労感.

過剰摂取

症状: 頭痛の種, 吐き気, 嘔吐, 下痢.

治療: 嘔吐や胃洗浄の誘導, simptomaticheskaya療法.

薬物相互作用

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, образующими комплексы с ионами железа.

注意事項.

Терапию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения хронической посттрансфузионной перегрузки железом.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 MGは/ kgの, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% по сравнению со средними показателями до лечения, и не могла быть связана с др. 原因. У детей доза препарата может быть уменьшена на 10 MGは/ kgの, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. 原因, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (включая офтальмоскопию глазного дна). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Лечение следует прекратить, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 UG / L.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.