病気ワルデンストローム
Paraproteinemic hemoblastoses, リンパ系および血漿細胞の腫瘍性増殖を特徴とします, IgMのпродуцирующих, これは、ヴァルデンストレーム病として知られています.
形態学的基質に基づきます 腫瘍, この疾患は、慢性B細胞白血病の自然として扱うことができます. まれに. 男性はより頻繁に女性よりも3倍に苦しみます.
疾患ヴァルデンストレームの形態
無症候性があります。, 疾患の緩徐進行と進行形.
に 疾患ヴァルデンストレームの無症候性形態 疾患の臨床的および形態学的徴候は存在しません. IgM抗体の数が増加しました 2 %. このフォームのマクログロブリン血症は、後に症候性に行くことができます. に ゆっくりと進行形 臨床症状はゆっくりと成長しています, 以上のような患者の平均余命 5 年. 進行性疾患ワルデンストローム 臨床症状の急速な成長によって特徴づけられます, 厳しいです, については、この場合の平均余命 2,5 年.
疾患ヴァルデンストレームの症状
病気の初めに無力に見えます, 肉の損失, ぼやけた視界, 腫れがあるかもしれません. 頻繁に観察出血, 特に粘膜. 骨の変更, 骨髄腫のように, まれです.
肝臓の増加, 脾臓およびリンパ節 - 疾患ヴァルデンストレームの特徴的な臨床症状 骨髄腫とは異なり、. この増加は、リンパ系細胞の腫瘍成長に起因するものです, 請求, 通常, これは、骨髄に影響を与えています, 時には、他の臓器や組織.
ピクチャー血液疾患ヴァルデンストレーム
疾患ヴァルデンストレームの特定の兆候 - 血清の蓄積は、高いリンパ系腫瘍細胞を産. 分子は、IgM抗体で構成されてい 10 重鎖μ, と 10 軽鎖のχとλ, 程度の相対分子量を有するIまたはIIを入力 1*106. γとの間に位置する電気泳動のマクログロブリン上- と明確なM-均質勾配などのα-画分. 患者数 (15-20 %) 尿ベンス·ジョーンズ蛋白質に見られる低分子量.
末梢血中の貧血を増加していました, 病因は完全には理解されていません (脳腫瘍造血要素の交換, 失血など。), 多くの場合 - 相対的リンパ球増加と白血球減少症. 白血球数は正常と上昇することがあります.
leukogram支配リンパ球およびリンパ系細胞では, 多くの場合、単球の数を増加させました. 病気は、成長血小板減少症を進行すると. ESRは常に急激に増加します, クリオグロブリン血症例を除き、. 骨に骨髄リンパ球が決定されます, 60から98に到達します %.
しばしばtsitoplaziey plazmatizirovannoy世代に大きなセルによって支配リンパ球のうち、, と単球細胞型, 感染カ月でvirotsitamiに類似- nonukleoze. いくつかの場合において、細胞は、細胞質プロセスを有します, 時有毛細胞白血病、その細胞形態に想起. 形質細胞の数は、15〜20に到達することができ %.
骨髄および末梢血の細胞遺伝学的解析は、染色体の数の違反を明らかに (大きな染色体の出現に起因します). 一部の著者は、それが疾患ヴァルデンストレームのマーカーであると考えて (W染色体). しかし、W-染色体は常に検出されず、特異性は、それが証明されていません.
メインシンドローム疾患ヴァルデンストレーム 血液粘度の急激な増加による高タンパク血症, 血液の流れを遅くします, tromʙozami, シュタージおよび小血管の破裂. 血小板, タンパク質質量に包まれて, 不良になります, 血小板形成を妨げ. 過剰マクログロブリンは、異なる段階で、血液の凝固を妨害します. 血液の粘度が高い程度まで増加します, 多発性骨髄腫より. また不全症候群抗体を保持しています, 同じ原因因子に起因し, 多発性骨髄腫のそれ.
疾患ヴァルデンストレームの診断
非分泌性骨髄腫の診断に, これらの診療所に加えて、, グロブリンの構造と低ガンマグロブリン血症の存在, 結果を占め 腫瘍細胞にクーンズ応答, ここで抗免疫グロブリン血清は、適切なparaimmunoglobulinyを特定します.
monoklonovoyのgipermakroglobulinemiiタイプのIgMを見つけます (少なくとも10〜15 % 血清総タンパク) 疾患の臨床像および疾患ヴァルデンストレームを示す形態学的変化を背景に、.
検出および同定の実質的な支援がマクログロブリン血症を有することができます 分析超遠心の乳清タンパク質, 量および分子量のマクログロブリンを決定することを可能にします.
単一特異性抗血清と方法免疫 信頼性の低いです, それは多くの場合、代わりのマクログロブリンアプリケーションに残されているので. 免疫は、血清および尿の電気泳動は、通常、前. γと血清病ヴァルデンストレーム- とβグロブリンの出品M-勾配, ベンス·ジョーンズ蛋白質を単離現象の存在下で、尿中のget globulinurii.
